судоми

Судоми у новонароджених (неонатальні судоми)

Напади, що виникають протягом перших 30 діб жізні.Классіфіціруются по етіології і по типу.

за етіології

Тетаніческіесудорогі (спазмофілія)
Гіпоглікемічні.
Аноксичного.
Судоми, зумовлені родовою травмою.
«Судорогіпятого дня»
Пірідоксінзавісімиесудорогі.
Судоми, зумовлені гемолітичною хворобою новонароджених.
Судорогівследствіе вроджених аномалій розвитку.

За типом (Класифікація Brown, Minns - 1980)

Тонічні.
клонические:

- фокальні

- мультифокальні

- генералізовані (білатеральні)

фрагментарні:

- моторні

- офтальміческая

- відключення свідомості

- апное (ціаноз)

Міоклонічні.

Судоми у дітей раннього віку

Міоклонічні судомні напади (інфантильні спазми або синдром Веста), генералізовані і парціальні судоми.

З причин виникнення судоми підрозділяються на:

Тетаніческіе судоми (спазмофілія)

Відео: Судоми в ногах: причини і лікування

Розвиваються в перші дні життя: 3 дні - рання гіпокальціємія і після 5-го дня - пізня гіпокальціємія і обумовлені, по-видимому, зниженням концентрації іонізованого кальцію крові при рахіті, дисфункції паращитовидних залоз, інтоксикаціях в тому числі вітаміном Д, пріобезвожіваніі в результаті проносу і блювоти. Прихований період характерізуетсясімптомамі Хвостека, Люст, Труссо.

клініка

Напади спазму погляду вгору або в сторони, тонічні судоми кінцівок іноді з формуванням руки акушера. Слідом за цими симптомами можуть развітьсягенералізованние тонічні судоми з втратою свідомості до 2 хвилин. Судорогімогут повторюватися по типу екламптіческіх статусу. З нормалізацією іонногосостава вони припиняються.

гіпоглікемічні судоми

Розвиваються в перші 48 годин життя при зниженні цукру нижче 1,1 ммоль / л. На початку нападу діти бліднуть, покриваються потім, развіваетсяобщая слабкість, з`являється занепокоєння, порушується дихання. Глубокаягіпоглікемія супроводжується генералізованими, частіше тонічними, судорогамі.Внутрівенное введення глюкози купірує напад. В основі патогенезу лежатнаследственние хвороби обміну, галактоземія [БМВ1], синдром Мак-КУПР, лактатацидоз, гормональні розлади, гіпотрофія [БМВ2] і асфіксія новонароджених, низька маса їх тіла, недоношеність.

Н.П. Шабалов «Дитячі хвороби»

Галактоземия: порушення углеводногобмена, успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Описано в 1908 року A. Reuss, характер метаболічних порушень встановлено H. Calcar в 1956 році. Захворювання пов`язане з неможливістю використання організмом галактози і проявляється у вигляді важкого ураження печінки, нервової системи, очей та інших органів. Частота 1:20 000, а частота гетерозіготногоносітельства 1: 268.

В основі захворювання лежить відсутність або різке зниження активності ферменту галактозо-1-фосфат-уріділтрансферази, необхідного на другому етапі превращеніягалактози в глюкозу (галактоземія 1, класична). У крові у больнихнакаплівается попередній блоку продукт початкового обміну галактози -галактозо-1-фосфат, який токсично діє на організм. Длягалактоземіі характерна справжня гіпоглікемія, якій частково можна об`яснітьгіпотрофію і затримку росту хворих дітей.

PAGE # "" Стор: "#"
"" Стор: 2
Н.П. Шабалов «Дитячі хвороби»

Гіпотрофія - хронічне розлад харчування з дефіцитом маси тіла. В англо-американській літературі іспульзуется термін malnutrition - недостатнє харчування. Основним, найбільш частим варіантом недостатності харчування є білково-калорійна недостаточность.Как правило, у таких дітей є і дефіцит надходження вітамінів (гіповітаміноз), а іноді і мікроелементів. За даними ВООЗ в развівающіхсястранах 20-30% дітей мають білково-калорійну або інші недостаточностіпітанія.

