Оцінка функцій печінки і жовтяниця

жовтяниця

Визначення. Желтаяпігментація шкіри в результаті підвищення вмісту білірубіну в сироватцікрові (пожовтіння) - часто легше помітна на склерах. Жовтяниця і іктерічностьсклер помітні клінічно при концентрації білірубіну 34-43 мкмоль / л (20-25 мг / л) - приблизно в 2 рази вище норми-жовте забарвлення шкіри такжеотмечается при підвищенні вмісту каротину сироватки, але не сопровождаетсяпігментаціей склер.

Метаболізм білірубіну.Білірубін- основний продукт розпаду гемоглобіну, що вивільняється з стареющіхерітроцітов. Спочатку він зв`язується з альбуміном, переноситься в печінку, кон`югує за допомогою глюкуронілтранс-ферази, перетворюючись в водорастворімуюформу (глюкуронід), виводиться жовчю і перетворюється в уробіліногенв кишечнику. Уробилиноген в основному виділяється з калом- невелика його частини реабсорбируется і виводиться через нирки. Білірубін фільтрується почкамітолько в кон`югованої формі ( «прямий» білірубін) - таким чином, повишеніеуровня прямого білірубіну в сироватці крові пов`язано з білірубінурія. Повишенниепродукція і екскреція білірубіну (навіть без гипербилирубинемии, наприклад, при гемолізі) ведуть до підвищення в сечі вмісту уробіліногену.

Етіологія. Гіпербілірубінеміявознікает в результаті: 1) надлишкової продукції-2) зменшення поглощеніяпеченью- 3) зменшення кон`югації в печінці (кон`югації, необхідної дляекскреціі) - 4) зменшення екскреції з жовчю (табл. 22-1). Порушення траспортабілірубіна в печінці часто супроводжується свербінням, можливо, в результатеуменьшенія жовчної екскреції і збільшення відкладення солей в коже- перечісленноевключает всі причини кон`югаціонной гипербилирубинемии за винятком сіндромаДабіна-Джонсона, Ротора і доброякісного сімейного холестазу, когданарушена тільки екскреція білірубіну.

Діагностика. Важноопределіть, чим обумовлена Гипербилирубинемия: кон`-югірованним або некон`югірованнимбілірубіном (див. Табл. 22-1). Гипербилирубинемия за рахунок кон`югованого (прямого) білірубіну зазвичай результат поразки печінкових клітин (паренхіми), холестазу (внутрішньопечінкової обструкції) або внепеченочной обструкції. Клініческоеобследованіе включає анамнез (звернути увагу на тривалість жовтяниці, свербіння, супутні болю, лихоманку, схуднення, фактори ризику парентеральногозараженія, медикаменти, алкоголь, відомості про подорожі, операціях, вагітності), фізикальнедослідження (збільшення печінки, болючість при пальпації, пальпуємий жовчний міхур, спленомегалія, гінекомастія, атрофія яєчок), результати біохімічних печінкових проб (див. нижче), клінічний аналізкрові. Якщо печінкові проби говорять

причини гипербилирубинемии

Підвищена продукція пігментовбілірубіна: внутрішньосудинний гемоліз, резорбція гематоми, нееффектівнийерітропоез (кістковомозковою)
Зменшення поглощеніяпеченью: сепсис, тривале голодування, недостатність правого серця, медикаменти (рифампіцин, пробеніцид)
Знижена кон`югація:важкі паренхіматозні ураження печінки (гепатит, цироз), сепсис, ліки (левоміцетин, прегнандіол), жовтяниця новонароджених, природжений дефіцит глюкуронілтрансферази (хвороба Жильбера, синдром Криглера-Найяратіп II або тип I)

