Що за підступна пухлина - нейробластома у дітей?

Пухлинні захворювання у дітей дуже часто закінчуються трагічно. Зростаючий відсоток діагностування таких патологій у маленьких пацієнтів також насторожує лікарів. Нейробластома у дітей - це злоякісний онкологічний процес, який представлений розростанням низькодиференційованих клітин, схожих з ембріональної нервової тканиною.

особливості пухлини

По місцях локалізації нейробластом у дитини відзначається тенденція до поразки структур симпатичної нервової системи і органів, активно іннервіруємих нею (наднирників і т.д.). Хвороба зустрічається переважно у маленьких дітей (рідко вік пацієнта становить старше 10-15 років). Поширеність патології невисока (в середньому 1 випадок на 100 000 дітей), при цьому найчастіше вона діагностується у віці до 2-5 років.

Особливий інтерес до такого онкологічному процесу пов`язаний з рядом особливостей клінічного перебігу нейробластоми в дитячому віці. Згодної ряду спостережень, така пухлина навіть з метастазами по всьому організму може раптово припинити своє зростання і зникнути з плином часу, що особливо характерно для дуже маленьких дітей. Іноді раптово, з невстановлених причин, нейробластома переходить в якісну форму перебігу - ганглионеврит.

Але, на жаль, досить часто спостерігається дуже активну і швидкий розвиток патології і формування метастазів в різних органах і тканинах організму дитини.

Причини патології у дітей

Основні причини, як і патологічні механізми, що провокують виникнення і подальший розвиток нейробластоми в організмі дитини, сучасною медичною наукою точно не встановлені. Існує досить багато поглядів і припущень щодо того, що може провокувати розвиток такої форми онкологічного процесу. Серед них виділяють такі основні напрямки вивчення причин і обставин розвитку хвороби:

Відео: саша Сукенник

1. Внутрішньоутробні генетичні мутації ембріона. Під впливом різних несприятливих факторів навколишнього середовища, які володіють мутагенною активністю, ймовірно, частина клітин, яка повинна сформувати нервову тканину і тканину надниркових залоз в організмі дитини, втрачає здатність до диференціювання. На цьому тлі вона починає безконтрольно ділитися, що і призводить до онкологічного процесу.
2. Генетичні помилки, що виникли на етапі формування статевих клітин або вже після зачаття.
3. Дефектні гени, які отримала дитина від батьків - спадковий фактор. Відзначається в ряді випадків розвиток нейробластоми у дітей в декількох поколіннях однієї і тієї ж сім`ї. Однак обмежене число таких випадків не дозволяє переконливо висувати теорію про спадкові причини як основному провідному механізмі розвитку такої пухлини.

Також виділяють ряд несприятливих факторів ризику, які, по всій видимості, можуть спровокувати або мутації ДНК, або активацію різних онкогенів, що призводять до нейробластомі. У нормі онкогени є в кожній клітині, але вони знаходяться в пасивному неактивному стані.

Відео: Рак нирки Нефробластома лікування і симптоми. Як вилікувався Данило

З огляду на особливості поширення такого захворювання по всьому світу, крім шкідливих умов оточуючих середовища, вчені сходяться на думці, що спадковість є ключовим несприятливим умовою, яке може привести до розвитку подібної онкологічної патології.

симптоми нейробластоми

Симптоми нейробластоми у дітей залежать від місця локалізації онкологічного процесу, залучення розташованих поруч судин і нервів, ступеня поширеності метастазів і від того, чи виділяє пухлина біологічно активні речовини і метаболіти. Досить часто патологія виявляється в заочеревинному просторі (зоні в області хребта, основних нервових стовбурів і нирок з сечоводами), а також у надниркових дитини. Іноді пухлина може бути виявлена в середостінні (порожнини грудної клітки, що містить серце і основні магістральні судини, тимус і стравохід) або в шиї.

Основними ознаками, що дозволяє запідозрити у дитини онкологічний процес, є такі синдроми, як:

• Больовий синдром. Дискомфорт і біль може виникати як в місці первинного пухлинного вогнища, так і провокуватися метастазами в різних органах і тканинах.
• Астенічний синдром. Різке стійке зниження маси тіла у дітей, поганий набір ваги у немовлят часто свідчить про можливе пухлинному процесі.
• Анемічний синдром. Виникає як наслідок токсичного впливу продуктів метаболізму пухлини, так і може бути наслідком ураження кісткового мозку.
• Інтоксикаційний синдром з явищами безпричинної лихоманки. Може бути наслідком реакції імунної системи на новоутворення, а також провокуватися руйнуванням пухлинних клітин з виходом різних білків і метаболітів, які володіють токсичним впливом на тканини організму.

