Пухлини підшлункової залози і гепатобіліарного дерева

Відео: Вебінар "Діагноз: рак підшлункової залози"

Карцинома підшлункової залози

Карцинома підшлункової железизанімает п`яте місце по летальності від раку в США, становить близько 10% пухлин шлунково-кишкового тракту, пік захворюваності в сьомий декаді життя-чоловіки заболеваютв 1,5 рази частіше жінок-дещо частіше - особи негроїдної раси.

Етіологія і фактори ризику

Причина не ізвестна- заболеваемостьв три рази вище у курців, підвищений ризик у хворих на хронічний панкреатит-передбачалася зв`язок з цукровим діабетом, ЖКХ, споживанням етанолу, кава або кофеїну не достовірна.

патологія

Локалізація карциноми поджелудочнойжелези: 70% - в голівці, 20% - в тілі і 10% - в хвості. У 90% случаевотмечают аденокарциному протоков- в 85% спостерігається регіональне прорастаніеілі метастази вчасного встановлення діагнозу.

Клінічні прояви

Приховане початок: схуднення, біль у животі більш ніж в 75% випадків-біль може віддавати в спінуі зменшуватися при нахилі тіла вперед анорексія, характерна депресія-жовтяниця (з темною сечею та калом кольору глини, сверблячкою) - більш ніж у 80% хворих з пухлиною, розташованою в голівці підшлункової залози.

фізикальне обстеження

При фізикальному обследованііобично виявляють жовтяницю, гепатомегалії, в області живота промацують освіту, пальпаціяболюча, але не завжди-майже у 25% хворих з пухлиною головкіподжелудочной залози пальпується збільшений жовчний міхур (симптом Курвуазьє) .Осложненія: проростання в дванадцятипалу кишку (викликає кровотеча, обструкцію ), тромбоз ворітної вени (веде до спленомегалії, варікозномурасшіренію вен шлунка, кровотечі) - гіперглікемію, викликану началомсахарного діабету, відзначають в 5% випадків.

діагностика

УЗД - ефективний метод скринінгу-виявляє патологію у 75% хворих-більш чутливий для поразок свише2 см в діаметрі, локалізованих в голівці і тілі підшлункової залози-КТ - більш точний неінвазивний метод (чутливість становить 80%-часто може виявляти ураження хвоста) - МРТ не має додаткових переваг-ендоскопічна ретроградна холангіопан-креатографія (ХПГ) більш інформатівнапрі карциноме головки підшлункової залози (деформація жовчної протоки) -Поразка протоки підшлункової залози знаходять більш ніж у 50 % Хворих, незалежно від локалізації пухлини. Діагноз підтверджують результатами аспірацііжелчного секрету, що проводиться під час холангиографии або черезшкірної біопсііопухолі, виконуваної голкою під контролем КТ та ультразвукової ехографії-маркери пухлини в сироватці крові (канцероембріональний антиген СА-19-9) не чутливі, а також не специфічні для популяційного скринінгу.

лікування

Видалення пухлини шляхом частічнойпанкреатектоміі або панкреатікодуоден-ектомія (процедура Уипла) - едінственновозможний радикальний підхід-однак пухлина піддається резекції лише у15% хворих і виліковна менш ніж у 3%. Передопераційний скринінг операбельностівключает рентгенограми грудної клітини, що сканує КТ і чревного ангіографію-ефективність лапароскопії доведена. Інтраопераційне опромінення можетповисіть виживання в слу-е локального ураження, що не підлягає резекціі.Средняя тривалість виживання хворих із неоперабельними пухлиною составляет5 міс. Паліативна допомога при біліарної обструкції полягає в хірургіческомшунтірованіі або ендоскопічному, або транспеченочних розміщенні стента-останній метод кращий у літніх хворих, а також при прогрессірованіізаболеванія, що має несприятливий прогноз- зовнішня спрямована рентгенотерапія (РТ) може зменшити біль-5-фторурацил (5-ФУ) покращує паліативний еффектРТ- комбінація РТ і 5-ФУ може збільшити період виживання у хворих каксов пухлинами, показаними для резекції, так і «неоперабельними» - іспользованіетолько хім іотерапіі не дає ефекту.

