Гістіоцитоз лангерганса. У групі ризику і діти.

Пухлинні захворювання, патології кісткового мозку і клітин крові, а також идиопатические хвороби (з невідомою етіологією) у дітей завжди представляли інтерес для лікарів і вчених, оскільки часто вони мають складне лікування і / або несприятливий прогноз. Гістіоцитоз Лангерганса у дітей - це захворювання, яке характеризується утворенням особливого виду гранульом в тканинах різних органів, що складаються з видозмінених шкірних макрофагів (клітин, вперше описаних Паулем Лангергансом в кінці 19-го століття, що виконують імунну роль).

Така патологія вважається досить рідкісним захворюванням, оскільки спостерігається лише в 0,27 випадках на 100 000 населення, причому переважно у людей від 20 до 40 років, а не у дітей. Виникає такий гистиоцитоз за різними даними з однаковою частотою в обох статей. Однак є дані проспективних спостережень, що вказують про переважне виявленні у хлопчиків. Хвороба може вражати плоскі кістки, легені, м`які тканини і шкірні покриви, а також гіпофіз. Особливий інтерес для медицини представляє поява таких гранульом в легеневої тканини пацієнтів. Це дозволяє ізолювати патологічний процес і ефективно його лікувати.

Гістіоцитоз Лангерсанса - це рідкісна і досить небезпечна хвороба для дітей будь-якого віку, тому необхідно забезпечити її своєчасну діагностику, а також вжити всіх заходів для збереження життя маленького пацієнта.

Причини розвитку захворювання

Основні причини виникнення такого захворювання, як гистиоцитоз у дітей, поки точно не встановлені. Незважаючи на те, що гістологічно така хвороба досить легко діагностується, а також лікарям зрозумілі основні ланки патогенезу розвитку гранулем подібного типу в тканинах органів, існує двоякий підхід до визначення основного механізму виникнення хвороби.

В даний час панують 2 теорії етіопатогенезу (причин і механізмів розвитку):

• іммуннологіческім;
• пухлинна.

Ряд дослідників, спираючись на те, що клітини Лангерганса є видозміненими дендритними клітинами шкіри, попередники яких - це клітини імунної системи, відводять важливу роль у розвитку патології саме імунологічної теорії. З іншого боку, сама наявність нетипових клітин в будові тканини, а також специфічний гранулематозний зростання і низька диференціювання клітин дає привід ряду вчених висувати за основу пухлинну теорію розвитку гистиоцитоза.

Лікарями в клінічній практиці прийнято пов`язувати виникнення і розвиток захворювання з такими факторами:

1. Генетична і спадкова схильність пацієнта. Існує ряд наукових робіт, що вказують, що наявність певних варіантів генів в ДНК дитини, може привести до розвитку подібного рідкісного захворювання.
2. Куріння. Незважаючи на те, що у 90% дорослих пацієнтів гистиоцитоз Лангерганса виникав на тлі куріння, такий фактор складно відкинути у дітей. Тютюновий дим, потрапляючи в легені, за рахунок своїх канцерогенних компонентів і нікотину впливає на активність макрофагів, що можливо і призводить до провокування гранулематоза Лангерганса. Знаючи особливості поведінки дітей особливо підліткового періоду, коли вони пробують курити, даний фактор неможливо виключити як одну з причин хвороби.
3. Вдихання аерозолей хімічних токсинів і пилу. З огляду на канцерогенну дію деяких хімічних сполук, а також механічний вплив дрібних фракцій пилу, така причина також не може виключатися як фактор, що провокує розвиток цієї патології.
4. Деякі віруси. Особливості проліферативного запалення, а також активну участь клітин імунної системи у формуванні патологічних вогнищ при гістіоцитоз, дуже схожі з деякими добре вивченими інфекціями (наприклад, туберкульоз, сифіліс тощо). Однак при дослідженні вогнищ гистиоцитоза бактеріальні збудники інфекції виявлені не були. Віруси, на відміну від інших мікроорганізмів, за рахунок реплікації всередині клітин дуже складно діагностуються поширеними мікробіологічними методами. Тому дані про те, що роль в розвитку захворювання приймають такі віруси, як герпес, ЦМВ і т.д., поки не переконливі, але теж не можуть ігноруватися.

Така різноманітність факторів і відсутність достовірних даних про причини не дозволяє на даному етапі розробити лікарям дієвих заходів профілактики гистиоцитоза.