Поєднання болю, лихоманки і схуднення характерно для майже третини всіх маленьких пацієнтів з нейробластомою. Частина додаткових симптомів пов`язана або з ростом пухлини і залученням сусідніх тканин, судин і нервових стовбурів, або з безпосередньою пальпацией новоутворення в м`яких тканинах. gt;Появи метастазів і поширення пухлинних клітин по всьому організму призводить до виникнення таких ознак:

1. Збільшення і запалення лімфатичних вузлів. Залучаються до процесу найчастіше ті лімфатичніосвіти, які безпосередньо знаходяться поруч з первинним пухлинним вогнищем або з метастазом.
2. Збільшення печінки, без ознак специфічних інфекцій, що вражають цей орган.
3. Поява в товщі шкіри щільних, голубуватих вузлів.
4. Хворобливі відчуття в кістках, не пов`язані з травмою або інфекційним ураженням кісткової тканини.
5. Розвиток анемії, поява синців і крововиливів на шкірі, імунодефіцит як прояв недостатньої кровотворної функції кісткового мозку.

В цьому випадку потрібно широке обстеження дитини з метою підтвердити або спростувати діагноз «нейробластома». Це дозволить вчасно розпочати лікування захворювання, якщо воно має місце.

Класифікація пухлинного процесу

Онкологами всього світу прийнята і використовується так звана класифікація пухлин за системою TNM. Вона покликана дати об`єктивну оцінку стану і розміру первинного пухлинного вогнища (T), прилеглих лімфатичних вузлів (N), а також наявності і поширеності метастазів в організмі (М). Для нейробластоми розмірами до 5 см використовує код Т1, розмірами 5-10 см - Т2, при виявленому новоутворенні розмірами понад 10 см - Т3.

Щодо стану лімфатичних вузлів код N1 позначає залучення лімфатичних структур і можливу наявність в них первинних метастазів. Код Nх - говорить або про значне поширення процесу, що зачіпає лімфатичні вузли, або про неможливість дати точну оцінку. Тільки код N0 свідчить про відсутність ознак онкологічного процесу в лімфатичних вузлах організму. Відносно метастатичного процесу використовується код М0, який вказує на відсутність метастазів, М1 - свідчить про їхню наявність, а код Мх - про те, що або неможливо достовірно визначити наявність «відсіву» пухлинних клітин, або їх є сила-силенна.

Міжнародна класифікація стадийности розвитку нейробластоми у дітей, яка виділяє 4 стадії прогресування хвороби, дозволяє зв`язати описову систему TNМ з клінічною картиною хвороби. Стадія онкологічного процесу визначається за кількістю первинних пухлин, а також їх поширеності (локалізована, одностороння або широко поширена пухлина). Додатково враховується залучення регіонарних лімфатичних вузлів в патологічний процес і виявлення метастази. Для другої стадії нейробластоми у дітей окремо виділяється підклас А і В, який враховує деякі варіанти перебігу хвороби. Також окремо виділяється стадія 4S, при якій спостерігається нерозповсюдження первинна пухлина (зазвичай розмірами, відповідними Т1-Т2), але вже з наявностями метастазів в таких важливих органах, як печінка, кісткових мозок або шкіра, що відзначає особливу клінічну тяжкість перебігу процесу і ризик для життя при початковій стадії розвитку нейробластоми.

Встановити точну класифікацію і тип пухлини, а також визначитися зі специфічним лікуванням і прогнозом для життя при нейробластомі у дітей допоможе тільки точна діагностика захворювання.

діагностика захворювання

Обстеження дитини для підтвердження / виключення нейробластоми грунтується на виявленні загальних ознак новоутворення в організмі і його метастазів, а також на проведенні гістологічної оцінки і встановлення типу пухлини. Поява ознак ураження кісткового мозку вимагає додаткових досліджень для диференціальної діагностики з такими поширеними гематологічними хворобами, як лейкози або лімфоми. Для виявлення пухлини призначаються наступні методи обстеження, які застосовуються в педіатричній практиці:

• Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини, УЗД органів черевної порожнини і заочеревинного простору, м`яких тканин і м`язів. З огляду на часту поширеність діагнозу «Нейробластома надниркової залози» у дітей, особлива увага приділяється цьому органу.
• Для більш детальної оцінки виявлених підозрілих осередків призначається СКТ або МРТ. Також такі методи дослідження підходять для вивчення структури головного і спинного мозку, черепних нервів в порожнині черепа, сімптатіческіх стовбурів, що проходять уздовж хребта.
• Специфічним дослідженням для виявлення нейробластоми і її метастазів є сцинтиграфія з введенням різних радіоактивних ізотопів.
• Біопсія кісткового мозку з подальшими гістологічними дослідженнями.
• Біохімічний і гормональний аналізи крові. Рівні важливих біохімічних показників плазми крові вкажуть на порушення функції того чи іншого внутрішнього органу, що може бути пов`язано з онкологічним процесом. Рівень гормонів групи катехоламінів, а також продуктів їх метаболізму часто вказує на нейробластом наднирників і відображає стадію прогресування захворювання.

При виявленні новоутворення проводиться біопсія різними методами в залежності від локалізації патологічного вогнища в організмі дитини. Отриманий зразок тканини пухлини або метастази досліджується патогістології мікроскопічно з використанням різноманітних імуногістохімічних методів для визначення типу тканини, ступеня її диференціювання, співвідношення паренхіми і строми, а також для виявлення специфічних онкологічних маркерів.

Відео: Алан Леончук - Лікування раку у дітей в Кореї

Завдяки біопсії і встановлюється остаточний діагноз нейробластома.

лікування патології

Для лікування нейробластоми у дітей застосовують наступні методи:

1. Хірургічне видалення первинної пухлини. Такий метод лікування прийнятний при початкових стадіях хвороби і при обліку операбельною локалізації новоутворення. Оперативне лікування вважається радикальним способом, що допомагає позбутися від онкологічного процесу. Рідше хірургічне видалення новоутворення або метастазів проводять з паліативної метою для поліпшення якості життя дитини. Результати після видалення нейробластоми на початкових стадіях розвитку хвороби хороші - процес дуже рідко рецидивує.
2. Проведення курсів хіміотерапії. Застосування спеціальних препаратів, які пригнічують ріст активних пухлинних клітин, допомагає боротися при поширеній формі захворювання і наявності метастазів.
3. променеві методи боротьби проти пухлини застосовують у дітей вкрай рідко. Доцільно їх призначення при незадовільному ефекті від запровадження хіміопрепаратів або при наявності новоутворення неоперабельний локалізації. Перспективним вважається метод введення радіоактивних ізотопів йоду, які здатні вибірково проникати саме в тканину нейробластоми.

Більшості маленьких пацієнтів в ході лікування від нейробластоми, також доводиться трансплантувати кістковий мозок. Онколог, оцінюючи стадію розвитку процесу, характер первинного пухлинного вогнища, а також наявність метастазів, призначає комбіноване лікування - поєднання хіміотерапії, променевих методів і хірургічного втручання.

Відео: Дашенька. Боротьба за життя. Нейробластома 4-й стадії.

Такий багатогранний підхід дозволяє знизити активність онкологічного процесу, зменшити розміри пухлини і більш ефективно провести оперативне лікування.

Прогноз лікування нейробластоми

На жаль, через запізнілий звернення до фахівців в більшості випадків діагностується вже 4 стадія нейробластоми у дітей. Спостереження за пацієнтами вказують на те, що подальша 5-річна виживаність після лікування рідко перевищує 20%. Говорити про відносно сприятливий прогноз для дітей з таким діагнозом можна тільки за умови відсутності метастазів в кістковому мозку. У всіх інших випадках несприятливий прогноз залежить від прогресування стадії розвитку онкологічного процесу.

Проведений комплекс лікування і оцінка відповіді на нього також вкажуть на те, чого слід очікувати пацієнту далі. Хороші результати після операції або хіміотерапії (або її поєднання з радіотерапією) дозволяють онкологів скласти відносно сприятливий прогноз, враховуючи низьку ймовірність рецидиву такого виду пухлин. Також важливо враховувати факти спонтанного рецидиву нейробластом і перехід їх в доброякісні гангліобластоми.

Низька виживаність пацієнтів після онкотерапіі, на жаль, відзначається у дітей старше 1 року при 3-й і й стадії нейробластоми. Проте, такий показник для стадії 4S при адекватному і повному лікуванні відповідає високому відсотку у дітей до 1 року (близько 75%).

Тому успішно перемогти нейробластом у дітей допоможе рання і повна діагностика, радикальне лікування всіма доступними методиками, в т.ч. і інноваційними.