Периферичні невропатії, синдром гієна-барре

Пораженіе периферичних нервів може бути первинно аксональним (дис-тальне порушення метаболічної функції нейрона) або демієлінізуючих (з втратою мієлінової оболонки). Ці поразки викликані цілим рядом патологічних процесів.

Клінічні ознаки (хворі з ознаками тільки периферичної невропатії): Симетрична дистальна сенсорно-моторна невропатія. Типові придбані токсичні або метаболічні невропатії. Спочатку розвиваються симптоми порушення чутливості: пощипування, поколювання, печіння або сег-плементарним розлади чутливості, такі як дизестезії в дистальних відділах кінцівок, спочатку стоп, потім кистей. На початку захворювання звичайні симетричні прояви. У легких випадках сенсорно-моторні ознаки можуть бути відсутніми. Погіршення розвивається аферентних і веде до атрофії м`язів, втрати всіх видів чутливості, арефлексии, рухової слабкості, більше виявляється в групах м`язів-розгиначів, ніж у відповідних їм м`язах-згиначів. У важких випадках розвиваються респіраторні ускладнення або дисфункція сфінктера. Перебіг у часі, поширення і тяжкість захворювання вари-абельн і залежать, в основному, від етіології.

мононевропатія: Обмежується одним периферичних нервом. Підвищує небезпеку механічного обмеження, що може зажадати хірургічного втручання.

багаторівнева мононевропатія. Одночасне або послідовне залучення в патологічний процес ізольованих, чи не суміжних нервових стовбурів. Підвищує можливість виникнення багатоджерельної аксонопатии (як при вас-куліте) або придбаної багатоджерельної форми демієлінізуючою невропатії.

поліневропатія. Широко поширений патологічний процес, зазвичай симетричний дистальний, і розвивається поступово, розподіл часто по типу «шкарпетки та рукавички». Значно вариабелен за швидкістю розвитку і тяжкості захворювання, можуть поєднуватися різні сенсорно-моторні ознаки. Деміеліні-зірующіе поліневропатії: гостра при синдромі Гієна-Барре (див. нижче) - хронічна - при хронічній демієлінізуючою полирадикулопатии, діспротеіне-ми Академії або карциномі. Атональні поліневропатії: гостра, передбачає невропатію при порфірії або важку інтоксікацію- подострая - токсичний вплив, супутнє системне захворювання (мієлома, карцинома, діабет і т.д.) або Алкоголізм- хронічна (роки) - можливі генетичні або сімейні порушення. змішана аксональне-демієлінізуюча клінічна картина часто зустрічається при цукровому діабеті.

Лабораторні дослідження: Спершу: клінічний аналіз крові, ШОЕ, аналіз сечі, рентгенограма грудної клітини, цукор крові, зміст В₁₂ і фолієвої кислоти, електрофорез сироваткових білків, в разі підозри на невропатію при васкуліті скринінг на ДБСТ. В подальшому проводять ЕМГ і вивчення нервової провідності (див. Рис. 178-1 і табл. 178-1,178-2). Невробіопсія інформативна, наприклад, при складній мононевропатии нез`ясованої етіології. Біопсія важлива в діагностиці васкуліту, ами-лоідоза, лепри і саркоїдозу, коли шкірні нерви ущільнені і пальпуються, або при діагностиці певних генетичних захворювань.

Синдром Гієна-Барре

Гостра, часто висхідна, переважно моторна невропатія, яка виникає після інфекції, травми або хірургічного втручання. Описані випадки захворювання СГБ після вірусної інфекції Епштейна-Барр, інфекційного гепатиту, інфекції ЦМВ, мікоплазми, ВІЛ і гастроентериту, викликаного Campylobacterjejuni. Виявляється демиелинизацией проксимальних нервових волокон (корінців) і моноцитарній інфільтраціей- ймовірно, захворювання виникає через аутоімунної сенсибілізації периферичних нервів до мієліну.

Клінічні прояви. Часті біль у м`язах та скарги на порушення чутливості (парестезії). М`язова слабкість швидко (протягом днів) прогресує, досягаючи максимуму у більшості хворих на 7-10-й день. Типові прояви захворювання: симетрична м`язова слабкість, втрата сухожильних рефлексів і відносно добре збережена чутливість. Зазвичай розвивається білатеральний лицьовий параліч. При одному з варіантів захворювання (синдром Міллера-Фішера) спостерігається офтальмоплегия, билатеральная слабкість мімічних м`язів і важка атаксія.

Діагностика. У спинномозковій рідині підвищений вміст білка, але або не міститься клітин, або їх кількість невелика (менше 10). Швидкість нервової провідності уповільнена, F-хвилі уповільнені.

Лікування і прогноз. 90% хворих повністю одужують. Лікування полягає в підтримуючої терапії, що включає часте вимірювання ФЖЕЛ з низьким порогом для інтубації і допоміжного дихання. Плазмаферез, якщо його проводити в перші 2 тижні захворювання, зменшить тяжкість і прискорить одужання. Такий же ефект дає і внутрішньовенне введення IgG (2 г / кг 5 днів). Стійка м`язова слабкість спостерігається приблизно у 10% хворих. Терапія глюкокор-тікоідамі не дає ефекту.

Хронічні запальні демієлінізуючі невропатії (ХВДН)

Діагностика заснована на розпізнаванні клінічних ознак, підвищення вмісту білка в спинномозковій рідині і уповільненні швидкості нервової провідності. ХВДН -медленно прогресуюче або рецидивуючий захворювання, тоді як при синдромі Гієна-Барре відзначається гострий і монофазного перебіг. Лікування полягає в розумному поєднанні стероїдних препаратів, плазмаферезу, імуносупресії-соров (азатіоприн або циклофосфамід) та внутрішньовенного введення IgG у великих дозах.

Таблиця 178-1 Показники електричної активності м`язів