Що сприяє розвитку дилатаційноюкардіоміопатії, методи лікування

Серед всіх кардіоміопатій дилатационная форма частіше інших зустрічається у чоловічого населення. Дилатаційна кардіоміопатія стосується уражень міокарда, при яких спостерігається збільшення розміру (розтягнення) серцевих порожнин і порушенняскорочувальної шлуночкової функції. У рік від подібної патології страждає 7-9 чоловік з 100 тис., Причому на одну хвору жінку припадає троє чоловіків у віці 35-50 років. В цілому з усіх захворілих подібної кардіоміопатіческой формою на частку чоловіків припадає 60-88% випадків. Захворювання зазвичай проявляється симптомами порушень серцевого ритму, синдромом тромбоемболії, серцевої недостатності та ін. В переліку МКБ захворювання слід під кодом I42.0.

патогенез

Провокують патологію фактори призводять до зниження чисельності повноцінно функціонуючих кардіоміоцитів. В результаті відбувається розширення серцевих камер, а насосні здатності серцевого м`яза знижуються. Дилатаційна кардіоміопатія викликає систолічну і діастолічну желудочковую дисфункцію, і викликає застійну недостатність міокарда.

На початковому етапі патології відбуваються компенсаційні зміни на кшталт зменшення периферичного опору і збільшення частоти скорочень міокарда.

Поступово серцеві резерви виснажуються, зростає дисфункція систоли і діастоли Лівошлуночкова тиск, що стимулює розширення камер, внаслідок чого виникає недостатність трикуспідального і мітрального клапанів. В результаті прогноз не особливо сприятливий, оскільки через що відбуваються змін розвивається гіпертрофія міокарда компенсаторного характеру, тахікардія, різні аритмії, з`являється сильна набряклість. У більшості пацієнтів (60%) з подібним діагнозом на стінках серцевих порожнин відбувається утворення тромбів, які згодом провокують синдром тромбоемболії.

Чому розвивається патологія

Патологія відноситься до групи первинних серцевих уражень. Подібний термін застосовують до таких серцевим поразок, які не мають в своїй основі клапанні пороки, вроджені аномалії, патології перикарда, легеневу чи системну гіпертонію. У медицині існують різні теорії і причини розвитку захворювання: вірусна, метаболічна, спадкова, аутоімунна або токсична. У третини хворих подібна форма патології носить спадковий характер, будучи сімейною хворобою. Подібна кардіоміопатія сімейної форми має найбільш несприятливий прогноз.

Крім цього, близько третини пацієнтів мають в анамнезі зловживання алкогольною продукцією. Етанол і продукти його метаболізму надають токсичну дію на серцеві тканини, яке проявляється ушкодженнями мітохондрій, порушенням кардіоміоцітарного метаболізму, зниження білкового синтезу або освіті радикалів вільного характеру. Токсична дія на міокард можуть надавати і різні аерозолі, метали, промисловий пил, мастильні матеріали, побутова хімія та ін. Істотний вплив на причини розвитку патології надають і фактори аліментарного характеру на зразок гіповітамінозу (В1), мізерного харчування, дефіциту селену, білка, карнітину.

Викликати розвиток захворювання можуть і порушення аутоімунного характеру, які проявляються присутністю кардіальних аутоімунних антитіл на зразок антіміозіна, антіламініна, антіактіна, антитіл до кардіоміоцітарной мембрані та ін.

Має право на існування і вірусна теорія розвитку патології. Доведено, що часто причини дилатаційною кардіоміопатіческой форми пов`язані з аденовирусом, цитомегаловірусом, герпетичного вірусу, ентеровірусом тощо. Нерідко дилатаційна кардіоміопатія розвивається на тлі вірусного міокардиту.

У жіночої статі часто зустрічається післяродова дилатационная форма захворювання, яка виникає перед або після пологів у жінок старше 30, при багатоплідній вагітності, пізній токсикоз, у представниць негроїдної раси або у перенесли більше 3 пологів. Іноді у захворювання не вдається виявити причини, тоді діагностується ідіопатична дилатаційна кардіоміопатіческая форма. У цих випадках говорять про вплив екзогенних і ендогенних провокуючих чинників, яким більше схильні до генетично схильні люди.

В цілому виділяють наступну етіологію дилатаційною форми кардіоміопатії:

До останньої групи факторів відносяться захворювання на кшталт стійких високочастотних аритмій, системних сполучнотканинних патологій (поліартеріїт, склеродермія, системний вовчак та ін.), Захворювань токсичної етіології (алкоголізм, наркозалежність, вживання кокаїну та ін.), Інфекційні серцеві патології бактеріальної, вірусної та іншої етіології , ендокринні гіпофізарні, надниркові або щитовидні патології, а також дефіцит вітамінів.

Клініка дилатаційною форми кардіоміопатії і її класифікація

Симптоми патології досить різноманітні і численні. Для захворювання характерний повільний розвиток, тому в його початку характерна клініка може і зовсім відсутні. Іноді патологія відрізняється підгострим розвитком після перенесеної пневмонії або ОРВІ. Прогноз захворювання свідчить, що характерними ускладненнями для патології вважаються: порушення провідності і ритму, серцева недостатність, тромбоемболічні ураження.

Щодо кардіоміопатіческой клініки слід сказати, що симптоми патології часто пов`язані з задишкою і надмірної стомлюваністю, задушливими нападами і ортопное, а також сухим кашлем. Кожного 10 хворого з подібним діагнозом турбують стенокардичні напади, які характеризуються ангінозними болями. Через застоїв, які утворюються в колі кровообігу більшого розміру, хворих починають турбувати симптоми на зразок асциту, набряків кінцівок і тяжкості в області підребер`я справа. З розвитком порушень серцевої провідності і ритму у пацієнтів з`являються запаморочення, перебої в серцевій діяльності, пароксизми серцебиття, синкопальні розлади та ін.