ПЕРЕВАЖНО кон`юговані

Порушення печінкової екскреції:паренхіматозне ураження печінки (викликане медикаментами, вірусним іліішеміческім гепатитом, цирозом) - холестаз, викликаний медикаментами (пероральниеконтрацептіви, метилтестостерон, хлорпромазин), сепсис, послеопераціоннийперіод, парентеральне харчування, біліарний цироз (первинний або вторинний), вроджені захворювання (синдром ДабинажДжонсона, Ротора , холестаз вагітних, доброякісний сімейний поворотний холестаз)
Билиарная обструкція:біліарний цироз (первинний або вторинний), склерозуючий-щий холангіт, інтралюмінарнаямеханіческая обструкція (наприклад, камінь, пухлина, паразитарна інвазія, стриктура, кіста), здавлення жовчовивідних шляхів (пухлина поджелудочнойжелези, портальна лімфаденопатія, панкреатит) про паренхиматозном пораженііпечені, слід виконати серологічні і метаболічні проби і, можливо, - біохімічні аналізи- холестаз або внепече-нічну обструкцію веріфіціруютс допомогою КТ або У зІ з подальшим біохімічним обстеженням, холангіографія і дренуванням жовчовивідних шляхів. Кон`югована Гіпербілірубінеміябез змін печінкових ферментів відзначається після недавно перенесенногоілі в ході поточного сепсису, при синдромі Ротора або ДабинажДжонсона.

гепатомегалия

Визначення. Есліразмер печінки по 1. medioclavicularis dextra перевищує 12 сд або пальпіруетсялевая частка в епігастральній ділянці, говорять про збільшення пе чені. Важноісключіть опущення печінки (наприклад, при ХОЗЛ або здутті пра вого легкого) або розташування в правому верхньому квадранті інших тканин (збіль лішеннийжелчний міхур, пухлина нирки або кишки). Розміри печінки краще він Ределітьпосредством КТ або У ЗІ. Важливо оцінити контури і малюнок тканини орган- Увеліченіетех чи інших ділянок тканини-«кам`яниста» консистенція передбачає налічіеопухолі- біль при пальпації говорить про запалення (гепатит) або бистромувеліченіі розмірів органу (недостатність правого серця, хвороба Бадда-Кіарі, жирова інфільтрація).

Найважливіші причини гепатомегалії

Судинний застій: недостаточностьправого серця (включаючи ураження тристулкового клапана), хвороба Бадда-Кіарі
Інфільтративні процеси: накопленіежіра ( «жирна» печінку, наприклад, етанол, діабет, надмірне парентеральноепітаніе, вагітність), лімфома або лейкоз, екстрамедулярне кровотворення, амілоїдоз, гранулематозний гепатит (викликаний туберкульозом, атіпічнимімікобактеріямі, ЦМВ, саркоїдоз), гемохроматоз, хвороба Гоше, глікогеноз
Запальні захворювання: віруснийілі медикаментозний гепатит, цироз
пухлини: первинна карцинома, метастатіческійрак, вогнищева вузликова гіперплазія, аденома печінки
кісти: (Полікістоз)

Печінка при цирозі обичноплотна і вузлуваті, часто збільшена (за винятком фіналу хвороби). Пульсаціянередко викликана трикуспідального регургітацією. При аускультації печеніартеріальний шум або шум тертя вказують на пухлину. Портальна гіпертензіяіногда супроводжується тривалим венозним шумом (табл. 22-2).

Біохімічні функціональні пробипечені

Використовуються для оцінки функціональногосостоянія печінки і диференціальної діагностики її поразки (запальне, інфільтративне, метаболічну, судинне, гепатобіліарної) (табл. 22-3).

Білірубін. Позволяетсудіть про поглотительной, метаболічної (кон`югація) та екскреторної функціяхпечені- кон`югованих фракцію (пряму) відрізняють від некон`югірованнойс допомогою біохімічного дослідження (див. Табл. 22-1).

Амінотрансферази. Аспартатамінотрансфераза (АСТ) і аланінамінотранс-фераза (АлАТ) - чутливі індикатори целостіклеток печінки, їх найбільший підйом відбувається при некрозі клітин печінки (вірусний гепатит, токсичне ураження печінки, циркуляторний колапс, гостра обструкція печінкових вен), іноді при раптовій обструкції желчнихпутей (камінь) - активність амінотранс-фераз слабо корелює з тяжестьюболезні- менші відхилення відзначені при холестатическом, цірротіческомі инфильтративном процессах- АлАТ більш специфічна для ураження печінки, в той час як АсАТ виявляється і в скелетної мускулатуре- алкогольноепораженіе печінки веде до помірного підвищення АсАТ в більшій мірі, чемАлАТ.

