Кардіоміопатія, міокардит

дилатаційна кардіоміопатія

Зімметрічное розширення лівого шлуночка зі зниженням систолічної скорочувальної функції-зазвичай в процес залучений і правий шлуночок.

ЕтіологіяЗазвичай - ідіопатична, іноді передує міокардіт- токсини (етанол, доксорубіцин), ДБСТ, м`язова дистрофія, перинатальні дистрофії. Важкі форми ІХС, інфаркту міокарда або хронічна аортальна (мітральна) чорнозем-гітація можуть бути етіологічними факторами.

симптоми: ЗСН, наростаючі аритмії і периферичні емболії з пристінкового тромбу лівого шлуночка.

фізикальне обстеження: Набухання яремних вен, хрипи, дифузний і діскінетіческій верхівковий поштовх, III тон серця, гепатомегалія, периферичні набряки, типові шуми мітрального і трикуспідального регургітації.

ЕКГ: Звичайні блокада лівої ніжки пучка Гіса і зміни ST-T.

Рентгенограма грудної клітини: Типові прояви: кардіомегалія, посилення легеневого малюнка, плевральнийвипіт.

ЕхоКГ: Розширення лівого і правого шлуночків з серйозним порушенням скорочувальної функції. Вогнищеві порушення скоротливості стінки шлуночка більш характерні для ІХС, ніж для первинної кардіоміопатії.

лікуванняСтандартна терапія ЗСН- вазодилататори і інгібітори АПФ або комбінація гидралазина і нітратів сприяє посиленню ефекту-антикоагулянт тривалої дії варфарин, при відсутності протівопоказаній- антиаритмічні засоби при симптоматичних або постійних аритміях (лікування проводять під контролем інвазивного електрофізіологічного дослідження). Можливе застосування імуносупресорів, якщо при біопсії правого шлуночка виявлено активний міокардит. У окремих хворих розглядають питання про трансплантацію серця.

рестриктивна кардіоніопатіяПідвищена ригідність міокарда порушує здатність шлуночків до розслаблення, що підвищує тиск в шлуночках під час діастоли. Етіологічні чинники включають інфільтративні ураження (амілоїдоз, саркоїдоз, гемохро-матоз, еозинофільні хвороби), фіброз міокарда і фіброеластоз.

симптоми: Характерні для ЗСН, хоча часто переважає правожелудочковаянедостатність з периферійними набряками і асцитом.

Таблиця 84-1 Ознаки, що відрізняють рестриктивную кардиомиопатию від констриктивному перикардиту

ознакаконстриктивному перикардитрестриктивна кардіоміопатіяПосилений верхівковий поштовхнемаєчасторозміри серцянормальніМожуть бути збільшеніIII, IV тони серцяВідсутні (можливий перикард-тон)часто вираженіКальцифікація перикарда на рентгенограмі грудної клітиничастоВідсутнєсистолическая функціянормальнаМоже бути знижена«Поглиблення і плато»єєТиск в лівому і в правому шлуночкахрівніУ лівому зазвичай вищеБіопсія правого шлуночкаНормальнаПатологічна: може виявляти інфільтративних уражень

фізикальне обстеження: Ознаки правошлуночкової недостатності: набухання яремних вен, гепатомегалія, периферичний набряк, шум трикуспідального регургітації. Можуть бути виражені симптоми недостатності лівого шлуночка.

ЕКГ: Низький вольтаж відведень від кінцівок, синусова тахікардія, зміни ST-T
Рентгенографія грудної Метн: Незначне розширення лівого шлуночка.

ЕхоКГ: Збільшення обох передсердь, збільшення товщини шлуночка при інфільт-тивно ураженні, особливо амілоїдозі. Систолическая функція зазвичай нормальна, але може бути трохи знижена.

Катетеризація серця: Підвищення діастолічного тиску в лівому і правому шлуночках типу «поглиблення і плато» - біопсія правого шлуночка допомагає визначити інфільтративне захворювання (ректальна біопсія для діагностики амілоїдозу).

Примітка: лікар повинен відрізняти рестриктивную кардиомиопатию від конст-ріктівного перикардиту, який піддається хірургічної корекції (табл. 84-1).

лікування:

• Обмеження солі та діуретики при легеневій і системному застое- дигіталіс не показаний, поки не порушиться систолическая функція або не виникне передсердні аритмії. Примітка: при амілоїдозі чутливість до дигіталісу підвищена.
• Антикоагулянтная терапія, особливо у хворих з еозинофільним ендом-кардитом.

Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія

Виражена гіпертрофія лівого желудочка- часто асиметрична, без видимої причини. Систолическая функція нормальна- збільшення ригідності лівого шлуночка призводить до підвищення діастолічного тиску наповнення.

симптоми: Вдруге по відношенню до збільшення діастолічного тиску розвиваються динамічна обструкція відтоку з лівого шлуночка і аритмії-задишка при навантаженні, стенокардія і переднепритомний стан-може наступити раптова смерть.

