Кардіоміопатії і міокардит

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)

Симетричне розширення левогожелудочка зі зниженням систолічної скорочувальної функції-зазвичай в процессвовлечен і правий шлуночок.

Етіологія

Зазвичай - ідіопатична, іноді передує міокардіт- токсини (етанол, доксорубіцин), ДБСТ, мишечниедістрофіі, перинатальні дистрофії. Важкі форми ІХС, інфаркту міокардаілі хронічна аортальна (мітральна) чорнозем-гітація можуть бути етіологіческіміфакторамі.

симптоми

ЗСН (див. Гл. 75), нарастающіеарітміі і периферичні емболії з пристінкового тромбу лівого шлуночка.

фізикальне обстеження

Набухання яремних вен, хрипи, дифузний і діскінетіческій верхівковий поштовх, III тон серця, гепатомегалія, периферичні набряки, типові шуми мітрального і трикуспідального регургітації.

ЕКГ

Звичайні блокада лівої ножкіпучка Гіса і зміни ST-T.

Рентгенограма грудної клітини

Типові прояви: кардіомегалія, посилення легеневого малюнка, плевральнийвипіт.

ЕхоКГ

Розширення лівого і правогожелудочков з серйозним порушенням скорочувальної функції. Вогнищеві нарушеніясократітельності стінки шлуночка більш характерні для ІХС, ніж для первічнойкардіоміопатіі.

лікування

Стандартна терапія ЗСН (см.гл. 75) - вазодилататори і інгібітори АПФ або комбінація гидралазина і нітратовспособствует посилення ефекту-антикоагулянт тривалої дії варфарин, при відсутності протівопоказаній- антиаритмічні засоби (див. Гл. 77) при симптоматичних або постійних аритміях (лікування проводять під контролемінвазівного електрофізіологічного дослідження). Можливо прімененіеіммуносупрессоров, якщо при біопсії правого шлуночка виявлено актівнийміокардіт. У окремих хворих розглядають питання про трансплантацію серця.

рестриктивна кардіоніопатія

Підвищена ригідність міокарданарушает здатність шлуночків до розслаблення, що підвищує тиск вжелудочках під час діастоли. Етіологічні чинники включають інфільтратівниепораженія (амілоїдоз, саркоїдоз, гемохро-матоз, еозинофільні хвороби), фіброз міокарда і фіброеластоз.

симптоми

Характерні для ЗСН, хотячасто переважає правожелудочковаянедостатність з периферійними отекаміі асцитом.

Таблиця 84-1 Ознаки, отлічающіерестріктівную кардиомиопатию від констриктивному перикардиту

фізикальне обстеження

Ознаки правожелудочковойнедостаточності: набухання яремних вен, гепатомегалія, периферичний набряк, шум трикуспідального регургітації. Можуть бути виражені симптоми недостаточностілевого шлуночка.

ЕКГ

Низький вольтаж відведень від кінцівок, синусова тахікардія, зміни ST-T
Рентгенографія грудної Метн

Незначне расшіреніелевого шлуночка.

ЕхоКГ

Збільшення обох передсердь, збільшення товщини шлуночка при інфільт-тивно ураженні, особливо амілоідозе.Сістоліческая функція зазвичай нормальна, але може бути трохи знижена.

Катетеризація серця.Підвищення діастолічного тиску в лівому і правому шлуночках типу «поглиблення і плато» - біопсія правого шлуночка допомагає визначити інфільтратівноезаболеваніе (ректальна біопсія для діагностики амілоїдозу).

Примітка: лікар долженотлічать рестриктивную кардиомиопатию від конст-ріктівного перикардиту, який піддається хірургічної корекції (табл. 84-1).

лікування

• Обмеження солі та діуретікіпрі легеневій і системному застое- дигіталіс не показаний, поки не нарушітсясістоліческая функція або не виникне передсердні аритмії. Примітка:при амілоїдозі чутливість до дигіталісу підвищена.
• Антикоагулянтная терапія, особливо у хворих з еозинофільним ендом-кардитом.

Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія

Виражена гіпертрофія левогожелудочка- часто асиметрична, без видимої причини. Систолическая функціянормальна- збільшення ригідності лівого шлуночка призводить до повишеніюдіастоліческого тиску наповнення.

симптоми

Вдруге по відношенню до увеліченіюдіастоліческого тиску розвиваються динамічна обструкція відтоку ізлевого шлуночка і аритмії-задишка при навантаженні, стенокардія та предобморочноесостояніе- може наступити раптова смерть.

фізикальне обстеження

Посилені коливання соннихартерій, спрямовані вгору, пульс дікротічес-кій- IV тон серця, грубийсістоліческій шум вздовж лівого краю грудини, що дме шум мітральної регургітацііна верхушке- шум змінюється при пробі Вальсальви і інших процедурах (см.гл. 73).

Таблиця 84-2 Характеристика кардіоміопатій

ЕКГ

Гіпертрофія лівого желудочкас вираженим «перегородкові» зубцем Q в відведеннях I, aVL, V_5-6.За допомогою моніторування по Холтеру часто визначають пароксизми фібрілляцііпредсердій або шлуночкової тахікардії.

ЕхоКГ

Гіпертрофія лівого шлуночка, асиметрична гіпертрофія перегородки, що перевищує товщину задньої стенкілевого шлуночка в 1,3 рази і більш-скорочувальна здатність левогожелудочка відмінна з невеликим зниженням кінцевого систолічного об`ема.Прі обструкції шляхів відтоку крові з лівого шлуночка спостерігають переднесістоліческоедвіженіе мітрального клапана і часткове закриття аортального клапана всередині систоли. Допплер-ЕхоКГ виявляє прискорення кровотоку через виносящійтракт лівого шлуночка в ранній період систоли. Каротидная сфігмограммаімеет конфігурацію «шпиля і купола».

лікування

Рекомендують уникати напряженнойнагрузкі. (3-блокатори, верапаміл або ді-зопірамід призначають індівідуальнодля зменшення симптомів. Протипоказані дігоксин, інші інотропним засоби, діуретики і вазодилататори. Профілактика ендокардиту за допомогою антібіотіковнеобходіма в разі обструкції шляхів відтоку або мітральної регургітації.

Антиаритмічні препарати, особливо аміодарон, можуть усунути предсерд-ву і шлуночкову арітмію.У хворих, рефрактерних до медикаментозної терапії, застосовують міоектомія.

Табл. 84-2 підсумовує отлічітельниечерти кардіоміопатій.

міокардити

Запалення міокарда обичнообусловлено гострої вірусної інфекціей- може трансформуватися в хроніческуюділатаціонную кардиомиопатию. Міокардит може розвинутися у хворих з ВІЛ-інфекціейілі хворобою Лайма.

анамнез

Лихоманка, підвищена стомлюваність, сердцебіеніе- при дисфункції лівого шлуночка виникають симптоми ЗСН. Вірусномуміокардіту може передувати гостре респіраторне захворювання.

фізикальне обстеження

Виявляє лихоманку, тахікардію, незвучние III і IV тони серця.

лабораторні дані

Підвищений вміст МВ-КФКбез ІМ. Титри антивірусних антитіл можуть бути підвищені.

ЕКГ

минущі зміни ST-T.

Рентгенографія грудної клітини

Кардіомегалія.

Ехокардіограміа

Зниження функції лівого шлуночка-за наявності перикардиту спостерігають випіт в порожнину перикарда.

лікування

Покой- лікування як при ЗСН (див. Гл. 75) - імунодепресивні препарати (стероїди та азатіоприн) призначають, якщо дані біопсії правого шлуночка вказують на активну воспаленіе.Вишеуказанние кошти не рекомендують призначати на ранній стадії захворювання.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)