Поразки черепних нервів

Нюховий нерв (I)

Нюх може бути нарушеноза рахунок: 1) порушення доступу одоранту до нюхової нейроепітелія (транспортнаяутрата нюху), наприклад, у зв`язку з набряком слизової оболонки носа пріострих респіраторних захворюваннях, алергічних ринітах або через структурнихізмененій порожнини носа (викривлення носової перегородки, поліпи, пухлина) -2) пошкодження рецепторной зони (сенсорна втрата нюху), наприклад, руйнування нюхового епітелію при вірусних інфекціях, пухлинних процесах, вдиханні токсичних хімікатів, опроміненні голови-3) поврежд ення обонятельнихпутей (невральна втрата нюху), наприклад, в результаті травми з переломомрешетчатой пластинки або без нього, новоутворень передньої черепної ямки, нейрофізіологічних процедур, нейротоксичні ліків або вроджених розладів, таких як синдром Каллмрна.

Зоровий нерв (II)

Зорові розлади могутбить пояснені поразкою певної частини зорового шляху при обследованііглазного яблука, сітківки або соска зорового нерва або при ретельній, до найдрібніших нюансів, перевірці полів зору. Ураження сітківки визиваютпоявленіе дугоподібних, центральних або цін-троцекальних худобою. Пораженіяхіазми призводять до бітемпоральнаягеміанопсія. Гомонимная гемианопсии вознікаютв ураженнях, що локалізуються позаду хіазми, повні поразки локалізоватьне має сенсу. Часткова неконгруентності гомонимная гемианопсия предполагаетпораженіе зорового тракту або провідних шляхів (ураження зрітельноготракта підозрюють при поєднанні атрофії зорового нерва і афферентногопупіллярного дефекту, тоді як при ураженні області за колінчатим теломзрачкі залишаються в нормі). Конгруентністю (ідентична) гомонимная геміанопсіяозначает ураження кори.

Внутрішньоочна рідина і глаукома

Глаукома - стан, приякому підвищений внутрішньоочний тиск (більше 22 мм рт. Ст.), Передаваясьчерез внутрішньоочну рідина, пошкоджує зоровий нерв. Глаукома єосновним причиною сліпоти в США.

Відкритокутова глаукома.Редко викликає біль в очах або набряк рогівки. Втрата зору отмечаетсясначала на периферії поля зору, гострота зору зберігається в нормі допізна стадії захворювання. Лікування: місцево - холінергічес-кі препарати (пілокарпін або карбахол) і р-блокатори (тимолол) з інгібіторами карбоангідрази (ацетазоламід або метазоламід) або без них.

Закритокутова глаукома.Може бути викликана (прискорена) прийомом препаратів, що розширюють зіниці.симптоми: втрата зору, розширення зіниць, біль і (при остромпроцессе) - еритема. Є невідкладним станом і потребує лікування внутрівеннимвведеніем маннитола, парентеральний ацетазоламідом і місцево - пілокарпіномілі тимололом.

Вроджена глаукома. Рідко.

Вторинна глаукома. Можетбить пов`язана з лейкемією, серповидно-клітинною анемією, макроглобулінеміейВальденстрема, анкілозивний спондиліт, рев-матоідним артритом, саркоїдоз, вродженою краснухою, онхоцеркозом, Аміло-дозом, недосконалим остеогенез, метастазами пухлин, нейрофіброматоз, синдромом Стерджен-Вебера, постояннимпріемом глюкокортикоїдів, амфетамінів, гексаметоній , резерпіну, антіхолінергіков, травмою очей, зміщенням кришталика (гомоцистинурія і синдром Марфана).

