Васкуліт

Відео: Васкулит - лікування захворювання судин

Клініко-патологічний процес, який характеризується запаленням і пошкодженням кровоносних судин, суженіеміх просвіту і, в результаті, ішемією. Клінічні прояви ішемії завісятот величини і локалізації судини. Може бути первинним або едінственнимпроявленіем захворювання, або вторинним, тобто проявом іншої хвороби.

Більшість синдромів васкулітаопосредовани в цілому або частково імунними механізмами.

Класифікація

системний некротізірующійваскуліт

1. Класичний узелковийполіартерііт: залучені дрібні і середнього розміру м`язові артерії, особливо їх закінчення- зазвичай залучені в процес нирки, серце, печінку, шлунково-кишкового тракту, периферичні нерви, шкіра-легкі, як правило, не порушені.

2. Алергічний ангиит гранулематоз (Хвороба Хурга - Штраусса): гра-нулематозний васкулітразлічних систем внутрішніх органів, особливо вражає легкіе- подобенузелковому поліартерііта, але відрізняється від нього більшою частотою вовлеченіялегкіх і судин різних розмірів і типів-характеризується еозінофіліейі поєднанням з тяжкою формою бронхіальної астми.

5. Синдром перекрестногополіангііта: об`єднує ознаки вузликового поліартерііта, аллергіческогоангііта і гранулематоза, проявляється мелкососудістим гіперчувствітельнимваскулітом.

алергічний васкуліт- гетерогенна група нарушеній- характерно залучення в процес мелкіхсосудов- зазвичай переважає ураження шкіри. 

Екзогенні стимули, доведені або підозрювані

• Пурпура Шенлейна - Геноха.
• Сироваткова хвороба і реакції, подібні до сироваткової хвороби.
• Лікарський васкуліт.
• Васкуліт, асоційований з інфекціоннимізаболеваніямі. 

Відео: Шкіряний васкуліт: причини, симптоми, діагностика, наслідки

• Васкуліт, пов`язаний з новоутвореннями.
• Васкуліт, пов`язаний з ДБСТ.
• Васкуліт, пов`язаний з другімізаболеваніямі.
• Васкуліт, пов`язаний з врожденнойнедостаточностью системи комплементу.

Відео: Як лікувати васкуліт народними засобами. лікування васкуліту

гранулематоз Вегенера- гранулематозний васкуліт верхніх і нижніх дихальних шляхів, сочетающійсяс гломерулонефрітом- характеризується застоєм в навколоносових пазухах і болем, гнійними або кров`яними виділеннями з носа. Виразка слизової оболонки, перфорація носової перегородки і деструкція хрящової тканини ведуть до седлообразнойдеформаціі носа. Ураження легень може протікати безсимптомно або проявляетсякашлем, кровохарканням або одишкой- крім того, можуть бути порушені глазниеяблокі- ураження нирок часто закінчується летальним результатом.

Гигантоклеточний артеріїт

1. Скроневий артеріїт -це запалення середніх і великих артерій- зазвичай залучена вісочнаяартерія, але може розвинутися і системне пораженіе- головні прояви: лихоманка, висока ШОЕ, анемія, м`язово-скелетні симптоми (ревматіческаяполіміалгія), раптова слепота- для запобігання очних осложненійнеобходіма терапія глюкокортикоїдами.

2. Артеріїт Такаясу (Болезньотсутствія пульсу) - васкуліт середніх і великих артерій, з ураженням дугіаорти і її ветвей- найбільш типовий для молодих жінок-проявляється воспалітельниміілі ішемічними симптомами в області рук і шиї, характерні системні воспалітельниепроявленія і аортальна ре-гургітація.

змішані васкулітниесіндроми

• Синдром слизисто-шкірного лімфатіческогоузла (хвороба Кавасакі).
• Ізольований васкуліт ЦНС.
• Облітеруючий тромбангіїт (болезньБюргера).
• Синдром Бехчета.
• Синдром Когана.
• Вузлувата еритема.
• Erythema elevatuin diutinum.
• Хвороба Ілза.