Таблиця 116-1 Клінічні проявленіянаіболее поширених пухлин острівковогоапарату поджелудочнойжелези

гастринома: сіндромЗоллінгера-Еллісона- рівень гастрину в сироватці крові вище 200 яг / л,часто підвищується після внутрішньовенного введення секретину, базальнийвиброс НС1 більше 15 ммоль / ч-пептичні виразки, діарея- 25-50% связанис МЕН I- 70% злоякісні. Лікування: Н₂-блокатори або омепразол (мета: знизити базальну продукцію НС1 менше 10 ммоль / год), субтотальнаягастректомія, іноді можлива резекція пухлини.
инсулинома: гіпоглікеміянатощак- дрібна пухлина, рідко малігнізуються. Лікування: часткова панкреатектомія, діазоксид, октреотид, хіміотерапія при метастазах.
Віпома * (VIP-пухлина: синдром Вернера - Моррісона, панкреатична холера або синдром WDHA (воднаядіарея, гіпокаліємія, ахлоргидрия) - пухлина до часу діагностики достігаетбольшіх розмірів-в 60% злоякісна. Лікування: резекція пухлини, октреотид.
Чи не функціонують: ендокрінниенарушенія НЕ определяются- розростання пухлини супроводжується болем в жівотеілі спині, пухлини великих розмірів викликають компресію селезінкової вени.Леченіе: резекція пухлини, хіміотерапія неефективна.

* Пухлина, секретірующаявазоактівний інтестинальногопептид (ВІП).

Інші пухлини підшлункової залози

Пухлини клітин острівців

Пухлини клітин островковподжелудочной залози - друга поширена група панкреатичних новоутворень-их можна запідозрити за клінічними проявами секретується гормонов.Табл. 116-1 представляє найбільш поширені види цих пухлин-15% з них відносяться до несекретірующім (викликані ними зміни ендокріннойсекреціі не піддаються визначенню).

Пухлини островкового аппаратачаще локалізуються в тілі і хвості підшлункової залози, можуть вирастатьдо 10 см і більше та тоді викликати біль, при пальпації визначають освіту, характерні схуднення або спленомегалія (через компресії селезінкової вени).

Лікування. Хірургіческаярезекція, фармакологічне гальмування гормональних ефектів (октреотид) -хіміотерапію застосовують при пухлинах, що не підлягають резекції (стрептозотоцин, 5-фторурацил) - ефективність допоміжної хіміотерапії не доведена.

Цісгаденокарцінома

Рідкісні кістозні новоутворення, повільно зростаючі, симптоматика обумовлена їх зростанням. Розрізняють дві патологіческіеформи: муцинозной (злоякісну) і серозну (доброякісну) - іхдіфференцііруют за допомогою КТ і хімічного аналізу кістозної рідини.

Лікування. Резекція.

Доброякісні пухлини поджелудочнойжелези

Помилкові кісти як осложненіепанкреатіта, справжні кісти (ізольовані або в поєднанні з полікістозомпочек і захворюванням печінки-звичайно безсимптомні) і абсцеси (для них, як правило, характерні лихоманка або ознаки сепсіса- см. Гл. 120).

Злоякісні пухлини желчевиводящіхпутей

Зустрічаються рідше, ніж карціномаподжелудочной залози, і характеризуються обструктивної жовтяницею, сверблячкою, болем у правому верхньому квадранті живота, нудотою, блювотою, анорексією іпохуданіем.

Холангіонарцінома

Аденокарцинома епітелію желчногопротока- захворюваність найбільш висока в п`ятої-сьомої декадах життя-чоловіки хворіють в 1,5 рази частіше, ніж жінки. Сприятливі фактори: біліарниекісти, первинний склерозуючий хо-Ланге, виразковий коліт, хроніческаяінвазія Clonorchis sinensis, але не жовчні камені. Клінічні проявленіяобично включають обструктивную жовтяницю, можливо кровотеча в кішечнікіз жовчовивідних шляхів- до часу діагностики, як правило, неоперабельних.

