Причини, клініка, діагностика і лікування синдрому мальабсорбції у дітей

Синдромоммальабсорбції (СМА) називають комплекс симптомів, який обумовлений розладом пристінкового, полостного або мембранного травлення, а також порушенням транспортування деяких речовин в тонкому кишечнику. Дані медичної статистики свідчать про те, що синдром мальабсорбції у дітей досить широко поширене захворювання. З усіх його форм в більшості діагностованих випадків зустрічаються целіакія (непереносимість рослинного білка глютену), мальабсорбція жирів і недостатність дисахаридаз (в більшій мірі лактози).

Основні форми захворювання і причини їх виникнення

Існує кілька класифікацій захворювання відповідно до основною причиною вознікновенія- переважною локалізацією расстройств- речовин, всмоктування, яких порушено.

Відео: БРОНХІТ. ЛІКУВАННЯ БРОНХІТУ. ЯК ЛІКУВАТИ БРОНХІТ

Залежно від основних причин виникнення виділяють:

• вроджену (Передається у спадок) форму, виникнення якої спровоковано генетично зумовленими факторами. Ця патологія проявляється з моменту народження дитини і супроводжує його все життя. Залежно від основної причини існують:
• первинний синдром мальабсорбції обумовлений генетично, він заснований на порушенні розщеплення певної речовини (сахарози, лактози, глютену, жирів або інших);
• вторинний - є супутнім при основному природженому захворюванні, наприклад, муковісцидоз, хвороби Крона, неспецифічний виразковий коліт.
• придбану форму, яка виникає протягом життя людини і також поділяється на:
• первинну - виникає як наслідок гострих інфекційних або алергічних захворювань кишечника;
• вторинну - причиною його розвитку стають хронічні хвороби запального характеру (пневмонії, захворювання нирок, кровоносної системи).

Відео: Лямблії у дітей симптоми

Синдром мальабсорбції у дітей раннього віку може стати причиною розвитку дуже важких розладів багатьох метаболізму, а також порушень фізичного і психічного розвитку дитини.Залежно від основної локалізації розладів травного процесу можна говорити про таких формах СМА:

1. порожнинної з основними порушеннями травлення в просвіті кишечника. Порожнинні розлади є вродженою патологією.
2. Ентероцеллюлярной при якій порушується мембранне травлення або мембранна транспортування речовин.
3. Постцеллюлярной - розвивається у старших дітей екксудатівной ентеропатії (посилення процесу транссудації білків плазми в просвіт кишечника).

Групи патології в залежності від того всмоктування яких речовин порушено:

• моносахариди - розвиток первинного порушення обміну дисахаридаз (галактози, глюкози або фруктози).
• амінокислоти - обмін цих з`єднань порушений при хворобах Хартнапа і Лоу, цістінуріі, спадково обумовленої лізінуріі, первинному порушенні всмоктування метіоніну.
• Порушення обміну жирів в організмі розвивається при абеталіпопротеідеміі, а також первинному розладі всмоктування жирних кислот.
• вітаміни - первинне порушення засвоєння В 12 і фолієвої кислоти.
• Обмін мінеральних елементів порушений при гіпофосфатемічному рахіті, хвороби Менкеса, гемохроматозе, гіпомагнезіємії, первинному порушенні всмоктування цинку.
• Розлад обміну електролітів представлено спадкової хлорідореей.

Крім вищеназваних основних причин, за якими виникає мальабсорбція у дітей, розвиток захворювання може бути викликане:

1. наявністю гормональноактивні злоякісних новоутворень (Соматостатінома, гастриноми, ВІПоми);
2. низькою активністю ферментів, які синтезує підшлункова залоза;
3. хворобами інфекційного і паразитарного походження;
4. зменшенням поверхні всмоктування, яке може бути викликане травмами кишечника, оперативним втручанням, прийомом деяких препаратів, променевою терапією;
5. аномалії розвитку судин тонкого кишечника, як кровоносних, так і лімфатичних.

симптоматика захворювання

Симптоми мальабсорбції у дітей не однакові в залежності від виду патології та особливостей його перебігу. Однак існує загальна клінічна картина, що дозволяє запідозрити розвиток цього грізного захворювання у дитини. До таких загальних ознак усіх форм хвороби відносяться:

• діарея - на самому початку захворювання розлади стільця можуть носити епізодичний характер, у міру розвитку пронос стає постійним і набуває рис, характерні для окремих форм. наприклад:
• при мальабсорбції жирів розвивається стеаторея - поява в калі неперетравлених жирів, від чого стілець набуває жирний блиск і великий обсяг;
• при недостатності дисахаридаз розвивається бродильная диспепсія, характеризується малим обсягом пінливого стільця з включеннями зерен крохмалю і клітковини;
• при целіакії кількість калу збільшена, він набуває жирний блиск і різкий запах, спостерігається велика кількість неперетравлених фрагментів їжі.
• Зміна маси тіла - в більшості випадків при цьому захворюванні розвивається різке і значне зниження ваги дитини через недостатність поживних речовин. Вкрай рідко синдром мальабсорбції супроводжується збільшенням ваги.
• Часто мальабсорбция супроводжується розвитком асциту і появою периферичних набряків.
• розвиток анемії причиною якої є недостатній рівень заліза в організмі малюка є вторинним ознакою СМА.
• часто розвивається нудота, позиви на блювоту, здуття живота і поява болів в ньому.
• Через недостатність поживних речовин з часом дитина починає відставати в рості і розвитку від своїх однолітків.
• хронічний гіповітаміноз призводить до підвищеної стомлюваності, слабкості і млявості дитини. Нестача вітаміну А призводить до зорових розладів, дефіцит вітамінів Е і В може стати причиною нейропатій і деяких форм анемій.

