Кардіоміопатії

кардіоміопатії - захворювання, при яких ураження міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда.

розрізняють:

I. З первинним залученням міокарда

• идиопатические
• сімейні
• невідомої етіології

Відео: Кардіоміопатії - загальна характеристика

II. З вторинним залученням міокарда:

• інфекційні
• метаболічні
• спадкові
• дефіцитні
• Хвороби сполучної тканини
• Інфільтрати і гранульоми: а) амілоідоз- б) саркоідоз- в) злоякісні новообразованія- г) гемохроматоз.
• нейром`язові захворювання
• Інтоксикації: а) алкоголь-б) Радиация- в) лікарські препарати
• Захворювання серця, пов`язані з вагітністю.

Відео: Кардіоміопатія - симтомов, причини і група ризику

Переважною вважається класифікація кардіоміопатійна підставі відмінностей в їх патофізіології та клінічних проявах:

1. Дилатаційна (застійна): Збільшення лівого і / або правого шлуночків, порушення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії, емболії.

2. рестриктивна : Ендоміокардіальноерубцеваніе або інфільтрація міокарда, що призводять до виникнення перешкоди наполненіялевого і / або правого шлуночків.

3. гіпертрофічна : Асімметріческаягіпертрофія лівого шлуночка, втіпічних випадках більшою мірою залучається перегородка, ніж свободнаястенка, з обструкцією шляхів відтоку з шлуночка або без неї-зазвичай при нерозширена порожнини лівого шлуночка.

ДИЛАТАЦІЙНА (ЗАСТІЙНА) КАРДІОМІОПАТІЯ

До збільшення розмірів серця і появі симптомів застійної серцевої недостатності веде нарушеніесістоліческой функції серця. Часто спостерігаються прістеночниетромби, особливо в області верхівки лівого шлуночка. Гістологіческіеісследованія виявили інтенсивні поля інтерстиціального і періваскулярногофіброзов. Дилатаційна кардіоміопатія є кінцевим результатом пошкодження міокарда разлічнимітоксіческімі, метаболічними або інфекційними агентами.

клініка. Поступово розвивається ліво-і правошлуночкова застійна серцева недостатність, що виявляється задишкою при фізичному навантаженні, втомою, ортопное, пароксизмальної нічної задишкою, периферичними набряками і сердцебиениями. Удеяких хворих дилатація лівого желудочкасуществует протягом місяців або років перш, ніж проявляє себе клінічно.

Фізикальне обстеження.  Виявляють різну ступінь збільшення сердцаі застійної серцевої недостатності. У хворих з важкими формами заболеваніявиявляют невелике пульсовий тиск і збільшений тиск в яремних венах.Часто зустрічаються III і IV серцеві тони. Можуть розвинутися мітральна ітрікуспідальная регургітація.

Діагностика.

1. Rg-графія грудної клітки - увеліченіелевого шлуночка, іноді - генералізована кардіомегалія внаслідок налічіясопутствующего випоту в перикарді. Ознаки венозної гіпертензії в легенях іінтерстіціальний альвеолярний набряк.

2. ЕКГ - синусова тахікардія або мерехтіння передсердь, шлуночкові аритмії, ознаки збільшення лівого передсердя, дифузні неспецифічні зміни сегмента ST і зубця T, іноді нарушеніевнутріжелудочковой провідності.

3. Ехокардіографія - збільшення лівого шлуночка при нормальній або незначітельноутолщенной стінці, систолічна дисфункція (знижена фракція викиду).

4. Вивчення гемодинаміки - серцевий викид у спокої помірно або значітельносніжен і не збільшується при фізичному навантаженні. Звичайно-діастолічний тиск у лівому шлуночку, тиск в левомпредсердіі, тиск заклинювання в легеневих капілярах підвищені.

Лікування.  В основному - лікування серцевої недостатності-антиаритмічної терапії (обережно, т. К.леченіе безсимптомних жолуді. Арітмійможет привести до пригнічення скорочувальної функції шлуночків і оказатьаітмогенное дію). Постійний прийом антикоагулянтів, т. К. Часто образуютсяпрістеночние тромби в порожнинах серця. Імуносупресивної терапії преднізоном, азатіоприном, якщо є активний міокардит. Хірургічне лікування (попоказаніям).

РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Відмінна риса - це порушення діастолічної функції. Стінки шлуночка пріобретаютзначітельную ригідність і перешкоджають заповнення порожнини шлуночка. Прічінойявляются міокардіальний фіброз, гіпертрофія або інфільтрація разлічнойвоспалітельной етіології (амілоїдоз, саркоїдоз). Рестрикція спостерігається такжепрі гемохроматозе, відкладеннях глікогену, ендоміокардіальний фіброзі, фіброеластозі, еозинофіли, неопластической інфільтрації.

Клініка.  В результаті постійно збільшеного венозного тиску у такіхбольних зазвичай з`являються набряки, асцит, збільшується напруга печені.Венозное тиск в яремних венахповишено, воно не опускається до нормальних значень або може збільшуватися прівдохе (ознака Куссмауля). Сердечниетони можуть бути приглушені, часто вислуховуються III і IV тони. Верхівковий поштовх добре пальпується.

Діагностика.

1. ЕКГ - низький вольтаж, неспецифічні зміни ST - T і різні аритмії.

2. Rg-графія грудної клітки - ознаки застою крові в легенях можуть поєднуватися з нормальними розмірами серця. Навіть в пізніх стадіях хвороби, коли значно порушується скорочувальна здатність, затрудненноенаполненіе м / к перешкоджає кардіоділатаціі.

