Причини феохромоцитоми, її симптоми і лікування

Феохромоцитома - це гормонпродуцирующая пухлина, що локалізується в мозковій речовині надниркових залоз, внаслідок якої в організмі відбувається значне підвищення рівня адреналіну і норадреналіну (катехоламіни). У зв`язку з основними біологічними ефектами цих гормонів, розвивається значне підвищення артеріального тиску. Ця патологія зустрічається близько 1 випадку на 200000 населення.

механізм розвитку

Наднирники є залозою внутрішньої секреції. Гістологічно і функціонально вони поділяються на коркова і мозкова речовина, які виробляють різні гормони. Мозкова речовина виробляє адреналін і норадреналін, які є «мобілізаційними» гормонами і надають ряд біологічних ефектів:

• Підвищують частоту скорочень серця (призводять до тахікардії).
• Збільшують тонус артеріальних судин, за рахунок чого вони звужуються, і підвищується артеріальний тиск.
• Підвищують рівень цукру в крові за рахунок стимуляції розщеплення глікогену печінки і виділення глюкози.
• Роблять стимулюючий вплив на структури головного мозку і нервової системи.

Виділення адреналіну в невеликих концентраціях відбувається постійно. Різке його підвищення в крові розвивається під впливом чинників навколишнього середовища, які несуть (або можуть нести) безпосередню загрозу для організму. Внаслідок стресу, страху, травм, опіків, шокового стану, концентрація адреналіну різко збільшується, з реалізацією відповідних його ефектів. Вони призводять до «мобілізації» всіх ресурсів організму, спрямованих на подолання небезпеки і виживання організму.

Відео: Захворювання надниркових залоз-діагностика і нові можливості в лікуванні

При розвитку феохромоцитоми, яка є результатом онкологічного процесу, відбувається збільшення рівня адреналіну і норадреналіну навіть в стані спокою.

Відео: Профілактика і лікування захворювань наднирників і гіпофіза.

причини

Основною причиною розвитку даної патології є розвиток в мозковій речовині надниркових залоз пухлини, яка в підвищеній кількості продукує адреналін і норадреналін (гормонпродуцирующая пухлина). Найчастіше пухлина розвивається в комплексі синдрому множинних ендокринних неоплазій (в організмі можуть бути присутніми гормонпродуцирующая новоутворення в різних залозах, включаючи і наднирники). Ця патологія є спадковою, дефектний ген передається у спадок по аутосмно-доминатному типу (ген НЕ локалізується в статевих хромосомах). Також феохромоцитома може розвиватися в результаті порушення кровопостачання наднирників при хворобі Гіппеля-Ліндау або з`являтися при нейрофіброматозі (хвороба Реклінгхаузена).

Феохромоцитома - симптоми

Основним проявом патології є підвищення рівня системного артеріального тиску (симптоматична артеріальна гіпертонія). Підвищений тиск може бути постійним (часто маскується під гіпертонічну хворобу) або нападоподібний. У разі нападу, тиск підвищується до значних цифр (відомі випадки підвищення до 250/120 мм рт. Ст.) З розвитком характерної симптоматики, яка включає:

• Значне почастішання скорочень серця (тахікардія), яке супроводжується відчуттям серцебиття ( «Серце ось-ось вискочить з грудей»).
• Виражене запаморочення, яке посилюється при зміні положення тіла з горизонтального у вертикальне.
• Почастішання дихання (тахіпное), яке часто супроводжується задишкою і відчуттям нестачі повітря.
• Припливи - відчуття жару в області обличчя, його почервоніння, яке виникає раптово і приносить дискомфорт.
• Посилене виділення поту, шкіра при цьому холодна і липка на дотик.
• Нудота з періодичної блювотою.
• Головний біль з переважною локалізацією в потиличній області, потемніння в очах.
• Відчуття здавлювання або біль в області серця, болі в животі.

Ці прояви під час нападу і значного збільшення в крові рівня катехоламінів можуть супроводжуватися почуттям страху смерті, змушують людини не знаходити собі місце.

Відео: остеопороз хребта симптоми і лікування

Феохромоцитома - діагностика

Запідозрити феохромоцитому можна тільки в разі розвитку характерних симптомів під час нападу, що супроводжується значним збільшенням рівня артеріального тиску. Для діагностики підвищення рівня адреналіну в крові використовується лабораторне дослідження, яке з високою точністю дозволяє визначити концентрацію цих гормонів надниркових залоз. Візуалізують (визначення розміру та локалізації гормонпродуцірующей пухлини) феохромоцитому за допомогою томографії (комп`ютерної або магнітно-резонансної).

лікування феохромоцитоми

Основою лікування є нормалізація рівня адреналіну і норадреналіну в крові і контроль їх викиду і продукції. Для цього застосовується два основних терапевтичних підходу:

• Терапевтичне лікування - включає зниження рівня артеріального тиску при його підвищенні, для чого використовуються препарати альфа- і бета-адреноблокатори (анаприлін, пропранолон). У разі значного збільшення тиску при нападі (гіпертонічний криз), парентерально вводиться троподіфен. В цілому консервативна терапія не дає можливості радикального лікування феохромоцитоми.
• Оперативне лікування - полягає в хірургічному видаленні доброякісної пухлини, після чого зазвичай тривалий час ознак підвищення рівня цих гормонів не спостерігається.

З огляду на те, що феохромоцитома практично завжди є спадковим генетичним захворюванням, ефективної профілактики, і запобігання розвитку цієї патології на сьогоднішній день немає.