Нейтрофіли

процес дозрівання

Основні етапи життєвого циклу нейтрофілів схематично представлені нижче. У нормі нейтрофіли людини виробляються виключно в кістковому мозку. Оптимальний підрахунок дозволив визначити, що число стволових клітин, необхідних для підтримки гемопоезу, відповідає 400 - 500. Отримано переконливі докази, що свідчать про продукцію моноцитами периферичної крові і тканинними макрофагами колониестимулирующих факторів і синтезі гормону (ів), необхідного (их) для зростання моноцитів і нейтрофілів в кістковому мозку. Система гемопоезу не тільки виробляє достатню кількість нейтрофілів (приблизно 1,3 • 10¹¹/ 80 кг на добу) для участі в фізіологічних процесах, але і створює резерв в кістковому мозку, який може бути мобілізований у відповідь на запалення або інфекцію. Збільшення числа нейтрофілів в периферичної крові називають нейтрофілією, а поява в ній незрілих клітин - зрушенням формули крові вліво. Зменшення числа нейтрофілів називають нейтропенією.

Відео: перехід нейтрофіла на місце інфекціі.mp4

Нейтрофіли при інфекційних захворюваннях

При важко протікають гострих бактеріальних інфекціях в цитоплазмі нейтрофілів стають чітко видно гранули, що отримали назву токсичних грануляцій. Вони являють собою незрілі або аномально забарвлюються азурофільние гранули. При інфекції виявляються і цитоплазматичні включення, так звані тільця Доел, мабуть, що представляють собою фрагменти ЕПР. При гострих бактеріальних інфекціях часто виявляють великі нейтрофільні вакуолі, утворені в процесі пиноцитоза (інтерналізація) мембрани.

Відео: Аналізи крові: ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ АНАЛІЗ КРОВІ (нейтрофіли / базофіли / лімфоцити і моноцити)

Протягом тривалого періоду нейтрофіли вважали гомогенної клітинної популяцією. Однак вивчення їх функції передбачає, що мова йде про гетерогенном пулі. Відносно недавно проведені за допомогою моноклоіальних антитіл дослідження дозволили розпізнати лише субпопуляцію зрілих нейтрофілів. Значення гетерогенності нейтрофілів залишається нез`ясованим.

Порушення функції нейтрофілів

Як клінічного результату слід зазначити зниження захисних властивостей організму, що проявляється рецидивуючими гострими бактеріальними та грибковими інфекціями, що створюють нові і часто складні проблеми.

Нейтропенія (нейтрофіли знижені)

Наслідки відсутності нейтрофілів в значній мірі відображають драматизм ситуації і одночасно вказують на захисну роль цих клітин в організмі. При зменшенні числа нейтрофілів до значення менше 1000 в 1 мм³ підвищується ризик розвитку інфекції-якщо ж їх число стає менше 200 в 1 мл³, то запальний процес не розвивається. Причини нейтропенії численні, до них відносяться придушення продукції нейтрофілів, їх руйнування в периферичної крові і депонування.

При вираженій нейтропенії у новонароджених розвиваються гострі бактеріальні та вірусні інфекції, обумовлені недостатністю резерву кісткового мозку. Відомі вроджені форми нейтропенії, в тому числі синдром Костманна (менше 100 клітин в 1 мм), часто призводять до летального результату, більш доброякісна хронічна ідіопатична нёйтропенія (300 - 1500 клітин в 1 мм³), Синдроми гіпоплазії волосся і хряща і Швахмана, пов`язані з недостатністю підшлункової залози, і нёйтропенія на тлі імунодефіциту (Х-зчеплена аgглобулінемія, атаксія-телеангіектазії, дефіцит IgA). Циклічна нейтропенія, що успадковується по аутосомно-домінантним типом, може зустрічатися у дітей. Материнські фактори, що асоціюють з нейтропенією у новонароджених, включають в себе трансплацентарний перенесення IgG, спрямованого проти антигенів фетальних нейтрофілів і лікарських засобів (наприклад, тіазиди), які отримувала вагітна.

Причини зниження вмісту нейтрофілів в крові

Імуноглобуліни (IgG), спрямовані проти нейтрофілів, зустрічаються при синдромі Фелти (тріада: ревматоїдний артрит, спленомегалія і нейтропенія). Хворі з синдромом Фелти, що реагують на спленектомію збільшенням числа нейтрофілів і істотним зниженням рівня сироваткового, пов`язаного гранулоцитами, IgG, дають підставу припускати, що одним з основних ефектів спленектомії слід вважати зменшення числа антинейтрофільних антитіл. Лікарські засоби, що викликають нейтропенію, посилюючи руйнування або секвестрація нейтрофілів, мабуть, діють за умови реакції сироваткових антитіл з препаратом (антиген), абсорбувати на нейтрофіли. Препарати, що викликають нейтропенію саме за допомогою цього механізму, володіють різним латентним періодом для прояву цитотоксичности, хоча при їх подальшому прийомі нейтропенія розвивається протягом декількох годин.

Нейтрофілія (нейтрофіли підвищені)

Число нейтрофілів в периферичної крові збільшується при посиленні їх продукції в кістковому мозку або порушенні процесу маргінація. Посилена продукція нейтрофілів пов`язана з хронічним запаленням або інфекцією, деякими формами мієлопроліферативних захворювань. Посилення міграції клітин з кісткового мозку може відбуватися під впливом кортикостероїдів. Вивільнення адреналіну як при фізичному навантаженні, так і при порушенні, стресі може зумовити перерозподіл нейтрофілів, дворазове збільшення в порівнянні з нормою їх числа в периферичної крові. Число лейкоцитів 10-25 • 10⁹/ Л зустрічається як реакція організму на інфекцію або інші форми гострого запалення і обумовлено як вивільненням нейтрофілів з маргінального пулу, так і мобілізацією резерву кісткового мозку. Стійку форму нейтрофіли (30-50 • 10⁹/ Л або більше) називають лейкемоідной реакціей- цей термін часто використовують для диференціації цього ступеня нейтрофіли від лейкозу. Слід мати на увазі, що при лейкемоідной реакції в периферичної крові циркулюють зазвичай зрілі нейтрофіли.

Аномальні функції нейтрофілів

Вроджені і набуті порушення функції фагоцитів представлені в таблиці. Відомі захворювання, що розглядаються з точки зору функціональних порушень адгезії, хемотаксису або бактерицидної активності нейтрофілів. Відмінні характеристики основних спадкових порушення представлені в таблиці, деякі з них дискутуються далі.

Недостатність С3bi (Сr3) рецептора. У хворих з вродженою аномальної адгезію фагоцитів (тип, успадкування аутосомно-рецесивний) відсутні мембранні рецептори для фрагмента С3-компонента комплементу, за іншою термінологією званого C3bi / CR3. Клінічно більшість хворих з цим синдромом страждають рецидивними бактеріальними і грибковими інфекціями, вираженим періодонтитом, стійким лейкоцитозом (15-20 • 10⁹/ Л), в їх анамнезі зазвичай є вказівки на уповільнене відділення кукси пуповинної канатика. нейтрофіли (І моноцити), виділені від цих хворих, відрізняються аномалією адгезії, поширення, агрегації і хемотаксису.

Типи дисфункції нейтрофілів

Відмінні ознаки синдрому вродженого порушення функції нейтрофілів