сітківка

Захворювання сітківки включаютьвазопатії, супутні найбільш поширених хвороб (гіпертензія, цукровий діабет) - окклюзию центральної артерії сітківки (З сегментарнимразделеніем кровотоку в ретінальних венах, молочно-білою сітківкою і вишнево-краснимпятном через збереглася васкуляріза-ції власне судинної оболочкіглаза), в зв`язку з емболією, скроневих артеріїтом, атеросклерозом, васкулітом, підвищеною в`язкістю крові- скороминущу монокулярну сліпоту (Amaurosisfugax), що виникає через напади ішемії сітківки, зазвичай пов`язаних сіпсілатеральним стенозом сонної артерії або емболією ретінальних артерій.Обично напад сліпоти розвивається швидко (від 10 до 15 с) і опісиваетсябольним як тінь, плавно і безболісно затемнююча поле зору, падаясверху вниз. В інших випадках дефект зору може бути описаний як суженіеполя зору знизу. Сліпота триває секунди або хвилини, а потім зір медленноі рівномірно прояснюється в зворотній послідовності. Цей стан можноотлічіть від скороминущої сліпоти при класичній мігрені, так як последняячасто починається з безформних світлових спалахів (фотопсія) або зігзагообразнихліній (темна пляма з зигзагоподібним контуром, або тейхоп-ся), двігающіхсячерез поле зору протягом декількох хвилин, залишаючи геміа-нопсіческуюскотому (хоча хворі можуть вказувати на монокулярні симптоми). Заболеваніясетчаткі також можуть бути обумовлені дегенеративним процесом, вознікающімпрі пигментном ретиніті, при супутніх Мультисистемність заболеваніяхі токсичний вплив лікарських препаратів, в тому числі фенотіазинових хлорохина.

Зоровий нерв

Ретробульбарна зрітельнаяневропатія, або неврит зорового нерва. Характеризується швидким (годинник дні) розвитком порушення зору одного або обох очей, зазвичай в связіс гострої демієлінізації зорового нерва. Захворювання частіше вознікаету дітей, підлітків або молодих людей. Повна сліпота буває рідко. Пріосмотре: диск зорового нерва і сітківка в нормі або може бути воспаленіесоска зорового нерва руху очима або тиск на очні яблоківизивают біль-центральний зір порушується більшою мірою, ніж периферичний, рефлекс зіниці на світло порушений (тест на спалахи світла). СМЖ нормальна іліімеется плеоцитоз (10-20 / мкл) з домінуванням будь-яких клітин або безн. У 50% випадків в наступні 15 років розвиваються ознаки рассеянногосклероза. Інші причини захворювання: постінфекційний або діссемінірованнийенцефаломіеліт, задній увеїт, судинні ураження зорового нерва, пухлини (гліома зорового нерва, нейрофіброматоз, менінгіт-ма, метастази) і грібковиеінфекціі.

Передня ішемічна невропатіязрітельного нерва. Виникає в результаті атеросклеротичного ілівоспалітельного захворювання очної артерії або її гілок. Проявляетсякак гостра безболісна монокулярная втрата зору з дефектом верхнегополя. Сосок зорового нерва блідий і набряклий з точковими періпапіллярнимікровоізліяніямі, жовта пляма і сітківка в нормі. При обстеженні необходімоісключіть скроневий артеріїт. Іноді причиною передньої ішемічної зрітельнойневропатіі може бути мікроембола (наприклад, після хірургічного вмешательствана серце).

Токсична або трофіческаязрітельная невропатія. Виявляється як одночасне порушення зреніяобоіх очей з центральними або центроцекальной скотомами, развівающеесяв протягом днів або тижнів. Токсичні речовини: метанол, хлорамфенікол, етамбутол, ізоніазид, сульфаніламіди, стрептоміцин, дигіталіс, ріжки, важкі метали.

бітемпоральнаягеміанопсіяобумовлена поширенням на супраселляр-ву зону пухлини гіпофізаілі мешковидной аневризми виллизиева кола, або менінгіомою горбка турецкогоседла, або, рідше, розвивається в зв`язку з саркоїдоз, метастазами і болезньюХенда-Крісчен-Шюллера.

Окоруховий, блоковий і отводящійнерви (III, IV, VI)

Ізольований паралічIII або VI черепних нервів. Можуть бути викликані такими захворюваннями, як цукровий діабет, новоутворення, підвищений внутрішньочерепний тиск (VI нерв), гліома варолиева моста у дітей або метастатична назофарінгеальнаяопухоль у дорослих (VI нерв), пухлина основи мозку (III нерв), ішеміческійінфаркт нерва, аневризма виллизиева кола. При компресійних пораженіяхIII нерва зіниця зазвичай розширено, тоді як при інфаркті нерва зіниці незмінні.

