Системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та інші захворювання сполучної тканини

Відео: Системний червоний вовчак

Гетерогенні порушення, імеющіеопределенние загальні риси, включаючи запальні процеси в шкірі, суставахі інших структурах, багатих сполучною тканиною, а також загальні чертинарушенія імунної регуляції з утворенням аутоантитіл і порушенням клітинно-опосредованногоіммунітета. Незважаючи на те, що встановлені певні відмінності сущностіболезней, їх прояви можуть значно варіювати у різних хворих, вони можуть частково перекривати специфічні клінічні ознаки отдельнихболезней.

Системна червона вовчанка

Визначення, патогенез

Системний червоний вовчак (ВКВ) - захворювання невідомої етіології, при якому тканини і клітини повреждаютсявследствіе відкладення в них патогенних антитіл і імунних комплексів. Условіяокружающей середовища, генетичні та статеві гормональні чинники грають рольв патогенезі хвороби. Відзначається гіперактивність В-лімфоцитів, образованіеспеціфіческіх аутоантитіл до нуклеарним антигенними детерминантам і нарушеніефункціі Т-лімфоцитів.

Клінічні прояви

У патологічний процессмогут бути залучені різні системи органів. Захворювання протікає счередованіем періодів загострення і відносного спокою. загальні проявивключають стомлюваність, лихоманку, нездужання, зниження маси тіла, шкірні висипи (особливо «метелика» в області щік), фоточутливість, артрит, міозит, виразки в ротовій порожнині, васкуліт, алопеція, анемію (може бути гемолітичної), нейтропенія, тромбоцитопенія, лімфаденопатія , спленомегалию, органіческіесіндроми головного мозку, судоми, психоз, плеврит, перикардит, міокардит, пневмоніт, нефрит, венозний або артеріальний тромбоз, мезентеріальнийваскуліт, «сухий» синдром. Зазвичай виявляються антинуклеарні антитіла. Сіндромможет бути лікарсько-індукованим (Особливо, при іспользованііпрокаінаміда, гидралазина, ізоніазиду).

діагностика

Включає анамнез і фізіческоеобследованіе, рентгенологічні дослідження, ЕКГ, загальний аналіз сечі, загальний аналіз крові, ШОЕ, визначення в сироватці крові рівнів Ig, AHAі їх підтипів (двухспіральная ДНК, односпіральной ДНК, антитіла до гладкіммишцам, антігістони), а також рівнів комплементу (СЗ , С4, СН50), пробина сифіліс, ПВ і ЧТВ.

Діагноз достовірний при налічіічетирех або більше критеріїв (див. Table 284-3, р. 1645 in HPIM-13).

лікування

Направлено на ограніченіевоспалітельного процесу. Застосовують саліцилати (особливо аспірин, покритийоболочкой, розчинної в кишечнику, 2-4 г в день в декількох дозах), НПЗЗ (ібупрофен 400-800 мг 3-4 рази на день) і гідрокси-хлорохин, 400 мг в день-глюкокортикоїди (преднізолон 1-2 мг / (кг х день) або його еквіваленти необходімипрі станах, що загрожують життю, або при важких проявах захворювання-цитостатичні препарати циклофосфамід 1,5-2,5 мг / (кг х день) або азатіопрін2-3 мг / (кг х день) застосовують у випадках, коли стероїди НЕ обеспечіваютподавленіе симптомів захворювання-внутрішньовенне введення пульс-доз ци лофосфаміда (10-15 мг / кг кожні 4 тижні) - альтернатива щоденному прийому цітоксіческіхсредств.

Ревматоїдний артрит

Визначення та патогенез

Ревматоїдний артрит (РА) - хронічне системне захворювання невідомої етіології, характерізующеесяглавним чином персистирующим запальним синовитом, симетрично поражающімперіферіческіе суглоби. Хрящова деструкція, кісткові ерозії і деформаціясуставов служать критеріями ПЕРСИСТУЮЧИМИ-ного синовиального запалення. Патогенеззаболеванія недостатньо ясен- спостерігають синовіальну гіперплазію, лімфоцітарнуюінфільтрацію синовіальної тканини, інфільтрацію суглобів нейтрофилами, виделеніепротеаз і активацію хон-дроцітов.

