Гломерулонефрит

гломерулонефрит є імунозапальних захворювання з переважним ураженням клубочків, а також із залученням канальців і проміжній (інтерстиціальної) тканини.

гломерулонефрит за механізмом розвитку відноситься до групи інфекційно-алергічних захворювань. Термін «інфекційно-алергійний» відображає формування інфекційної алергії в поєднанні з різними неімунними ушкодженнями органу. Існують і аутоімунні форми захворювання, які обумовлені пошкодженням ниркової тканини аутоантителами, т. Е. Антитілами до власного органу.

Гломерулонефрит є самостійною нозологічною формою, але може зустрічатися і при багатьох системних захворюваннях, таких як системний червоний вовчак, геморагічний вас-кулит, інфекційний ендокардит і ін.

Розвиток гломерулонефриту пов`язано з гострими і хронічними захворюваннями різних органів головним чином стрептококової природи. Найбільш часто це ангіни, скарлатина, гнійні ураження шкіри (стрептодермії), пневмонії. Причиною розвитку гломерулонефриту може послужити і ГРВІ, кір, вітряна віспа. Існують повідомлення про причинного ролі таких мікроорганізмів, як Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, плазмодія малярії, Toxoplasma gondii та деяких Вірусів.

Зовнішній вигляд нирки при гломерулонефриті

Відео: Жити здорово! гломерулонефрит

рідше дане захворювання нирок формується після вакцинації, вживання в їжу продуктів з консервантами, контакту з токсичними речовинами. Гострий гломерулонефрит може розвинутися в будь-якому віці, однак більшість хворих становлять особи чоловічої статі до 40 років.

Гломерулонефрит - це одне з найбільш частих захворювань нирок у дітей, що призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності та ранньої інвалідизації. За поширеністю він є другим після інфекції сечовивідних шляхів серед придбаної патології нирок в дитячому віці.

Етіологія гломерулонефриту

Зазвичай початку хвороби на 1-3-му тижні передує стрептококова інфекція у вигляді фарингіту, тонзиліту, скарлатини, шкірних поразок (імпетиго-цірдерміі). При цьому встановлено, що гострий гломерулонефрит викликають, як правило, лише нефритогенні штами b-гемолітичного стрептокока групи А, які мають М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 антигени (набагато рідше інші).

Відео: ниркова недостатність і гломерулонефрит (відповіді доктора)

Серед піогенними шкірних штамів стрептокока А нефрітогеннимі має зазвичай Т14 антиген. Вважається, що якщо спалах стрептококової А-інфекції в дитячому колективі викликана нефрітогеннимі штамами, то нефритом хворіють 3-15% інфікованих дітей, хоча серед оточуючих хворої дитини дорослих і дітей приблизно у 50% виявляють зміни в сечі, т. Е. Вони, ймовірно , переносять торпідний (малосимптомно, безсимптомний) нефрит.

Серед дітей, які перехворіли на скарлатиною, у 1% розвивається гострий гломерулонефрит при лікуванні в стаціонарі і у 3-5% дітей, які лікувалися вдома.

Респіраторна вірусна інфекція у дитини з хронічним тонзилітом або носительством шкірного нефрітогеннимі стрептокока може привести до активації інфекції і зумовити виникнення гострого гломерулонефриту.

До числа етіологічних чинників відноситься і охолодження організму у вологому середовищі («Позиційний» нефрит). Охолодження викликає рефлекторні розлади кровопостачання нирок і впливає на перебіг імунологічних реакцій.

Патогенез (як хворіють на гломерулонефрит)

Провідним імунопатологічним механізмом при гострому гломерулонефриті в даний час вважають освіту або в крові, або в нирках імунних комплексів, де антигеном є зазвичай ендострептолізін нефрітогеннимі стрептококів А. На ранніх етапах хвороби в сироватці крові можна виявити підвищений рівень імунних комплексів і низький рівень Пн-комплементу ( при нормальних рівнях C1, C2, C4). Типовим також є і підйом в крові титру антитіл до стрептолізин-0 (О-ан-тістрептолізіни), нікотінамідаденіннуклеотідазе (анти-NADаза) або Дезоксирибонуклеаза В (анти-NADаза B) стрептококів. Щільні відкладення згаданих імунних комплексів знаходять під ендотелієм капілярів клубочків (при біопсії і перегляді матеріалу під електронним мікроскопом).

