Акромегалія, гігантизм

Відео: Хвороби, що змінюють зовнішність. Як виглядає діагноз

ендокринна хвороба, що характеризується збільшенням розмірів кистей, стоп, нижньої щелепи, анатомії статевих органів, внутрішніх органів і порушеннями обміну речовин.

Е т і о л о г і я.

Обумовлена надлишком соматотропного гормону або соматотропін-рилізинг-фактора внаслідок аденоми гіпофіза або гіперплазії еозинофільних клітин, що виникла після черепної травми, на тлі хронічних інфекцій, гіпоксії, інтоксикацій і ін. Патогенез.Ізбиток соматотропного гормону призводить до порушення обмінних процесів, стимулює зростання скелета, внутрішніх органів, внаслідок жиромобилизующего дії викликає гіперглікемію. У дітей надлишок соматотропного гормону веде до диспропорційно розвитку окремих частин скелета на тлі гігантизму. Нерідко одночасно виникають порушення продукції інших тропних гормонів гіпофіза.

Клінічна картина.

Хворі скаржаться на головний біль, загальну слабкість, зниження пам`яті, зміна зовнішнього вигляду, погіршення зору. Темпи зростання прискорюються. На початку захворювання зростання скелета щодо пропорційний, пізніше можуть укрупнюватися риси обличчя, потовщуватись плоскі кістки, збільшуватися нижня щелепа, проміжки між зубами, розміри кисті і стопи. Шкіра голови потовщується, голос стає низьким, розвивається макроглоссия. Надмірно розвинена на початку хвороби м`язи атрофуються, наростає м`язова слабкість. Порушується функція щитовидної залози, статевих залоз, наднирників, можливий розвиток цукрового діабету.

Діагноз і диференційний діагноз.

Грунтується на характерних клінічних проявах, підвищенні рівня соматотропного гормону. При інтраселлярних пухлинах виявляються зміни контурів і розмірів турецького сідла з деструкцією його стінок, визначаються відхилення на ЕЕГ, ЕхоЕГ, комп`ютерних рентгенограмах. Виявляються нейроофтальмологічної зміни: зниження гостроти зору, звуження і зміна полів зору за типом битемпоральной гемианопсии, атрофія соска зорового нерва.

Акромегалію слід відрізняти від конституціональної високоросла, при якій діти практично здорові, недостатності функції статевих залоз (євнухоїдизму), вродженої мезодермальной дистрофії, синдрому Марфана, синдрому Клайнфелтера. При хворобі Педжета уражаються окремі кістки з грубої трабекулярної перебудовою, але на відміну від акромегалії не змінені м`які тканини, турецьке сідло. При пахідермоперіостозе утворюються грубі щільні складки, деформуються великі суглоби.

лікування

Лікування спрямоване на зниження вироблення соматотропного гормону. Найбільш широко застосовується рентгенотерапія, імплантації в гіпофіз 190Y, 198Au. Високоефективна протонотерапія. У комплексі з радіологічними методами застосовують препарати, які гальмують секрецію соматотропного гормону, антагоністи серотоніну (ципрогептадин) або синергисти дофаміну (парлодел).