Діагностика. Ультрасонографія, скануюча КТ, ЕРХПГ не дозволяє диференціювати від первинного склерозірующегохолангіта- діагноз верифікують ендоскопічної біопсією під контролем

Лікування. Як при карціномеголовкі підшлункової залози-5-річний період виживання спостерігається в 5% випадків.

ампулярна карцинома

Пухлина дуоденального сосочкаілі ампулярного залучення дуоденальної аде-нокарціноми- характерні обструктівнаяжелтуха, кровотеча з шлунково-кишкового тракту, періодичний «сріблястий» стілець (сочетаніеахоліі і мелени).

Діагностика. Серійниеісследованія верхньої половини ЖКТ- ультрасоногра-фія, а також дуоденальнаяендоскопія і біопсія. Папілярні пухлини - рідкісні, мають медленнимростом і, звичайно, показані для резекції (процедура Уипла) - дуоденальнаякарцінома операбельна рідше.

Карцинома жовчного міхура

Рідкісне ускладнення хроніческойЖКБ- у жінок розвивається в 4 рази частіше, ніж у чоловіків. Може бути обнаруженаслучайно при лапаротомії (зазвичай при холі-цистектомії) або аутопсії (в1%). Запущена пухлина зазвичай виявляється на сьомому чи восьмому десятилітті, її клінічні ознаки: біль у правому верхньому квадранті живота, де пальпіруетсяобразованіе- жовтяниця і схуднення. Діагноз іноді встановлюють з помощьюУ ЗІ або КТ.

Лікування. Резекціяілі паліативна терапія-вірогідність лікування виражених пухлин менее5%.

гепатоцеллюлярная карцинома

Найбільш типова форма ракавнутренніх органів, широко поширена в світі-захворюваність наіболеевисока в районах, ендемічних щодо вірусного гепатиту В (особливо в Південно-Східної Азії і в регіонах Африки на південь від Сахари), набагато менше частота заболеваніяв СШ А (1 - 2% усіх злоякісних пухлин) у хворих п`ятого і шестогодесятілетій життя-жінки уражаються в 2-4 рази частіше за чоловіків.

Етіологія і фактори ризику.Виражена кореляція з хронічним вірусним гепатитом В і С, указиваютна етіологічну роль цих захворювань. Неонаталь-ве інфікування вірусомгепатіта представляє найвищий ризик для розвитку карциноми. Ризик повишаетсяу алкоголіків і хворих з хронічним гепатитом С. Інші фактори ризику: цироз печінки (особливо алкогольний), гемохроматоз, недостатність otj-антитрипсину, тирозиноз, потрапляння в їжу метаболітів деяких грибів (афлатоксин), застосування анаболічних стероїдів, вплив вінілу хлориду або діоксідаторія ( рентгеноконтрастірующіе речовини, що застосовувалися в 40-е і 50-е роки).

Клінічні симптоми.У хворих з цирозом печінки часто виявляються декомпенсацією основногозаболеванія печінки- схуднення, біль у правому верхньому квадранті живота (періодіческіострая, викликана кровотечею з пухлини або розривом) - жовтяниця встречаетсяредко, виключаючи термінальні випадки. При фізкабінет-кальном обстеженні виявляютболезненную і збільшену печінку, пальпують освіту в області печінки, асціт- ці ознаки є приблизно у 20% хворих в період установленіядіагноза- вислуховується періодичний шум тертя печінки.

Лабораторні дані. Повишеніеактівності ЛФ і 5 "-нуклеотідази, інші функціональні проби печінки могутбить нормальни- збільшення рівня а-фетоп-ротеіна в сироватці крові до500 мкг / л у 50% хворих в США і у 70-80% - в інших країнах світу. Другіепрічіни підвищення а -фетопротеїн: цироз печінки, гострий або хроніческійгепатіт, метастази в печінку з пухлин шлунка або товстої кишки, нормальнаябеременность, злоякісні тератоми.

Діагностика. КТ іМРТ - найбільш чутливі методи при визначенні освіти в печінці-радіонуклідне сканування (галій, технецій) може допомогти в діагностікепервічной гепатоцелюлярної карціноми- ангіографія часто виявляє тіпічниепораженія кровоносних судин і може виявляти дрібні пухлини. Діагнозверіфіціруют виконуваної під рентгенологічним контролем чрескожной біопсіейпечені, лапароскопией або мінілапаротоміей- цітологіче-е ісследованіеасцітіческой рідини не ефективно.

