Що таке синдром конна, його причини, діагностика та лікування

Термін синдром Конна визначає розвиток патології кори надниркових залоз, при якій синтезується значна кількість гормону альдостерону - первинний гіперальдостеронізм. Ця патологія зустрічається частіше у жінок (приблизно в 2 рази), ніж у чоловіків. Максимальний рівень захворюваності припадає на молодий вік від 30 до 50 років.

Причина захворювання і механізм розвитку

Кора наднирників продукує ряд гормонів. Одним з них є альдостерон, який відповідає за реабсорбцію (зворотне всмоктування) іонів натрію в ниркових канальцях. При синдромі Конна збільшується секреція цього гормону в результаті реалізації 2-х основних морфологічних чинників:

Відео: Олена Малишева. Альдостерома - пухлина надниркових залоз

• Гормонпродуцирующая пухлина надниркових залоз (альдостерома) - найбільш часта причина патології (до 60% випадків), такий онкологічний процес має доброякісний характер, не дає метастазів, має односторонній перебіг і характеризується тільки збільшенням рівня альдостерону.
• Дифузна гіперплазія - збільшення кількості клітин всієї кори надниркових залоз, які посилено синтезують альдостерон, характеризується двостороннім перебігом без наявності осередкової пухлини.

Основною причиною формування альдостероми або розвитку дифузійної гіперплазії є генетична спадкова схильність. Якщо в родині хтось із родичів страждає первинним гиперальдостеронизмом, то ризик розвитку патології підвищується, особливо у жінок.

Підвищення концентрації гормону альдостерону призводить до посиленої реабсорбції (зворотне всмоктування) натрію в ниркових канальцях, підвищення його рівня в організмі, що викликає підвищення показника системного артеріального тиску і розвиток відповідної клінічної симптоматики.

Відео: альдостерома - крихітна пухлина

Симптоми синдрому Конна

Ознаки захворювань, що супроводжуються підвищенням рівня гормону альдостерону, характеризуються розвитком ряду характерних симптомів, до яких відносяться:

• Поліурія - збільшення діурезу (добовий обсяг сечі) до 5-6 л.
• Виражена спрага - людина в добу випиває приблизно така ж кількість води, яке виводиться з сечею.
• Низька відносна щільність сечі - результат невеликого вмісту в ній іонів натрію.
• Порушення електролітного обміну (зміна змісту в крові не тільки іонів натрію, а й інших мінералів) - призводить до судомної готовності м`язів і частому розвитку тоніко-клонічних судом.
• Підвищення показника системного артеріального тиску - пов`язано з затримкою рідини в організмі.

Основним симптомом, який звертає на себе увагу, є поліурія і спрага. Саме вони змушують людину звертатися за медичною допомогою і проходити подальше обстеження. При тривалому перебігу патології може розвиватися каліеміческая нефропатія (патологія нирок з порушенням їх функціональної активності) на фоні зниженого рівня іонів калію.

Відео: Діагностика та лікування виразкової хвороби

діагностика

Запідозрити наявність синдрому Конна у людини можна по характерній клінічній картині захворювання. Для уточнення діагнозу проводиться ряд лабораторних та інструментальних досліджень, які включають:

• Клінічний аналіз сечі - звертає на себе увагу її знижена відносна щільність.
• Підрахунок добовогодіурезу.
• Біохімічне дослідження електролітного складу крові - визначається підвищення натрію і зниження концентрації калію.
• Визначення концентрації альдостерону, який значно вище норми.
• Функціональні проби з адренокортикотропним гормоном (АКТГ) - проводиться для диференціальної діагностики первинного і вторинного (пов`язаний з проблемою в гіпофізі) гиперальдостеронизма.

Для візуалізації альдостероми проводиться ультразвукове обстеження, томографія (магнітно-резонансна або комп`ютерна). На підставі отриманих результатів об`єктивного дослідження ставиться діагноз і вибирається відповідна тактика лікування.

Синдром Конна - лікування

Основою радикальної терапії синдрому Конна є хірургічне видалення (резекція) ураженого наднирника. Перед його проведенням виконується корекція рівня іонів натрію і калію в крові, терапія супутніх захворювань для мінімізації операційних і післяопераційних ускладнень. Після проведеного хірургічного лікування, рецидив (повторне розвиток) синдрому Конна зазвичай не проявляється.

Прогноз при цій патології сприятливий. Важливим моментом є своєчасне звернення людини за медичною допомогою, до розвитку гипокалиемической нефропатії. Поліурія і виражена спрага є симптомами, які змушують людину звернути на себе увагу і звернутися до лікаря.