Ниркова недостатність

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - патологічний симптомокомплекс, обумовлений різким зменшенням числа і функції нефронів, що призводить до порушення екскреторної та инкреторной функцій нирок, гомеостазу, розладу всіх видів обміну речовин, кислотно-лужної рівноваги, діяльності всіх органів і систем.

Етіологія

основними причинами ХНН є:
1) первинне ураження клубочкового апарату нирок (хронічний гломерулонефрит, гломерулосклероз) -
2) первинні ураження канальців (хронічна гіперкальціємія, вроджена оксалатемія, хронічні отруєння важкими металами - кадмієм, свинцем, ртуттю та ін.) -
3) вторинні ураження канальців (хронічний пієлонефрит) -
4) двосторонні аномалії нирок і сечоводів (гіпоплазія нирок, губчаста нирка, полікістоз нирок, нейром`язова дисплазія сечоводів, остання характерна для дитячому віку) -
5) хронічний інтерстиціальний нефрит при передозуванні фенацетіна-
6) обструктивні захворювання верхніх (камені, пухлини, заочеревинний фіброз) і нижніх (аномалії шийки сечового міхура і сечовипускального каналу, стриктура уретри, аденома і рак передміхурової залози, рак сечового міхура) сечових шляхів з приєднанням хронічного пієлонефриту-
7) системні колагенові захворювання (склеродермія, вовчак, вузликовий періартеріїт, ревматоїдний артрит) -
8) захворювання нирок обмінного генезу (цукровий діабет, подагра з сечокислий нефропатія, первинний гиперпаратиреоидизм).

патогенез

Під впливом етіологічних факторів зменшуються кількість функціонуючих нефронів і клубочкова фільтрація, розвиваються фібропластіческіе процеси з заміщенням нефронів сполучною тканью- в збережених нефронах має місце компенсаторна гіперфільтрація, що сприяє їх прогресуючого ураження і збільшенню структурних змін. Підвищене навантаження на функціонуючі нефрони є основним неімунних механізмом прогресування ХНН.

Різке зниження маси діючих нефронів при ХНН обумовлює розвиток наступних основних патогенетичних чинників.

1. Порушення видільної функції нирок і затримка в організмі продуктів азотистого обміну (сечовини, креатиніну, сечової кислоти, індолу і ін.), токсичний вплив цих речовин на ЦНС і інші органи і тканини. В даний час велике значення в якості уремічний токсинів надається таким продуктам білкового метаболізму, як гуанидин і його похідні, поліаміни, миоинозитола, а також речовини з молекулярною масою від 300 до 5 тис. Дальтон (так звані середні молекули).

2. Порушення водного балансу має важливе значення в розвитку клініки ХНН. Механізм цих порушень включає анатомічне ушкодження мозкового шару нирки. Уцілілі нефрони функціонують в умовах підвищеної осмотической навантаження і повинні вивести в сечу значно більшу кількість розчинних речовин, ніж нормальні нефрони, для чого їм необхідно збільшити обсяг виведеної сечі. Тому вже на ранніх стадіях ХНН порушується здатність нирок до концентрації сечі, розвивається ніктурія, поліурія. Поступово знижується відносна щільність сечі, розвивається изостенурия, а потім гипостенурия. У політичній фазі з`являються симптоми дегідратації. Надалі втрачається здатність нирок до розведення сечі, в термінальному періоді кількість сечі різко зменшується, можливі клінічні прояви гіпергідратації.

3. Порушення електролітного балансу. при ХНН досить довго нирки зберігають здатність виділяти з сечею натрій в кількості, приблизно рівній надійшов, за рахунок адаптаційних механізмів. У міру прогресування ХНН механізми адаптації виснажуються і може розвинутися клініка сольового виснаження. Розвивається гіпонатріємія, зменшується обсяг позаклітинної рідини, гіпотензія може стати вираженою, компенсаторно різко звужуються судини нирок, тим самим посилюється порушення ниркових функцій.
У багатьох хворих у термінальній стадії ХНН спостерігається затримка натрію в організмі, що може стати важливою причиною вираженої артеріальної гіпертензії, яка ускладнює перебіг ХНН. У більшості хворих з ХНН нирки тривалий час підтримують нормальний калієвий баланс. при прогресуванні ХНН порушення калієвого гомеостазу проявляються розвитком гіперкаліємії або (рідше) - гіпокаліємії. Гіперкаліємія спостерігається при термінальній нирковій недостатності в стадії олигоанурии або при вираженому ацидозі. Гіпокаліємія більш характерна для ранніх поліуріческого стадій ХНН або для переважно канальцевої форми ХНН. Великі зміни зазнає також фосфорно-кальцієвий обмін. при ХНН відбувається зниження всмоктування кальцію в кишечнику і розвивається гіпокальціємія, яка в міру прогресування ниркової недостатності стає більш вираженою.
Гіпокальціємія стимулює продукцію паратгормона, розвивається вторинний гиперпаратиреоз, грає, з одного боку, компенсаторну роль, з іншого боку, виражену патологічну роль (так як розвивається системний остеопороз, остеомаляція, деформація кісток, полінейропатія). Поряд з гипокальциемией розвивається виражена фосфатемія, що в свою чергу знижує всмоктування кальцію в кишечнику.

