Периферичні невропатії, включаючи синдром гієна-барре

Відео: Хвороба Гієна-Барре. раптовий параліч

Поразка періферіческіхнервов може бути первинно аксональним (дистальное порушення метаболіческойфункціі нейрона) або демієлінізуючих (з втратою мієлінової оболонки) Ці поразки викликані цілим рядом патологічних процесів.

Клінічні ознаки (хворі спрізнакамі тільки периферичної невропатії)

Симетрична дистальна сенсорно-моторнаяневропатія. Типові придбані токсичні або метаболічні невропатіі.Сначала розвиваються симптоми порушення чутливості: пощипування, поколювання, печіння або сегментарні розлади чутливості, такі як дизестезії дистальних відділах кінцівок, спочатку стоп, потім кистей. У началезаболеванія звичайні симетричні прояви. У легких випадках сенсорно-моторниепрізнакі можуть бути відсутні. Погіршення розвивається аферентних і ведедо атрофії м`язів, втрати всіх видів чутливості, арефлексии, двігательнойслабості, більше виявляється в групах м`язів-розгиначів, ніж в соответствующіхім м`язах-згиначів. У важких випадках розвиваються респіраторні осложненіяілі дисфункція сфінктера. Перебіг у часі, поширення і тяжестьзаболеванія вари-абельн і залежать, в основному, від етіології.

Мононевропатія. Огранічіваетсяоднім периферичних нервом. Підвищує небезпеку механічного обмеження, що може зажадати хірургічного втручання.

Багаторівнева мононевропатія.Одновременное або послідовне залучення в патологічний процессізолірованних, що не суміжних нервових стовбурів. Підвищує можливість вознікновеніямногоочаговой аксонопатии (як при вас-куліте) або придбаної многоочаговойформи демієлінізуючою невропатії.

Поліневропатія. Широко распространеннийпатологіческій процес, зазвичай симетричний дистальний, і розвивається поступово, розподіл часто по типу «шкарпетки та рукавички». Значно варіабеленпо швидкості розвитку і тяжкості захворювання, можуть поєднуватися разлічниесенсорно-моторні ознаки. Деміеліні-зірующіе поліневропатії: остраяпрі синдромі Гієна-Барре (див. нижче) - хронічна - при хронічній деміелінізірующейполірадікулопатіі, діспротеіне-ми Академії або карциномі. Атональні поліневропатії:гостра, передбачає невропатію при порфірії або важку інтоксікацію- подострая- токсичний вплив, супутнє системне захворювання (мієлома, карцинома, діабет і т.д.) або Алкоголізм- хронічна (роки) - возможниегенетіческіе або сімейні порушення. змішана аксональне-деміелінізірующаяклініческая картина часто зустрічається при цукровому діабеті.

Лабораторні дослідження

Спершу: клінічний аналізкрові, ШОЕ, аналіз сечі, рентгенограма грудної клітини, цукор крові, зміст₁₂ і фолієвої кислоти, електрофорез сироваткових білків, вразі підозри на невропатію при васкуліті скринінг на ДБСТ. У последующемпроводят ЕМГ і вивчення нервової провідності (див. Рис. 178-1 і табл. 178-1,178-2) .Невробіопсія інформативна, наприклад, при складній мононевропатии невиясненнойетіологіі. Біопсія важлива в діагностиці васкуліту, ами-лоідоза, лепри ісаркоідоза, коли шкірні нерви ущільнені і пальпуються, або при діагностікеопределенних генетичних захворювань.

Синдром Гієна-Барре (СГБ)

Гостра, часто висхідна, переважно моторна невропатія, яка виникає після інфекції, травми або хірургічного втручання. Описані випадки захворювання СГБпосле вірусної інфекції Епштейна-Барр, інфекційного гепатиту, інфекцііЦМВ, мікоплазми, ВІЛ і гастроентериту, викликаного Campylobacterjejuni.Проявляетсядеміелінізаціей проксимальних нервових волокон (корінців) і моноцітарнойінфільтраціей- ймовірно, захворювання виникає через аутоімунної сенсібілізацііперіферіческіх нервів до мієліну.

Клінічні прояви. Частиміалгія і скарги на порушення чутливості (парестезії). М`язова слабостьбистро (протягом днів) прогресує, досягаючи максимуму у большінствабольних на 7-10-й день. Типові прояви захворювання: симетрична мишечнаяслабость, втрата сухожильних рефлексів і відносно добре сохраненнаячувствітельность. Зазвичай розвивається білатеральний лицьовий параліч. Пріоднимі з варіантів захворювання (синдром Міллера-Фішера) спостерігається офтальмоплегия, билатеральная слабкість мімічних м`язів і важка атаксія.