аноксичного судоми

Розвиваються при важкій формі асфіксії новонароджених (гіпоксично-ішемічна енцефалопатія). В результаті гіпоксії мозку, егогіперкапніі і ацидозу прогресує набряк головного мозку, розвиваються діффузниедісгеміческіе розлади з крововиливом в речовину головного мозку. Все етопріводіт, зазвичай, до розвитку тоніко-клонічних судом:

Слідом за тонической фазою з`являється фаза клонічних судом. Очні яблука стають нерухомими, диханіезадержівается. Після нападу спостерігається м`язова гіпотонія. Дитина плаче, стає млявою, сонливою. Судомний пароксизм не перевищує 2-3 хвилин.

Аноксичного судоми зустрічаються відразу ж після важких пологів. Можлива поява так званих «відставлених» судом, які проявляються через 1-2 місяці і обумовлені перенесеннойінфекціей. В цьому випадку необхідно думати про розвиток у дітей епілептіческогопроцесса.

Судоми, зумовлені родовою травмою.

Викликані травматичним ураженням мозку, внаслідок яких нерідко виникають розм`якшення і геморагії в мозкову речовину ісопутсвующіе їм ликвородинамические розлади.

Виявляються в перші 3-8 годин життя. При внутрішньошлуночкових крововиливах переважають тонічні судоми, при субарахноїдальних - клонічні. При субдуральних і всередині мозговихгематомах в перші дві доби розвиваються генералізовані клонічні ітоніческіе судоми.

Можливою причиною судом може бути внутрішньоутробна (3-17%) або постнатальна інфекція цитомегаловірус, токсоплазмоз, краснуха, лістеріоз, герпес. Виявляються в перші години життя, частіше клонічні.

«Судоми п`ятого дня».

Синдром ідеопатіческая неонатальних судом, які розвиваються між 3-ми і 7-ми цілодобово життя, і можливість пов`язані з «транзиторним зниженням рівня цинку» в крові новорожденних.Клоніческіе посмикування тривають 2-3 хвилини і бувають до 40-48 разів на добу. (Goldberg et al. 1982).

Пірідоксінзавісімие судоми

Розвиваються в результаті нестачі піридоксину або його коферменту пірідоксол-5-фосфату в крові. Ці судоми можуть вознікатьвнутріутробно або в перші 72 години життя дитини. Характерні генералізованниемишечние посмикування, міоклонічні скорочення у вигляді кивків ігенералізованних здригувань. Дози піридоксину, не менше 100 мг на добу, призводить до згасання нападу.

7. Судоми, зумовлені гемолітичною хворобою новонароджених.

Обумовлені прогресуючими метаболічними порушеннями в результаті токсичної дії на мозок непрямого білірубіну.

клініка:

Виникають на 5-7 добу життя і проявляються частіше генералізованими тонічними припадками на тлі жовтяниці, загальної млявості, сонливості, м`язової гіпотонії, пригнічення вроджених рефлексів. Позднеегенералізованние судоми відходять на другий план, з`являються подкорковиегіперкінези, виявляється затримка психомоторного розвитку. При концентраціібілірубіна вище 200 мкмоль / л уражається мозок (переважно стріопаллідарнаясістема).

8. Судоми внаслідок вроджених аномалій розвитку.

Зустрічаються в 5-16% випадків. До них відносяться: голопрозенцефалія, мікрополігіріі, агенезії мозолистого тіла, врождённийкістоз. Прояви в перші години або хвилини після народження. При обшірнихпороках - частіше тонічні, при агенезії мозолистого тіла (з-ом Айкарді) -міоклоніческіе судоми.

9. Сімейні неонатальні судоми

Відносяться до рідкісних видів судом, що розвиваються на 2-3 тижні після народження, генералізованого характеру, частота 10-20 разів в суткі.Отставанія в психомоторному розвитку не спостерігається, біоелектріческаячактівность мозку не змінена.

За типом судоми бувають:

1. Тонічні неонатальні судоми

Характеризуються своєрідним напругою м`язів тулуба, кінцівок, шиї по типу децеребрационной ригідності. Під час нападу дитина приймає розгинальний позу з закинувши назад голову, розведеними руками і пронацією кистей рук, з витягнутими напруженими ногами.

Як правило порушується дихальний ритм по типу инспираторного апное, це супроводжується ціанозом і гіперемією шкіри. Тривалість нападу - близько хвилини. На ЕЕГ - повільнохвильовий активність (під час нападу). Рівень ураження - підкірково-стовбурової.

2. Клонические неонатальні судоми.

Характеризуються ритмічними м`язовими посмикуваннями окремих груп м`язів з частотою 1-3 скорочення в секунду. Мають переважно корковий генез, частіше спостерігаються у доношених новонароджених. На ЕЕГ під час нападу можуть реєструватися комплекси «пік-хвиля».