Поразки III, IV і VIнервов. Можуть відбуватися на рівні їх ядер, на їх протязі від стволамозга через субарахноїдальний простір, кавернозний синус або верхнююглазнічную щілину (табл. 173-1).

Таблиця 173-1 Синдроми пораженіячерепних нервів

Джерело: зі змінами VictorM, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толоси-Ханта.Хворобливі комбіновані односторонні пора * вання, вознікающіевследствіе параселлярной гранульоми.

Гіпофізарна апоплексія.Гостра одно- або двостороння офтальмоплегія і дефект поля зору, що супроводжуються головним болем і (або) сонливістю.

Офтальмоплегия при мігрені.Минуща офтальмоплегия при типовою мігрені.

Трійчастий нерв (V)

Невралгія тройнічногонерва (tic douloureux). Часто повторюваний, болісний напад Болівія губах, яснах, щоках або підборідді (рідко - в зоні іннервації первойветві трійчастого нерва), що триває від декількох секунд до несколькіхмінут. Виникає у людей середнього віку або літніх. Біль часто провоціруетсяраздраженіем трігтерних зон. Порушення чутливості НЕ виявляется.Следует диференціювати від інших форм лицьових болів, що виникають в результатезаболеваній щелепи, зубів або придаткових пазух носа. Три-гемінальнаяневралгія зрідка буває викликана вірусом herpes zoster або пухлиною. Лікування: карбамазепін (1-1,5 г / сут в дрібних дозах) ефективний в 75% випадків-впериод лікування слід виконувати клінічний аналіз крові для виявленіяредкого ускладнення лікування - апластичної анемії. Якщо медікаментозноелеченіе не дає ефекту, терапією вибору може бути хірургічне разрушеніеганглія або субокціпітальное краніоектомія для декомпресії тройнічногонерва.

Тригеминальная невропатія.Може бути викликана низкою рідкісних станів, зазвичай проявляється потерейчувствітельності особи або слабкістю щелепних м`язів. Такими состояніямімогут бути: пухлини середньої черепної ямки, трійчастого нерва, метастазиопухолей в основу черепа, ураження кавернозного синуса (з поврежденіемпервой і другий гілок V нерва) або верхньої очної щілини (з поврежденіемпервой гілки V нерва).

Лицевий нерв (VII)

Поразки VII черепного нерваілі його ядра ведуть до слабкості м`язів половини обличчя, яка распространяетсяна м`язи чола і круговий м`яз очі-якщо поразка нерва відбувається вфаллопіевом каналі, спостерігається втрата смакової чутливості на передніх<sup>2</sup>/<sub>3</sub> мови і може мати місце гіперакузія- якщо пораженіенерва відбувається у внутрішньому слуховому проході, в процес вовлекаютсяслуховой і вестибулярний нерви, тоді як ураження на рівні вароліевамоста зачіпають відвідний нерв і дуже часто пірамідний шлях. Пораженіяперіферіческого нерва при неповному відновленні можуть вести до діффузнойпродолжітельной контрактуре уражених лицьових м`язів, іноді сочетающейсяс Синки-незіямі інших груп лицьових м`язів і м`язовими спазмами.

Параліч Белла. Наіболеечастая форма ідіопатичного паралічу лицьових м`язів, що виявляється ежегодноу 23 чоловік з 100 000. М`язова слабкість розвивається за 12-48 год, іногдаей передує біль за вухами. Повне одужання настає у 80% больнихв протягом декількох тижнів або місяців. Лікування включає захист очей вчасно сну- преднизон (60-80 мг / сут 5 днів, зі зниженням дози в последующіе5 днів) може виявитися ефективним, але ефективність цього препарату окончательноне з`ясована.

Синдром Ханта. Визиваетсявірусом herpes zoster при ураженні їм колінчастого ганглія- відрізняєтьсявід паралічу Белла наявністю везикулярний висипань в горлі, зовнішньому слуховомпроходе і інших частинах зовнішнього покриву черепа.

