Вроджені вади серця у дорослих

Відео: Вроджені вади серця у дітей

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

Захворювання зазвичай протекаетбессімптомно до третьої або четвертої декади життя, коли розвиваються одишкапрі навантаженні, підвищена стомлюваність і серцебиття.

Вищевказані симптоми частосопровождаются легеневою гіпертензією (див. Нижче).

фізикальне обстеження

Парастернальних правожелудочковийтолчок, широкий, фіксований, розщеплений II тон серця, сістоліческійшум уздовж краю грудини, діастолічний, «громохкий» шум струму крові черезтрікуспідальний клапан, яка виступає хвиля v на яремної флебограмме.

ЕКГ

Неповна блокада правої ножкіпучка Гіса. Відхилення осі вліво часто відзначають при ніжнеперегородочномдефекте.

Рентгенограніа грудної клітини

Посилення легеневого сосудістогорісунка, виступаючі правий шлуночок і стовбур легеневої артерії (ліве предсердіеобично не збільшиться).

ЗхоКГ

Дилатація правого предсердіяі правого желудочка- на Допплер-ЕхоКГ - порушення турбулентності трансатріальногопотока.

радіонуклідна ангіограма

Неінвазивна оцінка отношеніялегочний кровотік / системний кровотік (ЛК / СК).

лікарська тактика

Задишка і серцебиття могутбить усунені за допомогою дигіталісу і м`яких діуретиків (гідрохлортіазід50 мг в день). При ДМПП з відношенням легеневого кровотоку до системного> 1,5: 1,0 рекомендують відновну хірургію. Оперативне вмешательствопротівопоказано хворим зі значною легеневою гіпертензією і отношеніемлегочного кровотоку до системного < 1,2 : 1,0.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

Вроджені вади межжелудочковойперегородкі можуть спонтанно закриватися в період дитинства. Симптоми завісятот обсягу дефекту і ступеня легеневого судинного опору.

анамнез

ЗСН в ранньому дитинстві. У взрослихвозможно безсимптомний перебіг хвороби або розвивається підвищена стомлюваність знижена толерантність до фізичного навантаження.

фізикальне обстеження

Систолічний тремтіння іголосістоліческій шум у нижнього краю грудини, гучний Пр, III тон серця-шум струму крові через мітральний клапан.

ЕКГ

Нормальна при невеликих дефектах.Большіе шунти призводять до дилатації лівого передсердя і лівого шлуночка.

Рентгенограма грудної Метн

Розширення стовбура легочнойартеріі, лівого передсердя і лівого шлуночка з посиленням легеневого сосудістогорісунка.

ЕхоКГ

Збільшення лівого предсердіяі лівого желудочка- дефект може бути візу-лізірован- Допплер-ЕхоКГ показиваетвисокую швидкість кровотоку в виносному тракті правого шлуночка, вблізідефекта.

лікарська тактика

Підвищена стомлюваність, незначна задишка може бути мінімізовано застосуванням дигіталісу, мягкіхдіуретіков і т д. Оперативне закриття дефекту міжшлуночкової перегородкіпоказано, якщо ЛК: СК> 1,5: 1. Для профілактики ендокардиту важливо прімененіеантібіотіков.

Відкрита артеріальна протока (ВАП)

Патологічний сообщеніемежду низхідним відділом аорти і легеневої артерією пов`язують з рожденіемв високогір`ї, при краснусі вагітних.

анамнез

Характерні бессімптомноетеченіе хвороби або задишка і стомлюваність при фізичному навантаженні.

Фізінальное обстеження

Виражений верхівковий поштовх-гучний, «машинний» шум у лівого краю грудини в верхньому відділі. Діастоліческійкомпонент шуму може зникнути при розвитку легеневої гіпертензії.

ЕКГ

Звичайна гіпертрофія левогожелудочка- гіпертрофія правого шлуночка при легеневій гіпертензії.

Рентгенограма грудної клітини

Посилення легеневого сосудістогорісунка, розширення стовбура легеневої артерії, висхідного відділу аорти, лівого шлуночка, іноді кальцифікація протоки.

ЕхоКГ

Гипердинамический, увеліченнийлевий шлуночок, ОАП часто визначають по двухразмерной ЕхоКГ. Допплер-ЕхоКГпозволяет встановити патологічний ін-тракардіальний кровотік.

лікарська тактика

При відсутності легеневої гіпертензіірекомендуют ушивання протоки для профілактики інфекційного ендокардиту, лівошлуночкової дисфункції і легеневої гіпертензії.

Прогресуюча легенева гіпертензія (ПЛГ)

У хворих з значітельниміі некорректірованного ДМПП, ДМЖП або ОАП може швидко розвинутися необратімаяПЛГ з шунтуванням НЕ насиченої киснем крові в артеріальний русло (шунт справа наліво). Підвищена стомлюваність, легке запаморочення і більш в грудній клітці часто обумовлені ішемією правого шлуночка, сопровождаютсяціанозом, пальцями у вигляді «барабанних паличок», гучним Ір, шумом пульмональнойрегургітаціі і ознаками право-шлуночкової недостатності. ЕКГ і ЕхоКГвиявляют гіпертрофію правого шлуночка. Хірургічна корекція врожденнихдефектов протипоказана при важкої ПЛГ і наявності шунта справа наліво.

Стеноз легеневої артерії (СЛА)

При транспульмонального клапанномградіенте < 50 мм рт. ст. симптоми спостерігаються рідко і немає тенденціік їх прогресування. Градієнт більш високого ступеня супроводжується задишкою, стомлюваністю, болем в грудній клітці (ішемія правого шлуночка).

Фізііальное обстеження

Виявляє набухання яремнихвен з виступаючою хвилею «а» на флебограмме, правожелудочковую поштовх впарастернальной області, виражене розщеплення II тону серця з мягкімПр, тон вигнання, наступний за ромбоподібним систолічним шумом у левогокрая верхнього відділу грудини, IV тон серця.

ЕКГ

Збільшення правого предсердіяі правого шлуночка при вираженому СЛА.

Рентгенограма грудної клітини

Часто візуалізує ділатаціюлегочной артерії після стенозу і збільшення правого шлуночка.

ЕхоКГ

Гіпертрофія правого желудочкаі «куполоподібний» клапан легеневої артерії. Допплер-ЕхоКГ точно указиваеттрансвальвулярний градієнт.

лікування

Повинно бути направлено напрофілактіку інфекційного ендокардиту. Стеноз тяжкого ступеня (градієнт> 50 мм рт.ст.) вимагає хірургічної (або балонної) вальвулопластікі.

коарктация аорти

Тільки коарктация участкааорти дистальніше гирла лівої підключичної артерії відноситься до хірургіческікоррігіруемим формам АГ (див. Гл. 76). Зазвичай порок протікає безсимптомно, але може супроводжуватися головним болем, підвищеною стомлюваністю або перемежающейсяхромотой.

фізикальне обстеження

Відзначається гіпертензія наверхніх кінцівках, а також ослаблення пульсу стегнової артерії і сніженіеАД на нижніх кінцівках. У межреберьях пальпуються пульсуючі коллатеральниеартеріі. Систолічний (і іноді диаст-металевий) шум краще вислушіваетсянад верхніми відділами спини.

ЕКГ. Гіпертрофія левогожелудочка.

Рентгенограма грудної клітини

Узури ребер, викликані колатералями-дистальна частина дуги аорти нагадує цифру 3.

лікування

Хірургічна корекція, хоча АГ може зберігатися після операції. Навіть після корекції необходімапрофілактіка ендокардиту за допомогою застосування антибіотиків.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)