Симптоми у дітей

Гістіоцитоз з клітин Лангерганса у дітей характеризується розвитком наступної клінічної картини зі змінною в залежності від ураження конкретного органу:

• Поразка шкіри. Така форма хвороби частіше зустрічається у зовсім маленьких дітей. Проявляється вона висипаннями і лущення шкіри по типу себорейного дерматиту або екземи. Далі патологія може призводити до розвитку папул, виразок шкіри білого або коричневого кольору, покриваються корочками. Неефективність стандартного дерматологічного лікування і стрімкість розвитку процесу дозволяє лікарям запідозрити не просту дерматологическую проблему, а загальне порушення з боку імунної системи.
• Ураження слизових оболонок рота і ясен за типом стоматиту.
• Ураження тканин легкого - виникнення сухого кашлю, задишки, рестриктивних (пов`язані з неможливістю легких повноцінно розправитися при вдиху) порушень дихання, спонтанного пневмотораксу.
• Виникнення гранульоми в плоских кістках, що найчастіше проявляється болем, незв`язаної з травмою, рідше - патологічними переломами таких кісток.

Особливістю протікання даного захворювання є неспецифічність симптомів і легкість перебігу на початкових етапах. Ці симптоми, а також рідкість народження подібної хвороби призводять до постановки невірного діагнозу на початку лікування. Відсутність бажаного результату від терапії, а також безперервне наростання тяжкості патології має насторожити не тільки лікаря, але і батьків. Висипання на шкірі не схожі з частими дерматологічними патологіями дітей (алергічні дерматити, мікози шкіри, коростою і т.д.).

діагностика патології

Обстеження дитини з гістіоцитоз починається з огляду тієї системи органів, яка найбільше турбує дитину. Шкірні покриви при наявності висипу уважно вивчаються педіатром і при необхідності дерматовенерологом. Останній і призначає спеціалізовані «шкірні» обстеження. Легкі дітей вислуховуються (аускультіруются) педіатром, виключається респіраторна інфекція і порушення з боку серцево-легеневої системи. При болях в кістках додатково показана консультація дитячого ортопеда-травматолога.

Стандартної групою обстежень для дитини, у якого підозрюють гистиоцитоз Лангерганса, є:

1. Оглядова рентгенографія органів грудної клітини. Вона дозволяє диференціювати процес від вроджених аномалій розвитку легенів і серця, а також запальних патологій. Гранульоми і кісти, характерні для такого захворювання, як правило, не можуть бути виявлені даним методом.
2. СКТ (комп`ютерна томографія спірального типу) грудної клітини більш точно дає уявлення про морфологію тканини легенів. Характерним для гистиоцитоза у дітей є наявність множинних гранульом неправильної форми, які можуть призводити до формування невеликих кіст в легеневої тканини.
3. Рентгенографія тієї області кістки, де підозрюється патологія. Дозволяє оцінити структуру тканин і виявити ділянку зі зміненою мінеральною щільністю.
4. МРТ голови і хребта. Це дослідження дозволяє виявити гранульоми в центральному відділі нервової тканини.
5. Біопсія шкіри, легкого, кістки або іншого органу з ознаками патології. Завдання такої процедури - взяти зразок патологічно зміненої тканини для подальшого гістологічного аналізу. Саме мікроскопічне дослідження дозволяє виявити клітини Лангерганса, гранулематозний процес і встановити дитині точний діагноз.

На жаль, діагностика такого захворювання часто затягується, а біопсія проводиться вже на етапі незворотних змін органів і тканин, а також поширення патологічного процесу по всьому організму. З іншого боку, з огляду на низьку ймовірність виникнення такої хвороби, а також відносні ризики при проведенні біопсії у дітей (особливо внутрішніх органів) пріоритетом в діагностиці має стати виключення іншої, більш поширеною патології. Для цього необхідно дотримуватися тактики всебічного обстеження і консультування суміжними дитячими спеціалістами для проведення грамотної диференціальної діагностики.

Лікування та прогноз

Терапія гистиоцитоза Лангерганса включає в себе призначення глюкокортикостероїдів і цитостатиків, завдання яких придушити аномальний грануляційний зростання тканини і аномальні імунні реакції. Лікування цими препаратами вимагає особливої уважності з боку лікарів в підборі індивідуальної дози, кратності введення і загального курсу лікування.

Також призначається симптоматична терапія для усунення больового, загального інтоксикаційного і респіраторних симптомів. Прийом знеболюючих препаратів вимагає уважності щодо можливих побічних реакцій з боку шлунково-кишкового тракту, аж до розвитку виразки і кровотечі з неї, яке на тлі прийому сильних цитостатиків може стати фатальним.

Прогноз лікування гистиоцитоза Лангерганса сумнівний і залежить від форми захворювання. При локалізованих формах патології досить часто вдається домогтися стійкої ремісії, що дозволяє скласти відносно сприятливий прогноз для життя пацієнта. При генералізованих формах у більш ніж 70% пацієнтів прогноз залишається сумнівним і несприятливим навіть при всебічному і інтенсивному лікуванні.

Тому особливу роль відводять ранньої діагностики та лікування такого захворювання у дітей незалежно від віку.