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ).Менш специфічний показник цілості печінкових клітин, мало цінний длядіагностікі уражень печінки.

Лужна фосфатаза (ЛФ).Чутливий показник холестазу, обструкції жовчних шляхів (повишаетсябистрее, ніж білірубін сироватки) і інфільтрації печінки-спеціфічностьневисока через широкого поширення в інших тканях- активність ЩФв крові також висока у дітей, при вагітності і ураженні костей- спеціфіческіетканевие ізоферменти можна диференціювати по відмінності в термостабильности (печінкові ферменти стійкі в тих умовах, коли активність ферментовкостной тканини різко падає).

Таблиця 22-3 Порушення печінкових проб

* Аспартатамінотрансферазаі аланінамінотрансфераза. При гострій повної обструкції показники могутувелічіваться швидко і раптово, але вже через 1-3 дні, навіть при сохраняющейсяобструкціі, знижуються майже до норми.
** Може бути увеліченопрі зберігається біліарної обструкції і вторинному били-арном цирозі.
*** Може бути знижений прісохраняющейся біліарної обструкції і вторинному біліар-ном цирозі. Условниеобозначенія: N - норма, t - підвищений, I - знижений.

5 "-Нуклеотідаза (5" -НТ).При ураженні гепатобіліарної системи підвищення активності ферменту сходнос змінами ЛФ, але він більш специфічний для хвороб печінки-пріменяютдля докази печінкового походження підвищення активності ЛФ, особенноу дітей, при вагітності, при супутніх поразках кісток.

у-глутамілтрансферази (ГГТФ) корелює з активністю сироваткової ЩФ- високо чувствітельнапрі ураженні гепатобіліарної системи (особливо алкоголем), актівностьтакже підвищена при ураженні підшлункової залози, нирок, легенів, серця.

Протромбіновий час (ПВ)(Див. Гл. 139). Показник активності ряду факто РОР згортання крові (II, VII, IX, X) - його подовження говорить про дефіцит або сни жении актівностіетіх чинників-всі фактори згортання крові, крім VIII, син тезіруютсяв печінки, і їх дефіцит швидко виникає при великому некрозі пече ні (гепатит, токсикоз, цироз) - фактори II, VII, IX, X активні лише в прісутствм жірорастворімоговітаміна К подовження ПВ при порушенні всмоктування жіроотлічается від наблюдаемогопрі ураженні печінки швидкою нормалізацією на тлі замісної терапіівітаміном К.

Альбумін. Сніженіесодержанія в сироватці крові відображає зменшення його синтезу в печінці (хроніческоезаболеваніе печінки або тривале голодування) або надлишкову втрату з сечею калом- не надто чутливий показник гострої печінкової дисфункції, оскільки період напіввиведення в сироватці становить 2-3 тижнів-у хворих схроніческімі захворюваннями печінки ступінь гіпоальбумін -еміі соответствуетстепені вираженості дисфункції.

Глобуліни. Умеренновираженная поліклональна гиперглобулинемия часто зустрічається при хроніческіхзаболеваніях печінки-суттєва гиперглобулинемия характерна для аутоіммуннойформи хронічного активного гепатиту.

Аміак. Його уровеньв крові підвищений при неефективності печінкових шляхів детоксикації та портосістемногошунтірованія, як буває при блискавичному гепатиті, впливі гепатотоксіческіхвеществ і важкої портальної гіпертензія зії (цироз печінки) - у багатьох больнихуровень аміаку в крові корелює зі ступенем портосистемной енцефалопатії-астериксис і енцефалопатія пов`язані чіткіше, але це не дозволяє определітьпрічіну метаболічних порушень (ураження печінки, уремія або повишенноесодержаніе вуглекислоти в організмі).