3. Фокальні (вогнищеві) клонічні неонатальні судоми.

Характерні для новонароджених з гіпоксично-ішемічної енцефалопатією, що супроводжується інфарктами мозку, вогнищевими крововиливами, а також з травматичними ураженнями мозку, артеріовенозними мальформаціями, абсцесами, пухлинами та іншими вогнищевими ураженнями.

Виявляються ритмічними клонічними посмикуваннями окремих частин обличчя, рук, тулуба, ніг у вигляді або окремого нападу або серії. ЕЕГ - осередки епілептичного ураження мозку, частіше з появою епілептичної активності по типу «пік-хвиля». Після судом можливий розвиток моно- або гемипарезов, пов`язаних з порушенням гемоцркуляціі.

4. Мультифокальні (многоочаговое) клонічні неонатальні судоми.

Пов`язані з дифузійної судомної активністю кори головного мозку і частіше виникають при метаболічних порушеннях (гіпокальціємія, гіпоглікемія, зниження піридоксину в крові, дифузних коркових дисплазиях - мікрополігірія, полікістоз). Судоми характеризуються асинхронними клоническими скороченнями окремих груп м`язів і носять мігруючий характер. На ЕЕГ - дифузні повільні хвилі, окремі комплекси «пік-хвиля».

5. Генералізовані (білатеральні) клонічні неонатальні судоми.

Найчастіше розвиваються у доношених дітей з дифузними і осередковими ураженнями мозку і клінічно характеризуються клонічними судомами рук і ніг з втратою свідомості, порушенням ритму дихання, ціанозом, гіперсалівацією.

6. Фрагментарні неонатальні судоми.

Пов`язані з глибокими морфологічними змінами мозку метаболічного або вродженого характеру, які проявляються руховими або окоруховими стереотипними феноменами з порушенням свідомості, вегетативно-вісцеральними розладами. Під час нападу на ЕЕГ реєструється повільнохвильовий активність і комплекси «пік-хвиля».

Серед цих судом виділяють атипові, які проявляються «плаваючими рухами рук», «педалюванням» стоп, смоктальними рухами губ. Можливі відключення свідомості, апное, дифузний ціаноз. На ЕЕГ - комплекси «пік-хвиля».

7. Офтальміческая (окорухові) неонатальні судоми.

Виявляються стереотипними пароксизмами тонічного великорозмашистий ністагмоідние посмикування очних яблук, рухами очних яблук за типом «призахідного» або «висхідного сонця». Ці пароксизми можуть супроводжуватися утротой свідомості, апное або ціанозом. Втрата свідомості при атипових неонатальних судомах відбувається на короткий проміжок часу у вигляді абсансов і характерна для дітей більш старшого віку. Епілептіческіенеонатальние апное поліетіологічное, але частіше серед етіологічних фактороввиявляютсягіпоксіческі-травматичні ураження мозку, метаболічні ітоксікометаболіческіе порушення, рідше церебральні крововиливи інейроінфекціі. На ЕЕГ - повільнохвильовий активність або комплекси «пік-хвиля» .Прогноз несприятливий.

8. Міоклонічні неонатальні судоми.

У новонароджених спостерігаються рідко, виділяють: аксіальні судоми, які проявляються блискавичним згинанням голови, шиї по типу «кивків» 1-2 рази в секунду, іноді рідше, поєднуються з вегетативно-вісцеральними порушеннями, мідріазом, миоклоническими судомами кінцівок у вигляді ритмічних згинань рук і ніг 1-2 за 10 секунд. Можуть бути змішані судоми (голова, кінцівки). Вони розвиваються в результаті важкого органічного пораженіямозга вродженого і спадково-дегенеративного характеру, нерідко являяськлініческой маніфестацією епілептичних дитячих синдромів Веста, Леннокса-Гасто. На ЕЕГ - синхронізовані комплекси «пік-хвиля» (гіпсарітмія), як під час так і поза пароксизму.

лікування:

Напади, що виникають протягом перших 30 діб життя.

1. Глюкоза 25% р-р 2 - 4 мл / кг в / в струменево.

2. Пиридоксин 50 мг в / в струменево (бажано під контролем ЕЕГ).

3. Кальцій: 10% р - р глюконату Са в / в повільно 1 - 2 мл / кг (не більше 10 мл). Перед призначенням бажано переконатися в наявності гіпокальціємії і гіпомагніємії).