Діагностика. У спинномозковій рідині повишеносодержаніе білка, але або не міститься клітин, або їх кількість невелика (менше 10). Швидкість нервової провідності уповільнена, F-хвилі уповільнені (див. Гл. 161).

Лікування і прогноз. 90% больнихполностью одужують. Лікування полягає в підтримуючої терапії, що включає часте вимірювання ФЖЕЛ з низьким порогом для інтубації і вспомогательногодиханія. Плазмаферез, якщо його проводити в перші 2 тижні захворювання, уменьшіттяжесть і прискорить одужання. Такий же ефект дає і внутрішньовенне введеніеIgG (2 г / кг 5 днів). Стійка м`язова слабкість спостерігається прімерноу 10% хворих. Терапія глюкокор-тікоідамі не дає ефекту.

Хронічні запальні деміелінізірующіеневропатіі (ХВДН)

Діагностика заснована на распознаванііклініческіх ознак, підвищення вмісту білка в спинномозковій рідині і уповільненні скоростінервной провідності. ХВДН -медленно прогресуюче або рецідівірующеезаболеваніе, тоді як при синдромі Гієна-Барре відзначається гострий і монофазноетеченіе. Лікування полягає в розумному поєднанні стероїдних препаратів, плазмаферезу, імуносупресії-соров (азатіоприн або циклофосфамід) та внутрівенноговведенія IgG у великих дозах.

Мал. 178-1. Схема діагностіческогоподхода до периферичних невропатія (After Asbury AK, Harrison "s Principlesof Internal Medicine, Update IV, McGraw-Hitt, New York, 1983, pp. 211-239).

Таблиця 178-1 Показники електріческойактівності м`язів

Таблиця 178-2 Дослідження нервнойпроводімості

Поліневропатії, пов`язані з сістемнимізаболеваніямі

Цукровий діабет, уремія, порфірія (три типи), гіпоглікемія, недостатність вітамінів (В₁₂,фолат, тіамін, піридоксин, пантотенова кислота), хронічні заболеваніяпечені, первинний біліарний цироз, первинний системний амило-ідоз, гіпотиреоз, ХОЗЛ, акромегалія, мальабсорбція (спру, глютеночувствітельная целіакія), карцинома (сенсорна, сенсорно-моторна, аксональна або деміе-лінізірующаяневропатіі ), лімфома, polycythemia vera, множинна мієлома, доброкачественнаямоноклональная гаммапатія, макроглобулінемія, кріоглобулі-Немія.

Поліневропатії, пов`язані з лекарственниміпрепаратамі і токсинами

Аміодарон, ауротіоглюкоза, цисплатин, дапсон, дисульфірам, гідралазин, з-ніазід, метронідазол, мізонідазол, пергексілен, фенітоїн, талідомід, вінкріс-тин, акриламід, миш`як (гербіцид, інсектицид), крушина (отруйна ягода), дисульфід вуглецю (промисловий) , гамма-дикетонов гексакарбони (розчинники), неорганічний свинець, органіческіефосфати, талій (щурячу отруту), піридоксин (вітамін).

Генетично обумовлені невропатії

Перонеальная м`язова атрофія (HMSN-I, HMSN-II), Дежерина-Сотта (HMSN-III), спадкові амілоідниеневропатіі, спадкова сенсорна невропатія (HSN-I, HSN-II), невропатіяпрі порфірії, спадкова схильність до паралічу від сдавленіянерва, хвороба Фабрі , адреноміелоневро-патия, хвороба Рефсума, атаксія-телеангіектазії, абеталіпопротеідемія, гігантська аксональна невропатія, метахроматіческаялейкодістрофія, кулясто-клітинна лейкодистрофия, атаксія Фридрейха.

причини мононевропатии

Встановлення причини мононевропатііосновивается на визначенні місця ураження шляхом обстеження і регістрацііЕМГ (наскільки дистально по відношенню до нервового корінця вперше обнаружіваютсяелектрофізіологіческіе відхилення). Причинами можуть бути: обмеження нерва (зап`ястний синдром, хвороба Рота-Бернгардта і ін.), Пряма травма або зміщення, здавлення пухлиною (синдром Панкоста, при ураженні плечового сплетіння-тазовий або ретроперітонеаль-ний, при ураженні попереково-крижового сплетення), безпосередня інфільтрація нервової оболонки пухлиною, здавлення ретроперітонеальнойгематомой, плескіт, цукровий діабет, пухлини периферичних нервів, herpeszoster, параліч Белла, саркоїдоз, лепрозний неврит.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)