Як проявляється і лікується тромбоцитопенічна пурпура у дитини?

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей - одна з найчастіших причин підвищеної кровоточивості в педіатричній практиці. У 85% випадків при наявності цього симптому доречний цей діагноз. він передбачає наявність дефіциту тромбоцитів - головних клітин, які допомагають зупинити кровотечу. Перші згадки про симптоми захворювання відносяться ще до часів Гіппократа. Але тільки в 1735 році Верльгофа воно було виділено в самостійну патологію (тому іменним назвою вважається хвороба Верльгофа).

причини

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей пов`язана з імунними механізмами пошкодження тромбоцитів, які були відкриті вченими кілька десятиліть тому.

Раніше причини даного стану не були відомі, тому і захворювання був привласнений статус идиопатического (в дослівному перекладі - «невідома причина»). В даний час цей термін замінений на імунну пурпуру.

Дія провокуючих чинників призводить до утворення імуноглобулінів (антитіл), спрямованих проти клітинних мембран тромбоцитів, до яких вони прикріплюються. В результаті настає їх передчасна загибель. При цьому в кістковому мозку спостерігається активне розмноження тромбоцитарних попередників (мегакаріоцитів), але швидкість цього процесу набагато нижче, ніж швидкість руйнування.

У нормі тривалість циркуляції тромбоцита в крові становить 1-1,5 тижні, а при геморагічної пурпурі коротшає до 3-10 годин.

Найбільш частим фактором, що провокує розвиток тромбоцитопенії у дітей, є вірусні інфекції - кір, краснуха, грип, вітряна віспа та інші. Це відбувається тому, що вірусні частинки виступають в ролі гаптена, вбудовувати в клітинну мембрану. В результаті цього її антигени змінюються і стають чужорідними. Проти них, відповідно і проти тромбоцитів, виробляються антитіла, які пошкоджують клітини. Подібним чином розвиваються імунні ускладнення при введенні вакцин, якщо не були враховані протипоказання (в першу чергу, респіраторні інфекції у дитини на момент вакцинації). Деякі лікарські речовини також здатні вбудовуватися в тромбоцитарную мембрану, провокуючи її руйнування. У зв`язку з цим потрібна особлива обережність при призначенні таких препаратів, як:

• парацетамол
• аспірин
• ампіцилін
• Антиконвульсанти (протисудомні засоби).

Батьки повинні знати, що при лікуванні цими засобами, щодня необхідно оглядати шкіру і слизові дитини на предмет виявлення можливих петехіальних (точкових) крововиливів.

У новонароджених теж може розвиватися пурпура. Причиною її є антитіла, які проникли від матері. Вони здатні пошкоджувати тромбоцити дитини, антигени яких на 50% ідентичні батьківським. Тому для материнського організму вони були чужорідними, приводячи до імунної стимуляції.

Залежно від властивостей утворюються антитіл геморагічна пурпура у дітей буває 4 основних класів:

1. аллоіммунние - це пурпура новонароджених, при якій шкідливою дією володіють антитіла матері, що потрапили в кровотік дитини, і пурпура після переливання крові (антитіла утворюються до донорським тромбоцитам)
2. ізоімунна - власні антитіла до власних незміненим тромбоцитам
3. гетероіммунние - вірусний і лікарський тип (антитіла утворюються тільки після з`єднання вірусу або лікарської молекули з тромбоцитарной мембраною, під час відсутності цих факторів імунні механізми не активуються)
4. аутоіммунна - власні антитіла проти змінених антигенів тромбоцитів.

види

Пурпура у дітей ділиться по особливостям перебігу на гостру і хронічну. Кордоном між ними є часовий проміжок у півроку. Якщо лабораторні та клінічні ознаки повністю зникають через 6 місяців і менше, то це гостра пурпура. Всі інші варіанти відносяться до хронічного перебігу. Воно може бути часторецідівірующій, редкорецідівірующее і безперервним. Останній варіант є найбільш важким.

симптоми

У 90% випадків тромбоцитопенічна пурпура у дітей має гострий початок, пов`язане з вірусною інфекцією. При таких обставинах через 1-3-6 місяців зазвичай настає самостійне одужання і нормалізація рівня тромбоцитів. Воно пояснюється поступовим (найчастіше повільним) видаленням відповідних антитіл з після лікування причинного інфекції. Однак у деяких дітей може наступити хронізация процесу. Заздалегідь передбачити це неможливо.