Активоване імунними комплексами комплемент, володіючи хемотаксической активністю, привертає в осередок ураження нейтрофіли. Вивільнені з лізосом полінуклеоляров ензими пошкоджують ендотеліальний покрив базальної мембрани клубочка, що призводить до розривів її, появи в сечовому просторі білків плазми, еритроцитів, фрагментів мембрани. Активоване комплемент сприяє також активації факторів Хагемана, агрегації тромбоцитів. Нарешті, в капілярах клубочків відбувається згортання крові, відкладення фібрину. Полінуклеоляри, володіючи фібринолітичної. активністю, руйнують фібрин, але все ж при важкому перебігу гострого гломерулонефриту депозити фібрину закономірно знаходять в судинах нирок.

при пункційної біопсії нирок у хворих виявляють ураження 80-100% клубочків (збільшення в розмірах, звуження їх просвіту за рахунок проліферації мезангіальних клітин, збільшення товщини мезангиального матриксу, велика кількість нейтро-профільними лейкоцитів, звуження просвіту капілярів клубочків). Уздовж базальних мембран капілярів клубочків і в мезангії знаходять гранулярні грудкуваті депозити, що складаються з СЗ-комп-Лемента і імуноглобуліну G. Для гострого гломерулонефриту характерна картина ендокапіллярний пролиферативного гломерулонефриту. У 1/3 хворих знаходять тубулоінтерстіціальний компонент.

Згадані депозити виявляють протягом перших 4-6 тижнів, а потім частота їх виявлення знижується, і при гладкому перебігу хвороби через 1-2,5 місяці їх вже не знаходять, хоча деяке збільшення числа мезангіальних клітин і товщини мезангиального матриксу може зберігатися протягом декількох років. Безсумнівна типовість повного зворотного розвитку після гострого гломерулонефрітавсех морфологічних уражень.

Поширена клініко-морфологічна класифікація хронічного гломерулонефриту, в основу якої покладено морфологічні зміни клубочків нирок, вона включає в себе п`ять форм.

Мінімальні зміни клубочків виявляються лише при електронній мікроскопії, при світловій мікроскопії клубочки здаються інтактними. Ця морфологічна форма спостерігається частіше у дітей, але зустрічається і у дорослих. Характерний виражений нефротичний синдром (НС) з масивними отекамі- еритему-роцітурія і артеріальна гіпертензія рідкісні. Саме при цій формі найбільш ефективні глюкокортикоїди, що призводять іноді за 1 тиждень до зникнення набряків. Прогноз досить сприятливий, хронічна ниркова недостатність (ХНН) Розвивається рідко.

1. Фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) Іноді при світловій мікроскопії важко відрізнити від попередньої форми, проте в частині клубочків виявляється склероз окремих капілярних петель- може розвиватися при ВІЛ-інфекції, внутрішньовенному введенні наркотиків. Клінічна картина характеризується персистуючою протеїнурією або НС, зазвичай у поєднанні з еритроцитурією і артеріальною гіпертензією. Перебіг прогресуюче, прогноз серйозний, це один з найбільш несприятливих морфологічних варіантів, досить рідко відповідає на активну імунодепресивні терапію.

2. мембранозний гломерулонефрит (ГН) (мембранозная неф-ропатія) характеризується дифузним потовщенням стінок капілярів клубочків з їх розщепленням і подвоєнням, масивним відкладенням імунних комплексів на епітеліальної стороні клубочкової базальної мембрани. У 1/3 хворих вдається встановити зв`язок з відомими антигенами - вірусом гепатиту В, пухлинними, лікарськими. Тому хворих з мембранозной нефропатією слід особливо ретельно обстежити з метою виявлення пухлини або інфікування вірусом гепатиту. Захворювання частіше розвивається у чоловіків, характеризується протеїнурією або НС, у 15-30% спостерігаються гематурія і артеріальна гіпертензія. Перебіг відносно сприятливий, особливо у жінок, ниркова недостатність розвивається лише у половини хворих.

3. Мезангіопроліферативний ГН - найчастіший морфологічний тип ГН, що відповідає (на відміну від попередніх варіантів) всім критеріям ГН як иммуновоспалительного захворювання-характеризується проліферацією мезангіальних клітин, розширенням мезангия, відкладенням імунних комплексів в мезангії і під ендотелієм. Клінічна картина характеризується протеїнурією і (або) гематурією, в частині випадків відзначаються НС і гіпертонія. Перебіг відносно сприятливий.