Іноді першими проявами дилатаційною кардіоміопатіческой форми стає ішемічний інсульт, що може закінчитися раптовою смертю пацієнта. У 15-25% хворих кардіоміопатіческой патології супроводжує миготлива аритмія.

В цілому симптоми подібної кардіоміопатіческой форми пов`язані з наступними проявами:

В цілому симптоми патології залежать від її перебігу, яке може носити прогресуючий, рецидивуючий або повільно прогресуючий характер. Якщо захворювання носить швидко прогресуючий характер, то його прогноз невтішний, і заключний етап патологічного розвитку настає вже через півтора року після першої симптоматики. Але частіше зустрічається повільно прогресуюча форма патології.

діагностичні процедури

Оскільки специфічні критерії, що характеризують захворювання, відсутні, то це істотно ускладнює діагностування патології. Дилатаційна кардіоміопатія встановлюється методом виключення інших патологічних станів, пов`язаних з дилатаційною процесами в серцевих камерах і недостатністю кровообігу. Патологію діагностують за наявністю характерних ознак на кшталт тахікардії, кардиомегалии, клапанної недостатності, шумів і ритму галопу, легеневих хрипів, набухання шийних вен, збільшення розмірів печінки та ін.

Ехокардіографічне дослідження вважається найбільш інформативним серед неінвазивних діагностичних діагностичних методик.

Діагноз підтверджується при проведенні фонокардіографії, а на ЕКГ визначається наявність гіпертрофії і перевантажень лівої половини серця: шлуночка і передсердя з лівого боку. ЕКГ також дозволяє визначити миготливу аритмію, порушення серцевого ритму. Згідно МКБ для подібної кардіоміопатіческой форми характерно розширення серцевих порожнин, що можна виявити за допомогою ехокардіографії. Подібна процедура допомагає виявити наявність тромбів і виключити іншу етіологію недостатності міокарда - пороки, постінфарктний кардіосклероз. Рентген допомагає виявити гидроперикард, збільшення розмірів міокарда, гіпертензія легких. Щоб визначити ступінь структурних змін і оцінити здатність серця скорочуватися, проводиться МРТ, сцинтиграфія та ін.

Як лікувати захворювання

Дилатаційна кардіоміопатія є вельми важкий процес, оскільки не завжди можливо виявити справжню причину патології. Першочерговим завданням виступає корекційна терапія хронічної недостатності серця, лікування аритмических станів, терапія тромбоемболії та ін. В цілому терапія кардіоміопатії ДИЛАТАЦІЙНА характеру буває консервативної і оперативної. Консервативне лікування передбачає обмеження вживання солі, зниження фізичної активності. Першим вибором в терапії пацієнтів з подібним діагнозом є препарати з групи інгібіторів АПФ. Якщо відсутні протипоказання, то подібні лікарські препарати можуть призначатися при будь-якій стадії розвитку патології, навіть в тих випадках, коли ознаки недостатності міокарда (код МКБ I50) відсутні. Ці медикаментозні засоби попереджають кардіоміоцітарное руйнування і кардіофіброз, зменшують митральную регургитацию, знижує напругу всередині міокарда, сприяє зворотному гипертрофическому розвитку. Якість життя пацієнтів і прогноз дилатаційною кардіоміопатіческой форми захворювання при призначенні інгібіторів значно поліпшується, тривалість життя таких хворих збільшується.

Серед популярних препаратів з групи інгібіторів, які найчастіше призначають при лікуванні патології, фахівці виділяють Еналаприл, Раміприл, Периндоприл і ін. Подібні препарати часто комбінують з -адреноблокаторами, особливо у тих пацієнтів, хто страждає від стійкої миготливої аритмії або синусової тахікардії. Вплив блокаторів сприяє гемодинамічної нормалізації, гальмують ішемічне ураження міокарда, зупиняє руйнування кардіоміоцитів. Виживання і перебіг патології значно поліпшується. Серед адреноблокаторів найчастіше використовуються Карведилол, Бісопролол, Метопролол, Атенолол та ін.

Оскільки у третини пацієнтів розвивається внутрішньосерцевої тромбоз і тромбоемболія, то всім хворим показано призначення антиагрегантів на кшталт Дипіридамолу, Тонакана, Тренталу або вазобрал. Для профілактики тромбоемболії показаний також прийом ацетилсаліцилової кислоти.

При розвитку застоїв в кровообігу (великий його коло) або легких показаний прийом діуретиків з ряду петльових, тіазидоподібних або тіазідових препаратів (Спіронолактон, Фуросемід). При розвитку миготливої аритмії постійного характеру показаний прийом глікозидів на кшталт Дигоксину. Серед хірургічних методів часто застосовується ресинхронізує терапія, спрямована на відновлення провідності всередині міокарда. Ця операція передбачає імплантацію трикамерного імплантату-електростимулятора. Хірургічна терапія часто передбачає проведення динамічної кардіоміопластики. Ця операція є обертання міокарда в м`яз спини, що покращує витривалість і переносимість фізичного навантаження. Але подібне втручання не особливо збільшує тривалість життя хворих. Іноді дилатаційна кардіоміопатія лікується за допомогою імплантації внесердечних (екстракардіальні) каркаса, що складається з багатошарових скручених ниток. Якщо розвивається клапаннанедостатність, то проводять їх протезування. У рідкісних випадках пацієнтам проводять пересадку міокарда. Подібна операція набагато подовжує життя хворого, але коштує таке лікування шалені гроші, та й донорських сердець катастрофічно не вистачає.