Головний симптом пурпури - це поява крововиливів на шкірі і слизових. Розмір їх може бути різним - від дрібних точкових до великих плям на кшталт синців. Вони з`являються навіть при щонайменшому дотику. Можуть з`являтися і спонтанно (без зв`язку із зовнішнім фактором), якщо кількість тромбоцитів менше 50 тисяч. При рівні цих кров`яних клітин менше 30 тисяч виникає ризик для життя через можливість крововиливи в головний мозок (Цей ризик становить 1-2%). Найбільша його ймовірність у пацієнтів з наступними факторами:

1. Крововиливи в слизові
2. Крововилив в оці - склеру або сітківку
3. Генералізовані висипання на шкірі
4. Застосування аспірину або інших саліцилатів
5. Наявність травматичного пошкодження голови в анамнезі.

Висипання на шкірі і слизових при тромбоцитопенічна пурпура мають характерні особливості:

• різна форма
• Різні відтінки синців
• Несиметричність.

Крім шкірних ознак геморагічний синдром проявляється:

1. Неадекватно сильною кровотечею після видалення зуба
2. Спонтанним виділенням крові з носа
3. Часто виникають кровотечею з ясен
4. Появою крові в сечі
5. Рясними і тривало безперервними менструаціями у дівчаток.

діагностичний пошук

Діагноз тромбоцитопенічна пурпура виставляється методом виключення, коли за результатами обстежень не вдається встановити інший причини підвищеної кровоточивості і зниженого змісту тромбоцитів. При підозрі на це захворювання рекомендуються специфічні тести і проби:

• Визначення рівня тромбоцитів в крові (діагностичний рівень - менше 150 тисяч) і ретикулоцитів (характерна підвищена кількість, що відображає компенсаторну реакцію кісткового мозку)
• Щипкова і манжеточной проби, що визначають підвищену крихкість судин
• Пункція кісткового мозку і вивчення його клітинного складу (збільшена кількість мегакаріоцитів, з яких в подальшому утворюються тромбоцити). Це дослідження, незважаючи на його інвазивність, є обов`язковим, тому що дозволяє уникнути діагностичних помилок, що ведуть до необгрунтованої терапії
• Вивчення мікроскопічної будови тромбоцитів у найближчих родичів для виключення спадкових аномалій
• Визначення часу, протягом якого згортається кров, а також концентрації факторів згортання в крові.

лікування

Лікування тромбоцитопенічна пурпура у дітей має проводитися тільки в умовах стаціонару. Діти з підозрою на цей діагноз повинні дотримуватися постільного режиму. Це попередить появу мікротравм і знизить ризик кровотечі. Як тільки почне збільшуватися кількість тромбоцитів в крові, режим можна розширювати.

Дієтичне харчування - це другий напрямок в лікуванні. Якщо дитина отримує кортикостероїди, то в харчуванні обов`язково має бути підвищений вміст білка і калію. Їжа повинна бути протертою і негарячій. Вживати її слід невеликими порціями. Збільшується кількість рідини, що випивається. Якщо розвинулася пурпура новонароджених, то обмежується грудне вигодовування, тому що материнське молоко містить «небезпечні» антитіла. Природне вигодовування дозволяється, коли кількість тромбоцитів наблизитися до норми.

Медикаментозна терапія проводиться не всім пацієнтам. Вона показана тільки дітям, які мають підвищений ризик крововиливів у внутрішні органи. Якщо кровотеч немає, то рекомендується активне спостереження. Якщо Ви маєте певні клінічних ознак, що вказують на геморагічний синдром (кровоточивість), слід починати лікарську терапію. Вона базується на призначенні кортикостероїдів. Вони надають комплексний терапевтичний вплив:

• блокують утворення антитіл
• підвищують продукцію тромбоцитів в кістковому мозку
• порушують зв`язок антитіл з антигенами.

При неефективності медикаментозного лікування і високий ризик внутрішньомозкового крововиливу єдиним методом лікування є екстрене хірургічне видалення селезінки. Але необхідно зважити ступінь операційного ризику, пов`язаного з порушенням згортання. Тому перед операцією призначається 3-денний курс кортикостероїдів.

Дітям з пурпурою показано проведення і симптоматичної терапії:

1. підвищення міцності судинної стінки
2. інгібітори фибринолитического руйнування згустків крові
3. вітамін С
4. гемостатические губки.

Дитина, котрий переніс тромбоцитопенічна пурпура, повинен протягом 5 років спостерігатися у гематолога, а при відсутності одужання - довічно. Ці діти повинні дотримуватися певних рекомендацій, зменшують ризик рецидиву або нового захворювання:

• при рівні тромбоцитів менше 100 тисяч спортивні заняття слід припинити
• в харчовому раціоні не допускаються оцет і продукти, що містять його (оцтова кислота знижує агрегацію тромбоцитів)
• під час застуди та з жарознижувальну метою не можна приймати аспірин і інші саліцилати
• з фізіопроцедур заборонені УВЧ і УФО
• не можна міняти клімат протягом 5 років
• при рівні тромбоцитів менше 100 тисяч забороняються внутрішньом`язові уколи
• не дозволяється перебування під прямими променями сонця і в солярії.