4. Як окремий варіант виділяють мезангіопроліферативний ГН з відкладенням в клубочках імуноглобуліну A: IgA-нефрит, або хвороба Берже. Захворювання розвивається в молодому віці, частіше у чоловіків, провідний симптом - гематурія. У 50% хворих відзначається рецидивуюча макрогематурія, що виникає в перші дні або навіть години гарячкових респіраторних захворювань. Прогноз сприятливий, проте значно погіршується при приєднанні НС і (або) гіпертонії. У деяких країнах (наприклад, в Японії) IgA-нефрит - переважаючий тип нефриту.

5. Останній морфологічний варіант хронічного ГН - мезангіокапілярний ГН, що характеризується вираженою проліферацією мезангіальних клітин з їх поширенням і проникненням в клубочок, що створює характерну дольчатость клубочків з подвоєнням базальних мембран. Може бути пов`язаний з вірусом гепатиту C, а також з кріоглобулінеміей. Характерні протеїнурія і гематурія, часті НС і гіпертонія. Це несприятливий варіант ГН з прогресуючим перебігом і розвитком ХНН, погано відповідає на терапію.
Одним з факторів хронізації запального процесу в нирках може служити так звана гипопластическая дисплазія, т. Е. Відставання розвитку ниркової тканини від хронологічного віку дитини.

Клінічна картина гломерулонефриту

Гострий дифузний гломерулонефрит розвивається через 6-12 днів після інфекції, зазвичай стрептококової (ангіни, тонзиліту, піодермії) - найбільш нефрітогеннимі 3-гемолітичний стрептокок групи А, особливо штами 12 і 49. Характерні гематурія (часто макрогематурія), набряки, олігурія, гіпертонія. У дітей гострий гломерулонефрит зазвичай має циклічний перебіг з бурхливим початком, в більшості випадків закінчується одужанням. У дорослих частіше зустрічається стертий варіант зі змінами сечі без загальних симптомів, поступово приймає хронічний перебіг.

Перші ознаки гострого гломерулонефриту з`являються через 1-3 тижні після інфекційного захворювання або впливу інших факторів. Починається хвороба загальною слабкістю, головним болем, нудотою, болем у попереку, познабливанием, зниженням апетиту. Можуть бути підйоми температури тіла до дуже високих цифр. Відзначаються блідість обличчя, набряклість вік, різке зменшення кількості сечі. Зменшення об`єму сечі може тривати 3-5 днів, після чого діурез збільшується, але відносна щільність сечі за даними аналізів знижується. іншим характерним ознакою є наявність крові в сечі - гематурія. Сеча набуває кольору «м`ясних помиїв» або стає темно-коричневою або чорною. У випадках микрогематурии колір сечі може не змінюватися. На початку хвороби переважають свіжі еритроцити, в подальшому виділяються переважно вищелочние.

протеїнурія (альбумінурія) Зазвичай помірна (до 3-6%), тримається 2-3 тижні.

При мікроскопії сечового осаду виявляються гіалінові і зернисті циліндри, при макрогематурії - еритроцитарні. дослідження кліренсу ендогенного креатиніну виявляє зниження фільтраційної здатності нирок. проба Зимницкого виявляє зниження діурезу, никтурию. висока відносна щільність сечі свідчить про збереженої концентраційної здатності нирок.

У крові підвищується вміст залишкового азоту (гостра), сечовини. Вміст креатиніну, холестерину збільшено. При дослідженні рівноваги кислот і підстав у крові - ацідоз- виявляється зниження альбумінів, підвищення а- і b-глобулінів. У крові відзначається лейкоцитоз, прискорена ШОЕ.

Набряки - один з найбільш характерних симптомів гломерулонефриту. Вони розташовуються зазвичай на обличчі, з`являються вранці, до вечора зменшуються. До розвитку видимих набряків близько 2-3 л рідини може затримуватися в м`язах, підшкірній клітковині. У повних дітей в дошкільному віці набряки встановити важче, іноді їх визначають тільки по деякому ущільненню підшкірної клітковини.

Гіпертонія спостерігається приблизно в 60% випадків захворювання. При тяжкому перебігу гломерулонефриту підвищення артеріального тиску може тривати кілька тижнів. Поразка серцево-судинної системи при гострому перебігу гломерулонефриту відзначається у 80-85% дітей. Може бути збільшення печінки, зміни функції центральної нервової системи.

Відео: Класифікація гломерулонефритів, професор Е.М.Шілов © Classification of glomerulonephritis, Е.Shilov

При сприятливому перебігу захворювання, своєчасній діагностиці та лікуванні через 2-3 тижні зникають набряки, нормалізується артеріальний тиск. Зазвичай одужання при гострому гломерулонефриті відбувається через 2-2,5 місяці.