Інструментальні методи дослідження гепатобіліарної системи

Ультразвукове дослідження (УЗД). Швидкий, неінвазивний метод дослідження органів черевної порожнини-відносно недорогий, обладнання портатівное- інтерпретація даних зависитот досвіду експерта- метод особливо цінний для виявлення розширення желчнихпротоков і каменів в жовчному міхурі (> 95%) - менш чутливий для камнейв жовчних протоках (приблизно 40%) - максимально чутливий в виявленііасціта- помірно - в дослідженні внутрішньопечінкових утворень, дає отлічниерезультати при диференціальної діагностики щільних і кістозних утворень-корисний при проведенні чреск ожной пункційної біопсії неясного пораженіяпечені- допплерультрасонографія дозволяє визначити наявність і обсяг кровотокав ворітної, печінкових венах і портосистемних шунтах- візуалізація улучшаетсяпрі асците і погіршується при наявності кишкового газу- ендоскопічна ультрасонографіяменее залежить від кишкового газу і дозволяє визначити глибину прорастаніяопухолью кишкової стінки.

Комп`ютерна томографія (КТ). Особливо ефективна у визначенні, диференціації та проведеніічрескожной пункційної біопсії тканин в черевній порожнині, кіст, участковлімфаденопатіі- зображення поліпшується при внутрішньовенному або внутрікішечномконтрастірованіі і погіршується в присутності кишкового газу- метод менеечувствітелен, ніж УЗД, для виявлення каменів в жовчному міхурі при холедохолитиазе-може бути застосований при деяких дифузних ураженнях печінки (жіроваяінфільтрація, перевантаження залізом).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) найбільш чутлива в діагностиці ураження печінкової тканини кіст- дозволяє відрізняти гемангіоми від пухлин печінки-дуже точнийнеінвазівний метод оцінки прохідності печінкових І ворітної вен, сосудістихнарушеній при зростанні пухлини-корисний для монітори-вання відкладень железаі міді в печінці (гемохроматоз, хвороба Вільсона).

Радіонуклідне сканування.Некоториеметодікі сканування дозволяють з високою чутливістю оцінити екскреціюжелчі (HID A, PIPIDA, DISIDA), зміни в паренхімі печінки (технецій сернийколлоідний для сканування печінки або селезінки), запальні і опухолевиепроцесси (сканування з галієм) - методика HIDA і ін. Ефективна в оценкебіліарной прохідності і виключення гострого холецістіта- сканування сколлоідом, КТ та МРТ однаково чутливі у виявленні пухлин і метастазовпечені- колоїдне сканування дозволяє точно визначити розміри селезінки достато але точно визначити ознаки цирозу і портальної гіпертензії-метод комбінованого сканування з колоїдом печінки і легкого чувствітелендля оцінки поддиафрагмального (Надпечінкова) абсцесу.

Холангіографія. Наіболеечувствітельний метод виявлення каменів, пухлин в жовчних ходах, склерозірующегохолангіта, кіст загальної жовчної протоки, свищів та інших уражень желчевиводящіхпутей. Холангіографія може бути виконана ендоскопічно або черезшкірно (через тканину печінки), дозволяє отримати проби жовчі і епітелію желчнихходов для цитологічного і культураль-ного дослідження-дає возможностьввесті катетер для дренування жовчі, розширити стриктури, растворітьжелчние камні- ендоскопічний метод дає можливість провести манометріюсфінктера Одді, сфінктеротомію , видалити камінь.

Ангіографія. Наіболееточний метод визначення портального тиску, оцінки наявності і направленіякровотока в ворітної і печінкових венах- високо чутливий для виявленіянебольшіх судинних уражень і пухлин печінки (особливо первинної карциноми) -є «золотим стандартом» для диференціювання щільних пухлин отгемангіом- найбільш точний метод для вивчення судинної анатомії при подготовкек складної гепатобіліарної операції (пор-тосістемное шунтування, реконструкціяжелчних ходів) і для визначення можливості резекції пухлин, ис ходящіхіз гепатобіліарної системи та підшлункової залози.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)

Увага, тільки СЬОГОДНІ!