фізикальне обстеження: Посилені коливання сонних артерій, спрямовані вгору, пульс дікротічес-кій- IV тон серця, грубий систолічний шум вздовж лівого краю грудини, що дме шум мітральної регургітації на верхушке- шум змінюється при пробі Вальсальви і інших процедурах.

Таблиця 84-2 Характеристика кардіоміопатій

дилатаційна	рестриктивна	гіпертрофічна
ХАРАКТЕРИСТИКА ЖЕЛУДОЧКОВ
Розширення лівого шлуночка (і зазвичай правого шлуночка) Відео: Аритмія. Що це? Коли необхідно звертатися до лікаря?	Порушення релаксації, часто обумовлене інфільтрацією шлуночка	Виражена гіпертрофія, часто асиметрична, товщина перегородки більше товщини стінки лівого шлуночка
фізикальне обстеження
Дискінезія верхівки лівого шлуночка, ЗСН з недостатністю функції обох шлуночків: хрипи, III тон серця, розтягнення яремних ве? периферичні набряки, шуми мітрального і трикуспідального регургітації	Переважає правошлуночкова ЗСН: набухання яремних вен, гепатомегалія, периферичні набряки	Звучний IV тон серця, грубий систолічний шум біля лівого краю грудини, апікальний шум мітральної регургітації, «танець каротид»
РЕНТГЕНОГРАФІЯ ГУДНОЙ клітки
Збільшення всіх чотирьох камер серця, посилення легеневого малюнка	Незначна дилатація серця	Незначна дилатація серця Відео: міокардити. Відео презентація.
Ехокардіограми
Дилатація шлуночків і тотальне порушення скорочувальної Функції	Систолическая функція зазвичай нормальна або незначно знижена, збільшена товщина стінки шлуночка при инфильтративном пораженіі- характерна виражена дилатація обох передсердь	Гіпертрофія лівого шлуночка, часто асиметрична (товщина перегородки в 1, 3 рази більше товщини стінки лівого шлуночка) - переднесістоліческое рух мітрального клапана- митральная регургітація і градієнт тиску шляху відтоку по допплером

ЕКГ: Гіпертрофія лівого шлуночка з вираженим «перегородкові» зубцем Q в відведеннях I, aVL, V_5-6. За допомогою моніторування по Холтеру часто визначають пароксизми фібриляції передсердь або шлуночкової тахікардії.

ЕхоКГ: Гіпертрофія лівого шлуночка, асиметрична гіпертрофія перегородки, що перевищує товщину задньої стінки лівого шлуночка в 1,3 рази і більш-скорочувальна здатність лівого шлуночка відмінна з невеликим зниженням кінцевого систолічного об`єму. При обструкції шляхів відтоку крові з лівого шлуночка спостерігають переднесістоліческое рух мітрального клапана і часткове закриття аортального клапана в середині систоли. Допплер-ЕхоКГ виявляє прискорення кровотоку через виносить тракт лівого шлуночка в ранній період систоли. Каротидная сфигмограмма має конфігурацію «шпиля і купола».

лікування: Рекомендують уникати напруженої навантаження. (3-блокатори, верапаміл або ді-зопірамід призначають індивідуально для зменшення симптомів. Протипоказані дігоксин, інші інотропним засоби, діуретики і вазодилататори. Профілактика ендокардиту за допомогою антибіотиків необхідна в разі обструкції шляхів відтоку або мітральної регургітації.

Антиаритмічні препарати, особливо аміодарон, можуть усунути предсерд-ву і шлуночкову аритмію. У хворих, рефрактерних до медикаментозної терапії, застосовують міоектомія.

Табл. 84-2 підсумовує відмінні риси кардіоміопатій.

міокардити

Запалення міокарда зазвичай обумовлено гострою вірусною інфекціей- може трансформуватися в хронічну дилатаційну кардиомиопатию. Міокардит може розвинутися у хворих з ВІЛ-інфекцією або хворобою Лайма.

анамнез: Лихоманка, підвищена стомлюваність, сердцебіеніе- при дисфункції лівого шлуночка виникають симптоми ЗСН. Вірусного міокардиту може передувати гостре респіраторне захворювання.

фізикальне обстеження: Виявляє лихоманку, тахікардію, незвучние III і IV тони серця.

лабораторні дані: Підвищений вміст МВ-КФК без ІМ. Титри антивірусних антитіл можуть бути підвищені.

ЕКГ: Минущі зміни ST-T.

Рентгенографія грудної клітини: Кардіомегалія.

Ехокардіограміа: Зниження функції лівого желудочка- при наявності перикардиту спостерігають випіт в порожнину перикарда.

лікування: Покой- лікування як при ЗСН- імунодепресивні препарати (стероїди та азатіоприн) призначають, якщо дані біопсії правого шлуночка вказують на активну запалення. Вищевказані кошти не рекомендують призначати на ранній стадії захворювання.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!