3. Ехокардіографія - потовщення стінок лівого і правого шлуночків. Сочетаніеутолщенія стінки лівого шлуночка і зниження вольтажу шлуночкового комплексана ЕКГ характерно для рестриктивной кардіоміопатії. Розміри порожнин лівого і правил шлуночків не змінені, ліве і праве передсердя збільшені.

4. Катетеризація серця - повишеніедавленія наповнення правого і лівого шлуночків і класична кріваядавленія типу "діастолічний западіння і плато".

5.Ендоміокардіальная біопсія.

лікування

1. загальні заходи включаютосторожное застосування діуретиків прізастое в малому і великому колі кровообігу і  дигоксину при сніженіісократімості ЛШ. При амілоїдозі дигоксин протипоказаний у зв`язку з большойопасностью глікозидної інтоксикації. У деяких випадках показанивазоділататори, але застосовувати їх треба з обережністю через опасностічрезмерного зниження переднавантаження, так як при РК для підтримки адекватногоСВ необхідний високий тиск наполненіяжелудочков.

2.Спеціфіческая терапія спрямована на усунення причини РК.

гіпертрофічна кардіоміопатія

Це захворювання характеризується гіпертрофією ЛШ, в типових випадках без дилатації, при цьому відсутня явна причина хвороби.

Дві характерні ознаки захворювання, але не є обов`язковими:

• асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП), при якій преімущественногіпертрофірована верхня частина МШП у порівнянні з товщиною заднебазальнойсвободной стінки ЛЖ-
• утруднений відтік крові з ЛШ (динамічна обструкція) внаслідок суженіясубаортальной області.

У 50% хворих з ГК хвороба успадковується по аутосомно-домінантним типом з високим ступенем пенетрантности. Обструкція при ЦК (якщо вона є) носітдінаміческій характер, ступінь її вираженості змінюється при многократнихобследованіях хворого, змінюється від одного скорочення кдругому. Обструкція є результатом подальшого звуження початково уменьшенногоразмера виносить тракту за рахунок руху вперед мітрального клапана протівгіпертрофірованной перегородки в систолу (систолічний рух клапанавперед - СДВ). Динамічна обструкціяможет бути результатом 3 основнихмеханізмов:

1) збільшеною скоротливості ЛШ, що призводить до зменшення його сист. обсягу іувеліченію швидкості вигнання крові через виносить тракт, в результаті чегонаблюдается рух передньої стулки мітрального клапана в бік, протилежний перегородці, як наслідок зниженого тиску растяженія-

2) зниженого обсягу шлуночка (переднавантаження), що призводить до дальнейшемууменьшенію розмірів виносить тракта-

3) зниженого опору кровотоку в аорті (постнавантаження), що увелічіваетскорость кровотоку через субаортальний область і також зменшує сістоліческійоб`ем шлуночка.

Всі втручання, що збільшують скоротність міокарда, так само як і уменьшающіеоб`ем шлуночка (проба Вальсаави), можуть збільшити обструкцію. Навпаки, підвищення артеріального тиску, збільшення венозного повернення, ОЦК сприяють збільшенню об`емажелудочка і зменшують обструкцію.

Клініка.  Першим клінічним проявом захворювання може бути внезапнаясмерть, якої часто схильні хворі діти і підлітки, нерідко під часЛ після фізичного навантаження. Клініческіепроявленія СН: задишка, що виникає в основному внаслідок зменшення еластичності стінок ЛШ, що призводить кнарушенію наповнення ЛШ і збільшення діастолічного тиску в ньому, атакож до збільшення тиску в левомпредсердіі.

Стенокардія - в більшості випадків біль атипова, може з`явитися в спокої і не всегдасвязана з фізичним навантаженням, причина - зниження коронарного кровотоку, щодозволяє припускати ішемію, втома, синкопе (скарга на появу серойпелени перед очима).

У більшості хворих з обструкцією - подвійний або потрійний верхівковий поштовх, швидко зростаючий пульс на сонних артеріях (піка і куполи) і додатковий IV серцевий тон.

Відмітна особливість - наявність систолічного шуму ромбовидної форми, характер якого в типових випадках грубий- він частіше всеговислушівается через значний проміжок після Iсердечного тони в нижній частині грудини, зліва від неї, а також в області верхушкі.В області верхівки шум більшою мірою голосистолічний, і дме, що відображає митральную регургитацию.

Непритомність - після фізичного навантаження як результат зменшення розмірів лівого желудочкаі посилення обструкції.

Діагностика.

1. ЕКГ - гіпертрофія лівого шлуночка, неспецифічні зміни ST і T, а такжеувеліченіе лівого передсердя.

2. Ехокардіографія - при асиметричній гіпертрофії перегородки без обструкціісоотношеніе товщини перегородки у товщини стінки шлуночка 1,3 і більше. Пріобструктівной формі захворювання визначають систолічний зсув передньої стулки Міт.К, сістоліческоедрожаніе стулок аортального клапана иего раннє закриття, що співвідноситься з піками і куполами на записи каротідногопульса.

3. Катетеризація серця.

Лікування. Терапія направлена на зниження вираженості клінічних симптомів.

Медикаментозна терапія.

1) В-блокатори (пропранолол) ефективно знижують вираженість симптомів.

а) блокада в-рецепторів уповільнює ритм СС, що збільшує наповнення лівого шлуночка і його розміри, уменьшаяобструкцію.

б) в-блокатори, знижуючи енергію СС, зменшують швидкість кровотоку, що такжеспособствует зменшення обструкції.

2) Блокатори Са-каналів

а) покращують працездатність лівого шлуночка і зменшують внутрішньошлуночкової градіентдавленія

б) широко застосовують верапаміл.

3) Серцеві глікозиди протипоказані, якщо виражена обструкція і мала полостьЛЖ, так як СГ збільшують сілуСС, що підсилює обструкцію.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!