Медулярний рак щитовидної залози

Медулярний рак щитовидної залози - це онкологічне захворювання, яке вважається одним з найбільш важких і агресивних форм пухлин щитовидної залози. На щастя, ця патологія є досить рідкісною, на її частку припадає не більше 5-8% від усіх випадків онкологічних захворювань щитовидки. Мозкові форми онкологічних захворювань - це патології, при яких кількість клітин пухлини значно перевершує число клітин сполучної тканини новоутворення.

Щитовидна залоза - це складний орган, який складається з клітин, що вельми сильно відрізняються за своїм морфологічною будовою, мають гістохімічні особливості і виконують різні функції.

Різні форми онкологічних недуг щитовидної залози розрізняються, в тому числі і по своїй гістопатології, тобто тим, які саме клітини вони вражають. Сьогодні відомо чотири види онкологічних захворювань щитовидки: анапластіческій, мозковий, папілярний і фолікулярний. Останні форми захворювання зустрічаються найбільш часто, але при цьому вони відносяться до високодиференційовані і мають хороший прогноз на одужання. З усіх карцином щитовидки медуллярная форма захворювання є однією з найбільш агресивних.

Медулярний рак утворюється з парафолікулярних C-клітин, що відповідають за синтез гормону кальцитоніну і входять до складу так званої APUD-системи (або дифузійної ендокринної системи). До цієї системи належать величезна кількість органів, тканин і навіть окремих клітин, що виробляють різні активні речовини.

Відкрито дане захворювання було порівняно недавно: в 1932 році H. Wallenstein і A. Eisenberg описали незвичайне поєднання карциноми щитовидної залози і феохромоцитоми наднирників. Тільки в 1959 році J. Hazard провів дослідження і ввів у науковий обіг термін «мозковий рак щитовидної залози». А в 1989 році C. Mathew описав мутації в протоонкогенах, які викликають розвиток цього захворювання.

Відео: Сучасний підхід до онкології. Медулярний рак щитовидної залози

З-клітини синтезують кальцитонін - гормон, який управляє обміном кальцію в організмі. Клітини пухлини також синтезують і виділяють у кров кальцитонін, більш того, вони роблять це у великих кількостях, ніж здорові клітини. Тому рівень гормону у хворих в кілька разів перевищує норму.

Причини розвитку патології

Причини розвитку захворювання не надто добре вивчені, але, ймовірно, ми маємо справу з самими різними факторами. Однозначно, одним з головних чинників, який впливає на ймовірність розвитку захворювання, є спадковість.

В основі розвитку медуллярного раку щитовидки лежить мутації протоонкогена RET, які розташований на хромосомі 10q12.2. Цей ген бере участь у розвитку нейроендокринних клітин, до яких відноситься клітини мозкової речовини надниркових залоз, а також С-клітини щитовидної залози. Різні мутації цього гена викликають різні синдроми, всього їх п`ять, три з яких відносяться до МРЩЖ.

Цей же ген бере участь у розвитку та інших видів онкологічних захворювань щитовидки.

Крім того, одним з факторів, який, ймовірно, впливає на розвиток даної патології, є іонізуюче випромінювання. Нижче представлений список факторів, що підвищують ймовірність розвитку захворювання:

• Іонізуюче випромінювання. Існують дослідження, які показують сплеск кількості онкологічних захворювань щитовидки, що стався після аварії на ЧАЕС. Деякі види пухлин даного органу стали зустрічатися частіше в 15 разів, збільшилася кількість випадків і медулярної карциноми.
• Променева терапія голови і шиї. Цей вид терапії може призводити до розвитку даної патології навіть через багато років після її закінчення. Опромінення порушує структуру геному клітин і сприяє збільшенню кількості мутацій.
• Вік більше сорока років. Даний вид злоякісних пухлин може розвиватися навіть у маленьких дітей, але ймовірність його появи збільшується після сорока років. Ймовірно, це викликано з великою кількістю збоїв при розподілах кліток, які характерні для старших людей.
• Спадковість. Деякі з видів медуллярного раку безпосередньо пов`язані зі спадковістю. Ще в минулому столітті був виявлений ген, мутація в якому веде до розвитку цієї патології. При діагностиці цієї патології слід провести генетичне дослідження найближчих родичів хворого. Якщо даний ген існує, то ймовірність захворіти карциномою становить майже 100%. Тому людині пропонують видалити щитовидну залозу.
• Ще одним фактором ризику є спосіб життя людини. Велика ймовірність захворіти на цю недугу у людей, які працюють з випромінюванням, на виробництвах, де використовують важкі метали. Також вона вище у тих, хто піддає частих стресів, зловживає шкідливими звичками.

Також існують захворювання, які, ймовірно, підвищують ризик медуллярного раку щитовидки. Ось ці хвороби:

• пухлини молочних залоз і хвороби жіночих статевих органів, що впливають на гормональний фон;
• рак і поліпи прямого кишечника;
• ендокринна неоплазія;
• доброякісні новоутворення щитовидної залози.

клінічна картина

Підступність подібних пухлин полягає в тому, що на початку свого розвитку вони практично непомітні. Першими симптомами цього захворювання зазвичай є збільшені лімфатичні вузли, а також поява невеликих щільних вузликів на самій залозі. Перший час вони не доставляють занепокоєння.

З плином часу вузли на щитовидці стають більше, до цього додаються й інші характерні симптоми:

• біль в шиї;
• біль при ковтанні;
• зміна голосу;
• частий кашель;
• задишка, утруднене дихання.

Слід ще відзначити той факт, що при різних формах хвороби (про них нижче) клінічна картина сильно відрізняється, так само як і протягом патології. При спадковій формі захворювання до симптомів медуллярного раку щитовидки можуть додаватися ознаки ураження інших органів дифузійної нейроендокринної системи (Синдром Іценко - Кушинга та інші).

Гістологія

На останніх стадіях недуги з`являється значний зоб, а метастази проникають в печінку, легені і нирки, що порушує роботу цих органів, з появою відповідної симптоматики.

типи недуги

Медулярний рак щитовидки поділяють на типи, в залежності від етіології цього захворювання. Існує два види даної патології:

• спорадичний;
• спадковий.

У більшості випадків медуллярная форма раку є спорадичним (75-80%) і тільки 20-25% випадків цього захворювання визначається спадковістю. Існує три види (синдрому) спадкової форми медулярної карциноми щитовидної залози.

Класифікація патології

Виходячи з двох типів медуллярного раку, була розроблена класифікація цього захворювання, яка є на сьогоднішній день загальноприйнятою.

Всього розрізняють чотири види цього онкологічного захворювання:

• спорадичний;
• МЕН II-A (синдром Сіппла);
• МЕН II-B (синдром Горліна);
• вроджений медулярний рак щитовидної залози.

Відео: Папілярний рак щитовидної залози / Papillary thyroid cancer

Останні три види захворювання відносяться до спадкових форм.

МЕН II-A відноситься до синдромам множинної неоплазии, для яких характерні відразу кілька захворювань різних органів дифузійної нейроендокринної системи. На синдром Сіппла припадає понад 90% всіх випадків спадкової форми цього захворювання. Ця недуга є вродженим і характеризується наступними патологіями:

• медулярний рак (у двосторонній формі);
• пухлиною надниркових залоз (феохромоцитомою);
• гиперпаратиреозом.

МЕН II-B також є множинною неоплазією, для якої характерні наступні патології:

• медулярний рак щитовидки;
• феохромоцитомой.

Крім того, при цьому захворюванні характерно розвиток невеликих пухлин в ротовій порожнині. Дана хвороба також є вродженою, вона передається за домінантним типом, але іноді (дуже рідко) може виникати і спорадично.

Природжений медулярний рак щитовидки також є спадковим захворюванням, він не супроводжується іншими патологіями ендокринної системи. Цей тип захворювання є неагресивним і найлегше піддається лікуванню.