Неврома слухового нерва.Часто здавлює VII нерв.

Пухлина або інфаркт вароліевамоста. Можуть викликати слабкість м`язів обличчя за рахунок ураження мотонейроновядра лицьового нерва.

Билатеральная лицьова діплегія.Может розвинутися при синдромі Гійена Барре, саркоїдозі, хвороби Лайма ілепре.

Особовий геміспазм. Можетвознікать або в результаті паралічу Белла, при процесах, раздражающіхліцевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основної артерії іліаберрантная судинна компресія нерва), або як ідіопа-тическое захворювання.

Блефароспазм. Непроізвольнийрецідівірующій спазм повік обох очей, що зустрічається у літніх людей, іногдав поєднанні зі спазмом інших м`язів обличчя. Може проходити самостійно.лікування: у важких випадках декомпресія лицьового нерва або його участка.По останніми даними, виявилася ефективною місцева ін`єкція ботулотоксінав кругові м`язи очей, навіть при повторному лікуванні.

Переддверно-улітковий нерв (VIII)

Запаморочення, визванноепораженіем вестибулярної частини VIII черепного нерва, описано в гл. 10.Пораженія слухового нерва викликають порушення слуху, яке може битьпроводніковим, що виникають при ураженні звукопровідного апарату в результатеструктурной аномалії зовнішнього слухового проходу або середнього вуха через заопухолі, інфекції, травми і т.д., або сенсорно-невральним, вознікающімпрі ураженні звуковоспринимающего апарату з -за пошкодження волосковихсенсорних клітин Кортиєва органу в результаті впливу надмірного шуму, вірусних інфекцій, ототоксичних лікарських препаратів, перелому вісочнойкості, менінгіту, до леарного отосклероза, хвороби Меньєра, або в результатеповрежденія слухового нерва, що виникає головним чином через опухолеймостомозжечкового кута, або судинних, демиелинизирующих або дегенератівнихзаболеваній, що вражають центральні слухові шляху. Стовбурові слухові визванниепотенціали - чутливий і точний метод тестування для діфференціаціісенсорной втрати слуху від невральної. Аудіометрія дозволяє відрізнити проводніковуюутрату слуху від сенсорно-невральної. Більшості хворих з проводніковойі асиметричною сенсорно-невральної втратою слуху необхідно провести КТ-сканірованіевісочной кістки. При сенсорно-невральної втрати слуху слід провести електроністагмографіюі калорическую пробу.

Язикоглоткового нерв (IX)

Невралгія язикоглоточногонерва. Пароксизмальна, сильний біль в області мигдалини, усілівающаясяпрі ковтанні. Виражених чутливих або рухових порушень нет.Леченіе карбамазепіном або фенітоїном часто ефективно, але іноді необходімохірургіческое перетин IX нерва близько довгастого мозку. Інші захворювання, які пошкоджують цей нерв, включають: оперізуючий герпес, компресійну невропатію, коли вона поєднується з паралічем блукаючого або додаткового нервів і обусловленаопухолью або аневризмою в області яремного отвори.

Блукаючий нерв (X)

Поразка блукаючого нервавизивает дисфагию і дисфонію. Односторонні ураження викликають свісаніемягкого неба, втрату блювотного рефлексу і коливання латеральної стінки глоткіпо типу «фіранки», голос пацієнта стає хриплим, носовою. Захворювання, при яких уражається блукаючий нерв, включають дифтерію (токсин), неопластичних інфекційні процеси в оболонках, пухлини і судинні пошкодження продолговатогомозга, здавлення поворотного горлового нерва в зв`язку з інтраторакальнимпроцессом.

Під`язиковий нерв (XII)

XII черепної нерв іннервіруетіпсілатеральние м`язи язика. Поразки, що порушують функцію нерва, могутлокалізоваться в стовбурі мозку (ураження рухового ядра при пухлини, поліомієліт, захворюваннях рухових нейронів), по ходу нерва в заднейчерепной ямці (платібазія, хвороба Педжета) або в під`язиковому каналі.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)