Лікування. Радикальна резекціявозможна менш ніж у 5% хворих, трансплантація печінки застосовується у отдельнихбольних з дрібними пухлинами, які обмежуються межами печінки-лучеваятерапія, селективна артеріальна хіміо-емболізація, вплив етаноломі холодом - паліативні методи, що дозволяють лише усунути болю-еффектівностьсістемной і внутрішньоартеріальної хіміотерапії не доведена. Профілактика можетстать ефективної, завдяки глобальній імунізації проти інфекціонногогепатіта В.

Інші пухлини печінки

Пухлини печінки в США чащевсего є метастазами з інших первинних злоякісних новообразованійі зустрічаються в 20 разів частіше, ніж первинна карцінома- метастатическое пораженіе- друга причина фатальної хвороби печінки (після цирозу) - печінка - етовторое по частоті місце метастазування після лімфатичних узлов- тіпічниепервічние поразки - пухлини шлунково-кишкового тракту (товстої кишки, підшлункової залози, шлунка), а також легені, молочної залози і ме-меланоми.

Клінічні прояви. Метастази печінку зазвичай безсимптомно або проявляються неспецифічними симптомами (схуднення, лихоманка, слабкість і т.д.) - менш типові біль в животі ігепатомегалія- ще рідше зустрічаються асцит, жовтяниця, порушення функцій печінки.

Лабораторні дані. Повишенаактівность ЛФ і 5 "-нуклеотідази в сироватці крові-є анемія, гіпоальбумінемія, підвищений вміст карциному-ембріонал`ного антигену при первинних опухоляхЖКТ, молочної залози або легкого.

Діагностичні ісследованіяте ж, що і при гепатоцелюлярної карціноме- біопсія, яка виконується прімалой лапаротомії під контролем КТ, - найбільш чутливий метод діагностики-МРТ може визначати ураження, які не візу-лізіруемие КТ.

Лікування. У рідкісних случаяхрезекція ізольованих метастазів печінки і первинної пухлини може пріносітьвиздоровленіе- звичайна терапія - паліативна або за допомогою хіміоемболізаціі, внутрішньопечінкової артеріальної хіміотерапії, етаноловою аблации, або, рідше, хірургічного втручання. Пряме введення в печінкову артерію флоксурідінапрі метастазах в печінку первинної карциноми товстої кишки або неізвестнойлокалізаціі може злегка повис виживання, однак прогноз остаетсяплохім.

Доброякісні пухлини печінки

1. Гемангіоми: наіболеехарактерни доброякісні пухлини печінки (0,5-7%) - жінки заболеваютчаще- зазвичай зустрічається одиночна пухлина малих розмірів, але може встречатьсяі велике освіту. Діагноз встановлюють за допомогою МРТ, КТ з внутрівеннимвведеніем контрасту, ангіографії. Лікування: резекцію проводять тільки прісімптоматіческіх пухлинах.

2 Аденоми преобладаюту жінок у віці 20-40 років-підвищення захворюваності пов`язують з прімененіеморальних контрацептівов- ураження часто піддаються зворотному развітіюпосле припинення їх застосування-ризик злоякісного переродження составляет10% - основні ускладнення: кровотеча, раз-пив (особливо при вагітності) .Діагноз встановлюють за допомогою УЗД, КТ або ангіографіі- біопсію пріменяютдля виключення малігнізації. Лікування: радикальна терапія за допомогою хірургіческогоіссеченія.

3. Локальна узловатаягіперплазія: зазвичай безсимптомно, є випадковою знахідкою при лапаротомііілі КТ оральні контрацептиви не викликають гіперплазії, але вона може нарастатьі васкуляризированной під впливом естрогенов- рідко ускладнюється кровотеченіемілі розривом. Діагноз встановлюють за допомогою КТ, МРТ або ангіографії-резекція необхідна тільки для виключення аденоми або карциноми або леченіягеморрагіческіх ускладнень.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)