діагностика

• Анамнез і фізичне обстеження, спеціальне вивчення ішемічних і системних запальних проявів.
• Загальний аналіз крові, ШОЕ, біохімічне дослідження сироватки крові, загальний аналіз сечі, ЕКГ.
• Кількісний аналізіммуноглобулінов в сироватці крові.
• AHA, РФ, проби на сифіліс, визначення антигену гепатиту В- антитіл, імунних комплексів, комплементу.
• Антинейтрофільні цітоплазматіческіеаутоантітела можуть бути виявлені у хворих гранулематозом Вегенера.
• Рентгенологічне дослідження, включаючи при необхідності ангіографію уражених органів.
• Біопсія ураженого органу.

лікування

Як тільки встановлено діагноз, може виникнути необхідність лікування глюкокортикоїдами і (або) цітостатікамі.Цітостатікі особливо важливі в лікуванні

Таблиця 125-1 Тактика лікування больноговаскулітом

1. Класифікувати сіндром.Спеціфіческій це синдром (т. Е. Гранулі-матоз Вегенера, темпоральнийартерііт і т.д.)
2. Якщо синдром викликаний будь-лібозаболеваніем або відомим антигеном, лікують знаходиться в основі заболеваніеілі, при можливості, видаляють антиген.
3. Визначають актівностьзаболеванія.
4. Призначають лікування соответствующіміпрепаратамі (наприклад, глюкокор-тікоіди і циклофосфамід при гранулематозеВегенера).
5. По можливості, ізбегаютіммуносупрессівной терапії (глюкокортіко-іди або цитостатики) при захворюваннях, рідко викликають необоротну дисфункцію внутрішніх органів (наприклад, пріхроніческом ізольованому шкірному васкуліті).
6. Призначають глюкокортікоідибольним системним васкулітом. Додають цитостатик (циклофосфамід) при відсутності адекватної відповіді або якщо виявлено гістологічна реакціятолько на цитостатики, як при гранулематозі Вегенера (див. 4).
7. Слід знати токсичні побічні ефекти застосовуваних препаратів.
8. Постійно намагаються перевестілеченіе глюкокортикоїдами на альтернирующий режим і припинити їх прийом, коли трапиться нагода. При використанні цитостатиків уменьшаютдозу і припиняють прийом препарату так швидко, як тільки можливо, пріреміссіі захворювання.
9. Застосовують альтернатівниепрепарати у випадках, визначених клінічної ситуацією, при отсутствііреакціі на медикаменти або виникнення неприйнятних побічних ефектів.

Джерело: Fauci A. S., Table291-6, HPIM-13, р.1679.

синдромів з залученням органів, порушення функцій яких становить загрозу для життя (гранулематоз Вегенера, вузликовий поліартеріїт, алергічний ангиит і гранулематоз, а також ізолірованнийваскуліт ЦНС). Монотерапія глюкокортикоїдами може бути ефективна прівісочном артериите і артериите Та-Каяси. Деякі синдроми з вовлеченіемв процес дрібних судин можуть бути особливо резистентні до лікування.

Ефективні препарати:

Преднизон 1 мг / кг в деньісходно з подальшим зниженням дози.

Циклофосфамід 2 мг / кг в день, дозу регулюють так, щоб уникнути важкої лейкопенії. Пульс-терапія циклофосфамідом (1 г / м² в місяць) може бути корисною у хворих, які не переносящіхдлітельний прийом препарату.

Азатіоприн 2 мг / кг в день, дозу регулюють так, щоб уникнути важкої лейкопеніі- застосовують, когдапобочние ефекти змушують припинити прийом цик-лофосфаміда.

Метотрексат до 25 мг на тиждень-хворим гранулематозом Вегенера, які не переносять циклофосфамід.

Плазмаферез грає вспомогательнуюроль в лікуванні, коли прояви захворювання усуваються перечісленнимісредствамі.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)