Характерні форми гострого

Розрізняють дві хакартерние форми гострого гломерулонефриту:

Циклічна форма гломерулонефриту

циклічна форма починається бурхливо. З`являються набряки, задишка, головний біль, біль у ділянці нирок, зменшується кількість сечі. В аналізах сечі - високі цифри протеїнурії і гематурії. Підвищується артеріальний тиск. Набряки тримаються 2-3 тижні. Потім протягом хвороби настає перелом: розвивається поліурія та артеріальний тиск. Період одужання може супроводжуватися гіпостенурією. Однак нерідко при хорошому самопочутті хворих і практично повне відновлення працездатності можуть довго, місяцями, спостерігатися невелика протеїнурія (0,03-0,1 г / л) і залишкова гематурія.

Латентна форма гломерулонефриту

латентна форма зустрічається нерідко, і діагностика її має велике значення, так як часто при цій формі захворювання стає хронічним. Ця форма гломерулонефриту характеризується поступовим початком без будь-яких виражених суб`єктивних симптомів і виявляється лише невеликою задишкою або набряками на ногах. У таких випадках гломерулонефрит вдається діагностувати тільки при систематичному дослідженні сечі. Тривалість щодо активного періоду при латентній формі захворювання може бути значною (2-6 місяців і більше).

всякий гострий гломерулонефрит, Чи не закінчиться безслідно протягом року, потрібно вважати перейшов у хронічний.

Клінічні форми хронічного гломерулонефриту

Виділяють наступні клінічні форми хронічного гломерулонефриту:

1. нефритичного форма

нефритичного форма - найбільш часта форма первинного нефротичного синдрому. Цією формі на відміну від чистого липоидного нефроза властиво поєднання нефротичного синдрому з ознаками запального? ураження нирок. Клінічна картина захворювання може довго визначатися нефрітіческім синдромом і тільки в подальшому настає прогресування власне гломерулонефриту з порушенням азотовидільної функції нирок і артеріальною гіпертензією.

2. Гіпертонічна форма

Тривалий час серед симптомів переважає артеріальна гіпертензія, тоді як сечовий синдром мало виражений. Зрідка хронічний гломерулонефриту розвивається за гіпертонічним типом після 1-ї бурхливої атаки гломерулонефриту, але частіше буває результатом виникнення латентної форми гострого гломерулонефриту. АТ досягаємо 180 / 100-200 / 120 мм рт. ст. і може піддаватися великих коливань протягом доби під впливом різних факторів. Розвивається гіпертрофія лівого шлуночка серця, вислуховується акцент II тону над аортою. Як правило, гіпертензія все ж не набуває злоякісного характеру, АТ, особливо діастолічний, не досягає високих рівнів. Спостерігаються зміни очного дна у вигляді нейроретініта.

3. Змішана форма

При цій формі одночасно є нефротичний і гіпертонічний синдроми.

латентна форма

Це досить часто виникає форма проявляється зазвичай лише слабовираженним сечовим синдромом без артеріальної гіпертензії і набряків. Вона може мати дуже тривалий перебіг (10-20 років і більше), пізніше все ж призводить до розвитку уремії.

гематурична форма

виділяють і гематурической форму, так як в ряді випадком хронічний гломерулонефрит може виявлятися гематурией без значної протеїнурії і загальних симптомів.

всі форми хронічного гломерулонефриту можуть періодично давати рецидиви, що вельми нагадують чи повністю повторюють картину 1-й гострої атаки дифузного гломерулонефриту. Особливо часто загострення спостерігаються восени і навесні і виникають через 1-2 діб після впливу подразника, найчастіше стрептококової інфекції.

При будь-якому перебігу хронічний дифузний гломерулонефрит переходить в свою кінцеву стадію - вдруге-зморщену нирку.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз між гострим гломерулонефритом і загостренням хронічного гломерулонефриту грунтується на уточненні терміну від початку інфекційного захворювання до гострих проявів нефриту. При гострому гломерулонефриті цей термін становить 1-3 тижні, а при загостренні хронічного процесу - всього кілька днів (1-2 дні). Січовий синдром може бути однаковим по виразності, але стійке зменшення відносної щільності сечі нижче 1,015 і зниження фільтраційної функції нирок більш характерні для загострення хронічного процесу.

діагностика латентної форми гострого гломерулонефриту проводиться на виявленні переважання в осаді сечі еритроцитів над лейкоцитами, відсутність активних і блідих лейкоцитів (при фарбуванні по Штернгеймера-Мальбіна), відсутності в анамнезі дизуричні явищ.

Це характерно для гломерулонефриту і відрізняє його від хронічного латентно протікає пієлонефриту.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!