4. Магній: 50% р - р в / в повільно 0,1 - 0,2 мл / кг.

5. Фенобарбитал 10 - 30 мг / кг в / в повільно.

6. Фенітоїн 15 - 20 мг / кг в / в 20 хвилин (під контролем ЕКГ).

7. Біотин 5 - 10 мг / добу всередину. (Вітамін Н).

Судоми у дітей раннього віку

У дітей першого року життя найбільш характерними є миоклонические судомні напади (дитячі спазми), генералізовані іпарціальние судоми.

Міоклонічні судомні напади (інфантильні спазми або сидром Веста)

У дітей першого року життя - 30,8%, у дітей, які страждають на епілепсію, в 2% випадків.

Інфантильні спазми - це неспецифічна реакція незрілої кори головного мозку на пошкодження або порушення росту і розвитку. Начінаетсяв період з 3 по 8 місяць життя.

причини:

- у половини дітей виявляється перинатальна патологія, в тому числі асфіксія новонароджених, травми головного мозку.

- метаболічні порушення,

- гідроцефалія,

- дитячі церебральні паралічі

Для цього типу судом характерні:

Молніеносниесудорожние пароксизми.
Задержкапсіхіческого розвитку.
Спеціфческіеізмененія на ЕЕГ.

Відео: Судоми м`язів вночі. Причини. Бубновский!

клініка:

Двостороння симетрична скорочення м`язів флексорного, екстензорного і змішаного типів.

При флексорного спазмі відбувається раптове згинання хребта, шиї та кінцівок, після чого настає тимчасова релаксація.Флексорние спазми відомі, як «салаамови припадки», оскільки сгібаніетуловіща при них схоже на східне вітання. Описано цей тип пріпадкованглійскім педіатром Вестом під ім`ям «тик Салаама».

При екстензорная спазмі різко розгинаються голова і тулуб, руки і ноги відводяться.

Флексорний спазм спостерігається найбільш часто, рідше - змішаний і змішаний - дуже рідко.

Найхарактернішою рисою міоклонічних судом є схильність до серійності (до кількох сотень і навіть тисяч). Напади проявляютсячаще всього при пробудженні, вимикання свідомості при цьому короткочасне.

Нервово-психічний розвиток дітей порушується тільки з виникненням судом (в 60% випадків) Pratap R. C., Gururaj A. K., 1989.

Порушується зорова орієнтація, реакція зіниць на світло і очне дно залишаються в нормі, що свідчить про зв`язок сліпоти з дефектомзрітельних шляхів. На ЕЕГ - гіпсарітмія, яка свідчить про незрелостіінтракортікальних і еферентних зв`язків головного мозку, яке регістріруетсяс великою постійністю і в періоді між.

лікування:

Клоназепам - немовлятам 1-3 мг / сут раннього віку 2-6 мг / сут

Депакін 20-50 мг / кг / сут в три прийоми.

Преднізолон 2 мг / кг / сут 4-8 тижнів. Через 1-5 тижнів у більш ніж 50% випадків припиняються спазми і нормалізується ЕЕГ. Приблизно у половінидетей захворювання рецидивує після скасування препаратів.

ОБСТЕЖЕННЯ ХВОРИХ НА вперше виникла епіпріпадков

NOTA BENE! Хворих з вперше виникли епіпріпадков госпіталізують.

1. Повне неврологічне обстеження.

2. Загальний аналіз крові.

3. Електроліти сироватки (Na, K, Cl, бікарбонат Na, Ca).

4. Азот сечовини крові.

5. Глюкоза плазми.

6. Біохімічні показники функції печінки (АСАТ, ЩФ, загальний білірубін)

7. При підозрі на інфекцію - ЛП і дослідження спинномозкової рідини:

- визначення клітинного складу,

- визначення глюкози,

- визначення білка,

- бактеріологічні дослідження.

8. Скринінг токсичних речовин і вимірювання концентрації етанолу в крові.

9. ЕЕГ.

10. МРТ або КТ.

Невідкладна допомога при ЕКЛАМПСІЇ (по Самуельсен)

1. Нитропруссид Na в / в повільно 3 мкг / кг.

Пропранолол 1 - 5 мг в / в для усунення тахікардії на тлі нитропруссида натрію.

2. При продовженні припадків виключити гипонатриемию.

3. Фенітоїн 15 мг / кг в / в 50 мг / хв.

