Прояви, лікування та прогноз при саркома юінга

Саркома Юінга є онкологічний процес, який розвивається з кісткової тканини. Це злоякісне новоутворення відрізняється досить агресивними властивостями, рано проростанням в прилеглі здорові тканини і метастазуванням. Часто розвивається у людей після перенесеної травми довгих трубчастих кісток (за різними даними до 40% випадків).

Відео: Перші ознаки раку шлунка, прогноз в залежності від стадії і лікування

Механізм розвитку і причини

Як і інші види злоякісних новоутворень сполучної тканини, саркома Юінга розвивається з малодиференційовані (незрілих) клітин, які мають змінений генетичний матеріал з придбанням злоякісних властивостей і відсутністю нормальної функціональної активності. Зокрема такі пухлинні клітини мають велике ядро з ніжним несформованим хроматином і невелику цитоплазму, також вони втрачають здатність продукувати остеоід - основне міжклітинний речовина кісткової тканини. Єдиною достовірною причини розвитку саркоми Юінга немає. Існує кілька факторів, які призводять до підвищення ризику розвитку даного патологічного процесу, до них відносяться:

• Спадковість - ризик розвитку пухлини значно підвищується, якщо у кого-то з членів сім`ї діагностована саркома Юінга. Це пов`язують з передачею у спадок дефектного гена, що відповідає за нормальну диференціювання і інтенсивність поділу клітин кісткової тканини.
• Перенесені травми кістки - при значній травмі, що супроводжується переломом трубчастої кістки з подальшим його загоєнням вторинним натягом і формуванням кісткової мозолі, підвищується ризик розвитку пухлини.
• Іонізуюче випромінювання, хімічні канцерогени - як і при розвитку будь-який інший пухлини, вони провокують зміна генома нормальних клітин з їх переродженням.
• Молодий вік - у осіб молодше 30 років, процеси ділення і диференціювання клітин кісткової тканини протікають більш інтенсивно, що тягне за собою більш високий ризик розвитку збою і появи злоякісних змінених в генетичному відношенні клітин.
• Гендерні (статеві) відмінності - у хлопчиків підлітків і юнаків ризик розвитку онкологічного процесу в кістковій тканині значно вище.

Знання цих факторів, що підвищують ризик розвитку саркоми Юінга дає можливість запідозрити наявність онкологічного процесу кісткової тканини на ранніх стадіях його розвитку.

Відео: Олена Малишева. Саркома Юінга - саркома кістки

Саркома Юінга не відноситься до раку, так як пухлина розвивається з клітин сполучних тканин, тоді як при раку онкологічний процес бере початок з змінених клітин епітелію (епітеліоцити слизових оболонок або внутрішніх органів).

Симптоми саркоми Юінга

Рання стадія перебігу патологічного процесу в кістковій тканині характеризується розвитком локальної симптоматики в області пухлини, яка має такі особливості:

• Невиражена інтенсивність (частіше тупий біль).
• Интермиттирующих характер - посилення болю чергується з періодами зниження її інтенсивності або навіть повної відсутності ( «світлі проміжки»).
• Посилення інтенсивності болю вночі та в спокої.
• Після фіксації кінцівки з наявністю пухлинного процесу в одному положенні інтенсивність болю не знижується.

У міру прогресування пухлинного процесу в кістковій тканині інтенсивність болю посилюється, що призводить до обмеження рухливості довколишнього суглоба аж до контрактури (зрощення суглобових поверхонь). Також при пальпації (промацування) визначається хворобливе об`ємне утворення, з плином часу в області його локалізації може розвиватися патологічний перелом кістки. В області локалізації пухлини визначається почервоніння шкіри (гіперемія) і її припухлість. На пізніх стадіях розвивається симптоматика пухлинної інтоксикації (результат попадання в системний кровотік токсичних продуктів обміну злоякісних клітин), вона характеризується вираженою загальною слабкістю, схудненням (аж до значного виснаження - кахексії), підвищенням температури тіла до високих цифр.

Відсутність специфічних симптомів і молодий вік чоловіків є основною причиною пізньої діагностики саркоми Юінга.

Найчастіше така пухлина метастазує в тканини легенів, печінки, інших кісток. Рідко можуть бути віддалені метастази в середостінні, заочеревинному просторі, структурах спинного і головного мозку.

діагностика

Для виявлення саркоми Юінга, визначення розміру та локалізації пухлини, її тканинної (гістологічної) ідентифікації використовуються методи інструментальної та лабораторної діагностики, які включають:

• Рентгенологічне дослідження кісток і внутрішніх органів.
• Комп`ютерна або магнітно-резонансна томографія.
• Ультразвукове обстеження.
• Біопсія новоутворення (прижиттєве взяття ділянки тканин) з подальшою гістологічної ідентифікацією.

Залежно від локалізації, розмірів пухлини і наявності метастазів, можуть проводитися додаткові радіологічні методи дослідження (остеосцінтіографія).

Саркома Юінга - лікування

Основою терапії даної патології є видалення пухлинного процесу, максимальна зупинка її зростання і метастазування, для цього використовуються такі методики:

• Радикальне хірургічне видалення - проводиться на початкових стадіях пухлинного процесу при мінімальних його розмірах і метастазах.
• Хіміотерапія - застосовуються хімічні засоби, які пригнічують мітоз активно діляться (пухлинних) клітин (адриамицин, вінкристин).
• Променева терапія - пригнічення росту і ділення пухлинних клітин проводиться за допомогою радіації.

Хіміотерапія і променеве лікування надають досить хороший ефект щодо пригнічення росту злоякісного новоутворення, проте паралельно вони пригнічують активно діляться здорові клітини червоного кісткового мозку, кишечника, шкіри, в зв`язку з чим при тривалому їх застосуванні розвивається велика кількість побічних ефектів.

прогноз

При розвитку саркоми Юінга прогноз залежить від ранньої діагностики та лікування. При своєчасному виявленні і радикальному видаленні новоутворення він сприятливий, рецидив (загострення) і метастазування розвиваються рідко. У разі початку терапії на більш пізніх стадіях з наявністю метастазів, хіміотерапія і променеве лікування спочатку дають хороший результат, але при більш тривалому їх застосуванні розвиваються побічні ефекти, які погіршують загальний стан. Тому першочергова роль в ефективному лікуванні саркоми Юінга належить своєчасної діагностики цього патологічного процесу.