Досить часто синдром мальабсорбції проявляється висипом різної локалізації, безпричинним підвищенням температури, розвитком судом і болів в м`язах. Крім цього дефіцит вітаміну Д 3 призводить до розвитку аномалій кісткової системи.

Ступеня розвитку хвороби

У клінічному перебігу синдрому мальабсорбції виділяють три ступеня тяжкості:

1. Крім основної симптоматики характеризується зниженням до 10 кг ваги, розвитком хронічної стомлюваності і слабкості.
2. Втрата ваги на цій стадії перевищує 10 кг, при цьому розвивається порушення водно-електролітного гомеостазу, гормонального фону і з`являються прояви вираженого дефіциту вітамінів.
3. Важка ступінь розвитку захворювання характеризується вираженою втратою ваги, розвитком остеопорозу, набряків різної локалізації, судом і болів.

Основні методи діагностики і лікування захворювання

Оскільки мальабсорбция це ціла група захворювань, що виявляється досить розняти клінічною картиною алгоритм діагностики може бути складним і багаторівневим, але він обов`язково буде включати наступні лабораторні та інструментальні дослідження:

1. Аналіз крові (Загальний і біохімічний) - дозволить визначити ознаки анемії, нестача вітамінів, альбумінів і кальцію.
2. аналіз калу - проводиться для визначення його добової кількості, pH, наявності жирів, вуглеводів, клітковини, м`язових волокон. Можливо також додаткове дослідження на стеаторею і бактеріологічний аналіз.
3. Для оцінки секреції підшлункової проводяться спеціальні тести.
4. рентгенологічне обстеження тонкого кишечника дозволяє визначити причини розвитку патології, що дуже важливо для підбору дієти і терапії.
5. Ультразвукове дослідження і МРТ органів черевної порожнини можуть з великою точністю визначити всі особливості розвитку захворювання.

У будь-якому випадку варто пам`ятати, що правильно проведена діагностика - це запорука правильного і повного лікування, і не відмовлятися від призначених аналізів і обстежень.

Для диференціальної діагностики форм захворювання дуже важливий вік, в якому з`явилися його перші прояви. У новонароджених стартують вроджені патології, недостатність дисахаридаз і мінеральних речовин, синдром Менкеса, непереносимість білків сої та молока, ентеропатіческій акродерматит. Від місячного віку і до 2 років маніфестують синдром Швахмана, целіакія, атрезія жовчних проток, вторинна недостатність дисахаридаз. До підліткового віку може стартувати синдром Уиппла, абетапротеідемія, целіакія та паразитарні інфекції.

основи лікування

Синдром мальабсорбції в дитячому віці дуже складне захворювання, тому не можна покладатися на інформацію отриману з неперевірених джерел. Призначити лікування цієї патології може тільки лікар, після ретельно проведеного обстеження дитини.

Основним способом лікування дітей з синдромом мальабсорбції є правильно підібрана дієта, заснована на точному визначенні та повному виключенні продукту, що викликає початок захворювання. Для досягнення позитивного результату необхідний індивідуальний підбір раціону з включенням продуктів повною мірою енергетично заміщають виключений.

Підбір раціону повинен враховувати:

• наявність придбаних або вроджених розладів всмоктування, які вимагають невідкладної корекції;
• ступінь втрати ваги;
• стан печінки, підшлункової та нирок дитини;
• вік малюка, який обумовлює чутливість його кишечника в навантажень;
• індивідуальні переваги дитини, його звички і апетит.

Нерідко потрібно призначення замісної ферментної терапії, яка підбирається індивідуально, з урахуванням форми захворювання і особливостей його перебігу.

У деяких випадках вроджених рідкісних захворювань, що супроводжуються СМА (хвороби Крона і Гіршпрунга, ускладнення хронічних запальних процесів, лімфангіектазія) потрібно специфічне обстеження і особливе терапевтичне, а іноді і хірургічне лікування.

Прогноз цього захворювання залежить від ступеня його розвитку, при невеликій дистрофії значною поліпшення настає практично відразу після переходу на правильний раціон, тоді як важкі ступеня вимагають тривалого відновлення і можуть привести до розвитку грізних ускладнень аж до летального результату.

Для того щоб запобігти розвитку мальабсорбції у дітей необхідно приділяти велику увагу правильному функціонуванню їх травних органів, не допускаючи розладів. При появі перших симптомів необхідна консультація лікаря, це допоможе уникнути розвитку важких форм хвороби.