4. Порушення кислотно-лужної рівноваги. при ХНН ацидоз обумовлений зниженням екскреції з сечею кислотних валентностей, вираженою втратою з сечею бікарбонатів, порушенням здатності канальців секретувати водневі іони і зниженням клубочкової фільтрації.

5. Гормональні порушення у хворих ХНН. У багатьох хворих порушений вуглеводний обмін, що виражається в гіперглікемії, порушення толерантності до глюкози, нерідко в гіперінсулінемії, збільшенні глюконеогенезу. У хворих з тяжкою стадією хронічної ниркової недостатності розвивається ураження репродуктивної системи - синдром уремічного гипогонадизма.

Відео: Хронічна ниркова недостатність

6. Розвиток анемії при ХНН посилює її клінічні прояви. Анемія обумовлена зменшенням продукції еритропоетину, збільшенням продукції інгібітора еритропоезу, функціональною неповноцінністю кісткового мозку, посиленням гемолізу еритроцитів, впливом уремічний токсинів, порушенням всмоктування заліза і крововтратою в зв`язку з порушенням при ХНН функції тромбоцитів.

7. Порушення функції ниркової прессорно-депрессорной системи - підвищення продукції реніну і зниження простагландинів, знижують артеріальний тиск, що сприяє розвитку артеріальної гіпертонії.

Патологічна анатомія

для ХНН характерно поступове зморщування і зменшення розмірів нирок. при ХНН кількість ниркових клубочків зменшується до 200-400 тис. замість 2 млн у здорових людей. Гіпертрофія залишилися клубочків відбувається в зв`язку з їх нездатністю до регенерації тих, хто гине нефронів і необхідністю компенсувати функцію склерозованих нефронів. Склероз клубочків супроводжується запустеванием відповідних канальців, епітелій яких атрофується. На відміну від клубочків канальці здатні до регенерації. Поряд з атрофованими канальцами в формі трубочок зустрічаються гіпертрофовані канальці, а також невеликі кісти.

Відео: Як Вилікувати Ниркову Недостатність

клінічна картина

для ХНН характерно повільно прогресуюче перебіг від періодами погіршення і поліпшення, нерідко з багаторічним періодом відносної компенсації.

при прогресуванні ХНН клінічна картина характеризується рядом синдромів.

астенічний синдром
Хворих турбує слабкість, швидка стомлюваність, млявості нерідко виражена апатія, значне обмеження, а в деяких випадках і повна втрата працездатності.

дистрофічний синдром
Хворі скаржаться на сухість і болісний свербіж шкіри, пов`язаний з виділенням через шкіру кристалів сечовини. Хворі відзначають також виражену слабкість, значне схуднення. Особа одутле, блідо-сірого кольору. М`язи атрофічний, сила і тонус їх різко знижені. Характерно схуднення, можлива справжня кахексія.

Шлунково-кишковий синдром
Симптоматика шлунково-кишкового синдрому наступна сухість і гіркота в роті, відсутність апетиту, нудота і блювота, важкість і біль у верхній частині області після їжі, проноси, можливо) підвищення кислотності шлункового соку, а в подальшому - зазвичай Зниження-в пізніх стадіях ХНН можуть бути шлунково-кишкові кровотечі, стоматит, паротит, виражений ентероколіт, порушення функції печінки. Приблизно у половини) хворих відзначається спрага, причому вона не провокується прийомом сечогінних засобів. У деяких хворих буває болісна гикавка.

Серцево-судинний синдром
Перш за все практично у 100% хворих виявляється артеріальна гіпертензія. Наслідком артеріальної гіпертензії є головні болі, болі в області серця, зниження зору гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка.

У 70% хворих з ХНН є ураження міокарда за типом міокардіодистрофії. Поразка міокарда у хворих з ХНН проявляється болями в області серця постійного характеру, задишкою, серцебиттям, перебоями в області серця, глухістю тонів, у важких випадках - лівошлуночковою недостатністю.

В термінальній стадії ХНН розвивається перикардит. Він проявляється інтенсивними постійними болями в області серця, що посилюються при кашлі, глибокому вдохе- задишкою, набуханням шийних вен, правошлуночкової недостаточностью- шумом тертя перікарда- конкордатний підйомом інтервалу ST з одповременной його увігнутістю або дифузним зниженням вольтажу зубців ЕКГ.

