Саркоїдоз

Відео: Одужання від саркоїдозу.

Системне гранулематозноезаболеваніе невідомої етіології. Уражені органи містять скупчення-лімфоцитів і фагоцитів, неказе-орга- епітеліоїдних гранульоми, їх нормальна тканинна структура порушена.

Патофізіологія

Мононуклеарні клітини, головнимчином Т-хелпери і мононуклеарние фагоцити, накопичуються в пораженнихорганах, з подальшим формуванням гранульом. Чи не доведено, що цей процессповреждает паренхиму органів різних систем, проте в результаті аккумуляцііназванних запальних компонентів порушується структура органів. Гранулематозноевоспаленіе підтримується секрецією медіаторів (включаючи ІЛ-2 і у-інтерферон) за допомогою активованих Т-хелперів. Важке пошкодження паренхіми ведедо необоротного фіброзу, який може змінювати структурну целостностьоргана і в прогресуючих випадках веде до серйозного порушення функцііоргана. Проліферація фібробластів і розвиток сполучної тканини находятсяпод управлінням тканинних макрофагів, спонтанно вивільняють тромбоцітарнийфактор зростання, фибронектин і інсуліноподібний фактор росту-1.

Клінічні прояви

• Захворювання може не іметьсімптомов і виявляється при рентгенографії грудної клітини як прікорневаяаденопатія і незначна інфільтрація легеневої паренхіми.

• Загальні симптоми: лихоманка, схуднення, анорексія, втомлюваність.

• Легкі: прикоренева аденопатия, альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт, кашель, одишка- поразку плевриі кровохаркання НЕ тіпічни- залучення бронхів супроводжується їх обструкцією-легкі частіше інших органів вражені присаркоїдозі (90%), і при определеннойдлітельності захворювання на рентгенограмі грудної клітини з`являються зміни.

• Лімфатичні вузли: могутбить збільшені внутрігрудні і периферичні лімфовузли.

• Шкіра: у 25% хворих саркоідозомпоражена шкіра - вузлувата еритема, бляшки, макулопапульозний висип, подкожниеузелкі і lupus pernio (щільні синьо-фіолетові блискучі поразки на обличчі, пальцях і колінах).

• Очі: увеїт у 25% хворих-може вести до сліпоти.

• Верхні дихальні шляхи: слизова оболонка носа вражена більш ніж в 20% випадків, гортань - В5%.

• Кістковий мозок і селезінка: можливі легка анемія і тромбоцитопенія.

• Печінка: поразка находятпрі біопсії в 60-90%, клінічні прояви рідкісні.

• Нирки: паренхіматозноепораженіе або, частіше, вторинний нефролітіаз з порушенням метаболізму кальцію.

• Нервова система: можетпоражаться ЦНС, черепні і периферичні нерви.

• Серце: поразка стенкілевого шлуночка або провідної системи може вести до порушень Рітман (або) скоротливості.

• Інші системи органів, які уражаються при саркоїдозі, включають м`язово-скелетні, ендокріннуюі (або) репродуктивну, екзокринні залози, шлунково-кишкового тракту.

ускладнення

Головними проявами хвороби причиною летальності служать прогресуюча дихальна дисфункція всочетаніі з важким інтерстиціальним ураженням легких- ураження очей (аж до сліпоти) відносяться до найбільш частим екстрапульмональной ускладнень, вони піддаються лікуванню глюкокортикоїдами.

діагностика

Анамнез і фізичне обследованіевиявляют причини інтерстиціального ураження легень.

Загальний аналіз крові, Са²⁺,АПФ, туберкулінова проба, шкірні тести, печінкові функціональні проби.

Рентгенографія грудної клітки, ЕКГ, легеневі функціональні проби.

Біопсія легкого або другогопораженного органу обов`язкове для діагностики перед початком лікування. Трансбронхіальнаябіопсія легкого зазвичай достовірно визначає діагноз.

Бронхоальвеолярного лаважу сканування легких з галієм дозволяють встановити показання до лікування.

Діагноз встановлюють наоснове клінічних, рентгенологічних і гістологічних ісследованій.Аналізи крові або біопсії не достатні для діагностики.

лікування

У ряді випадків проявленіязаболеванія мимовільно стіхают- вирішення питання про час початку леченіяявляется важким і суперечливим. Прогресуюче залучення легких, пораженіеглаз і серця служать безсумнівними показаннями для лікування. Бронхоальвеолярнийлаваж і галій-сканування дозволяють виявити хворих з високим ріскомпрогрессірованія легеневого захворювання до термінальної стадії. Глюкокортікоіди- основа в лікуванні саркоїдозу. Зазвичай застосовують преднізолон 1 мг / кг в деньв протягом 4-6 тижнів з наступним зниженням дози протягом 2-3 міс. У отдельнихпублікаціях повідомлялося, що застосування ціклоспо-рина може бути еффектівнопрі екстраторакальном саркоїдозі, що не реагує на лікування глюкокортикоїдами.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)