4. При неефективності фенітоїну проводять ЛП, КТ і в / в 5 - 10 мг діазепаму.

Переконливих даних за застосування сульфату магнію при токсикозі немає.

Схема по «Невідкладні стани в акушерстві та гінекології» А.Н.Нагнібеда

1998 р С.П.б.

· Вагітну укласти на правий бік, ввести повітропровід, інгаляція киснем або наркоз закисом азоту апаратом АН - 8.

· Нейролептаналгезия: 2 мл 0,5% седуксена 1 мл 2% промедолу

в / в 2 - 4 мл 0,25% дроперидола + 2 мл 1% димедролу

· З`ясувати акушерську ситуацію (тільки після НЛА, тому що напади судом можуть поновитися).

· Лікування гестозу:

Магнію сульфат 25% 30 мл

Р-р NaCl 0,9% 400 мл в / в крапельно 100 мл / год.

(Реополиглюкин 400 мл)

+ Дибазол 2 - 6 мл1%

Папаверин 2 - 4 мл 2%

Але - шпа 2мл 2%

· 200 - 400 мл будь-якого полііонних розчину в / в або 5% р-р глюкози під контролем діурезу (катетеризація сечового міхура).

·! "АД: клофелін 0,01% 1 мл в / м або в / в-

керована гіпотензія:

- пентамин 5% 0,5 - 1 мл в / м або в / в

- бензогексоний 2,5% 1 мл

(Ефект через 12 - 15 хвилин)

· Оцінка стану вагітної за шкалою Глазго.

- для припинення і профілактики нападів, обусловленнихалкогольной або барбітурової абстиненцією ефективний фенітоїн (з - за нізкогокомплайенса терапія безуспішна),

- паральдегід (він діє і на інші прояви абстинентного синдрому),

- препарати магнію,

- для лікування важких нападів на тлі скасування барбітуратів необхідні великі дози цих препаратів (понад 1 гсекобарбітала). При дозах вище 250 мг. необхідно підготуватися до інтубаціітрахеі.

- не ускладнені алкогольні, а нерідко і барбітурові абстинентні припадки, припиняються самостійно іпротівосудорожная терапія не потрібна.

Судоми тривають більше 30 хвилин, або кожний наступний припадок виникає раніше, ніж закінчиться попередній.

Невідкладна допомога:

екстрені заходи, спрямовані на негайне (протягом секунд або хвилин) припинення нападу не показані, якщо не розвиваються важкі, що загрожують життю, гіпоксія і ацидоз або тривалість статусу непрібліжается до 60 хвилинам.

Загальні заходи:

- до відновлення свідомості хворого укладають на живіт, кілька повернувши його на бік і по возможностіопустів голову, щоб попередити аспірацію вмісту шлунка-

- ввести повітропровід, іноді необхідна інтубація, для підтримки прохідності верхніх дихальних шляхів-

- навколо хворого не повинно бути небезпечних предметів, про які він може поранитися. Утримувати силою хворого не треба.

Медикаментозну терапію починають після взяття крові на глюкозу, Са, Na.

Медикаментозна терапія:

- ТІАМІН 100 мг в / в обов`язково дорослим перед введенням глюкози - (для попередження енцефалопатії Верніке).

- Глюкоза в / в 25 - 50 г дорослим, дітям 25% р-р 2-4 мг / кг-

- NaCl при гіпонатріємії (! "120 мекв / л) 3% р-р в / в повільно-

Запідозрити її слід в разі полидипсии, ЧМТ (і як наслідок синдром гиперсекреции АДГ), епізодів гипонатриемии в анамнезі. Вводити тільки в тяжкому стані прідоказанной або вкрай ймовірною гипонатриемии.

Заповнюється половина дефіциту Na:

Потреба в Na (мекв) = Na сироватки N - Na сироватки справжній "? 0,6"? m

- Кальцій, 1 або 2 ампули глюконату кальцію в / в 5 - 10 хвилин.

- Фенітоїн 15 мг / кг (1000 мг)

Протягом 20 хвилин-під час інфузії стежать за диханням, АТ, ЕКГ.

Вводиться в, в без розведення або тільки на фізіологічному розчині шприцом - дозатором.

- Бензодіазепіни: 0,25 - 0,4 мг / кг (максимальна доза 20 мг)

діазепам

- Фенобарбітал в / в

дітям 10 мг / кг до 25 мг / кг-

дорослим 90 - 120 мг до 1000 мг-

(Якщо можлива негайна інтубація трахеї)