плевропульмональний синдром
Ураження легень при ХНН може проявитися у вигляді наступних форм: уремічний пневмонії, нефрогенного набряку легенів, гострих пневмоній.

Відео: Ниркова недостатність і порушення сечовипускання

клінічно уремічний перикардит проявляється сухим кашлем, коробочним відтінком перкуторного звуку, жорстким або ослабленим везикулярним диханням, невеликою кількістю сухих або вологих хрипів, посиленням легеневого малюнка на рентгенограмі.
Клінічно нефрогенний набряк легенів може протікати латентно або проявлятися задишкою або нападами задухи, кашлем з відділенням мокротиння, іноді пінистої, рожевої. Хворий займає вимушене положення, покритий холодним потом, тони серця глухіе- при аускультації визначається велика кількість вологих хрипів переважно в нижніх відділах.

Для своєчасної діагностики нефрогенного набряку легенів необхідний щоденний контроль маси тіла, а також рентгенографія легенів.

хворі з ХНН більшою мірою схильні до гострих пневмоній, які, як правило, дають типову клінічну картину.

У ряду хворих з ХНН може розвинутися уремічний плеврит. Фіброзний плеврит проявляється інтенсивними болями в грудній клітці, що посилюються при диханні, кашлі, шумом тертя плеври.

Ексудативний плеврит характеризується вираженою задишкою, ціанозом, різким ослабленням везикулярного дихання на боці ураження аж до його зникнення, появою тупого звуку при перкусії легких.

Кістково-суглобової синдром
Надзвичайно характерний для ХНН. Поразка скелета і м`яких тканин, що розвивається порушений обмін у хворих ХНН називається ще ниркової остеодистрофії.

В даний час ниркові дистрофії ділять на дві великі підгрупи: ниркову фіброзної остеодистрофії (або фіброзний остеит, вторинний гіперпаратиреоз) і ниркову остеомаляцію.

Синдром ендокринних дисфункцій
Гормональні дисфункції, як правило, характерні для вираженої стадії ХНН.

анемічний синдром
Виразність анемії корелює з рівнем креатиніну, сечовини, клубочковоїфільтрації.
Внаслідок анемії розвиваються дистрофічні зміни в органах і тканинах, знижується толерантність до фізичних навантажень.

Порушення кислотно-лужної рівноваги
По механізму виникнення розрізняють метаболічний ацидоз гломерулярного і канальцевого походження. Гломерулярний ацидоз розвивається при захворюваннях нирок з переважним ураженням клубочків в першу чергу при хронічному нефриті. Метаболічний ацидоз в цих випадках розвивається в порівняно пізніх стадіях захворювання. Канальцевий ацидоз розвивається при захворюваннях, що вражають переважно канальці нирок, - хронічному пієлонефриті, інтерстиціальному нефриті та ін. Канальцевий ацидоз більш виражений і більш стійкий, ніж клубочковий.

електролітні порушення
При виражених стадіях ниркової недостатності, особливо в термінальній стадії, спостерігається гіперкаліємія. Концентрація натрію в крові змінюється несуттєво, хоча в цілому є тенденція до його зниження, особливо при невиправдано строгому дотриманні дієти без солі. Динаміка концентрації хлору несуттєва. При нестримної блювота і пронос може з`явитися гіпохлоремія, що сприяє слабкості, зниження апетиту. В термінальній стадії часто відзначається тенденція до гіперхлоремії. Концентрація кальцію в крові завжди чітко знижується. Концентрація магнію в крові хворого, як правило, трохи підвищена. Концентрація фосфору в крові хворого також має тенденцію до підвищення.

Порушення водного балансу
Порушення гомеостазу рідин тіла є одним з найбільш частих і ранніх проявів ХНН і виражається в полиурии, никтурии, гипоизостенурии.

лабораторні дані
Найбільш надійними показниками, що відображають діяльність нирок і вираженість ниркової недостатності, є креатінінемія в зіставленні з креатінінуріей і клубочкової фільтрацією. Деякі фахівці як і раніше пропонують визначати при ХНН залишковий азот крові. У залишковому азоті найбільше значення має сечовина. Наростання концентрації сечовини в крові характерно для ХНН і відображає тяжке порушення функції нирок.

При далеко зайшли, ниркової недостатності можливе підвищення вмісту сечової кислоти, що може бути причиною появи симптомів подагри.

Загальний аналіз крові характеризується прогресуючою гіпорегенераторной анемією, лейкоцитозом, тромбоцитопенією.

При комп`ютерної томографії та ультразвуковому дослідженні, як правило, визначається значне зменшення нирок в розмірах. Це можна бачити і на оглядовій рентгенографії нирок.