діагностика

Для діагностики онкологічних захворювань щитовидної залози зазвичай використовують ультразвукову діагностику (УЗД). Це досить дешевий, але дуже ефективний метод дослідження. Він дуже швидкий, процедура проходить безболісно для пацієнта.

УЗД дозволяє побачити стан щитовидної залози, зрозуміти, не збільшена вона, чи є на ній вузли, де саме вони розташовані.

Однак цей метод дозволяє отримати лише загальні результати. Недостатньо побачити вузли на органі, необхідно ще зрозуміти їх природу. Проводити диференціальну діагностику для точного визначення медуллярного раку досить складно. Мало виявити онкологічне захворювання, ще необхідно зрозуміти до якого виду воно відноситься.

Щоб точно встановити вид новоутворення найкраще провести біопсію. В даний час застосовується біопсія, яка проводиться за допомогою тонкої голки. Дана маніпуляція проходить під контролем УЗД, вона є досить швидкою і малотравматичної. Використовуючи видобутий таким чином клітинний матеріал, можна точно визначити вид пухлини і її потенційну небезпеку.

Біопсія при контролі УЗД

В даний час все більш популярним методом діагностики стає клінічна онкогенетики. Сьогодні спадкові форми медулярної пухлини все частіше визначають за допомогою генетичного аналізу RET-протоонкогена. Цей метод ще називається скринінгом. Пацієнту просто потрібно здати кров з вени. Потім відбувається дослідження RET-протоонкогена в лімфоцитах крові. У західних клініках цей метод вже давно став звичним, у нас же він з`явився тільки недавно.

Також для точної діагностики захворювання проводяться і інші аналізи. Зокрема, вивчається рівень кальцитоніну в крові, при розвитку МРЩЖ його кількість зазвичай в кілька разів перевищує норму.

Потрібно відзначити, що в кожному випадку необхідно проводити кілька аналізів, тому що генетичні дослідження не дають 100% гарантії. У деяких випадках кількість генетичних маркерів збільшено і у здорових людей.

Відео: Папілярний рак 2

лікування

Основним і найефективнішим методом лікування даної форми раку є оперативне втручання. Якщо основні методи діагностики показують наявність злоякісних клітин, то пухлина однозначно слід видаляти.

Якщо пухлина має невеликий розмір і локалізована в одній з половин залози, то можна видалити її, але такий прийом не дає повної гарантії одужання. Вельми висока ймовірність рецидиву захворювання.

Зазвичай пацієнту рекомендують повне видалення щитовидної залози. Якщо вражені і навколишні лімфатичні вузли, то їх також слід видалити.

Дана операція в більшості випадків переноситься пацієнтами нормально, після неї людина може жити повноцінним життям, жінки можуть мати дітей. Однак після видалення щитовидної залози людині все життя доведеться приймати гормональні препарати, які виробляє цей орган. Також перший час після операції вводиться радіоактивний йод для усунення ризику появи метастаз.

Крім того, пацієнту необхідно приймати препарати, що пригнічують вироблення тиреотропного гормону.

Променева терапія при лікуванні медуллярного раку щитовидки вважається неефективною і застосовується рідко.

Прогноз при лікуванні

Медулярна форма карциноми є вельми агресивним видом онкологічних захворювань. Вона дуже активно випускає метастази, вражає сусідні і знаходяться на віддалі тканини і органи.

Відео: Нова ера в терапії поширеного медуллярного раку щитовидної залози

Прогноз лікування цього захворювання залежить від стадії, на якій воно почалося. Медична статистика для цієї недуги така:

• для 5-річного терміну - виживаність 70-90%;
• для 10-річного терміну - 50-85%;
• для 20-річного - 30-45%.

Найбільш несприятливий прогноз для виду МЕН II-В, а найсприятливіший - для МЕН II-A. Спорадична форма захворювання знаходиться приблизно посередині.