Клінічні прояви

Критерій захворювання - сімметрічнийполіартріт периферичних суглобів, що супроводжується болем, болезненностьюпрі пальпації і припухлістю в області уражених суставов- характернатугоподвіжность по утрам- часто залучені проксимальні міжфалангові іпястнофаланговие сустави- після ПЕРСИСТУЮЧИМИ-ного запального процессаразвіваются деформації суглобів. Екстраартіку-лярні прояви включаютревматоідние вузлики, ревматоїдний васкуліт, плів-ропульмональное запалення, склерит, «сухий» синдром, синдром Фелти (сплено-мегаліт і нейтропенія), остеопороз.

діагностика

Анамнез і фізичне обследованіес ретельно дослідженням всіх суставов- загальний аналіз крові, ШОЕ, РФ, рівні комплементу, аналіз синовіальної рідини, рентгенологічне ісследованіегрудной клітини і суглобів.

Діагностика не представляеттрудностей у хворих з типовою клінічною картиною захворювання. У раннейстадіі хвороби діагноз може бути не ясний. Нові критерії більш чувствітельниі специфічні (див. Table 285-3, р. Тисячі шістсот п`ятьдесят-три, HPIM-13).

лікування

1) основними засобами служать: аспірин (2-4 г в день в декілька прийомів) і НПЗЗ (ібупрофен 400-800 мг3-4 рази в день) - 2) прийом солей золота (аура-фін 6 мг на день всередину), гидроксихлорохин 400 мг в день, D-пеніциламін 500 мг в день, сульфасалазін500 мг на день-3) преднизон, в малій дозі (7,5 мгв день) - 4) метотрексат7,5-15 мг на тиждень-5) оперативне лікування.

системна склеродермія

Визначення та патогенез

Системне порушення, характерізующеесявоспалітельнимі, судинними і фіброзними змінами шкіри і разлічнихсістем внутрішніх органів (головним чином шлунково-кишкового тракту, легенів, серця і нирок) .Патогенез НЕ ізвестен- в результаті патологічного процесу проісходітповрежденіе ендотеліальних клітин і, в кінцевому підсумку, проліферація інтими, фіброз і судинна облітерація .

Клінічні прояви

Феномен Рейно, фіброз шкіри (склеродермія), телеангіектазії, кальциноз, зниження перистальтики стравоходу, артралгії та (або) артрит, гіпофункція кишечника, пневмофіброз, артеріальнаягіпертензія, ниркова недостатність (ведуча причина смерті).

діагностика

Анамнез і фізичне обстеження, ШОЕ, рентгенографія грудної клітки, контрастування стравоходу барієм, AHA (специфічні антитіла включають антитіла до ядерних антигенів, рибонуклепротеіну, центромеру і антітопоізомера-зе), ЕКГ, загальний аналіз сечі, біопсія шкіри.

лікування

Радикального лікування склеродерміінет, але адекватна терапія може полегшити симптоми і поліпшити состояніебольного. D-пеніциламін в початковій дозі 250 мг в день може уменьшітьуплотненіе шкіри і запобігти ураження внутрішніх органів. Глюкокортикоїди (преднізолон 40-60 мг в день, з подальшим зниженням дози) показані пріміозіте або перикардиті. Блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін 10-20мг всередину 3 рази на день) показані при феномені Рейно, крім того, помогаетношеніе теплого одягу, припинення куріння. Антациди, Н₂-антагоністи (ранітидин 150 мг всередину 2 рази на день), омепразол 20-40 мг всередину передсном і метоклопрамід 10 мг всередину, 2-3 рази на день - при пищеводном реф-люксе.Інгібітори АПФ (каптоприл 25 мг всередину 3 рази на день) ефективні в леченііартеріальной гіпертензії і прогресування хвороби нирок.

Змішане захворювання соедінітельнойткані

Визначення та патогенез

Синдром, що виявляється сочетаніемклініческіх проявів, характерних для ВКВ, склеродермії, поліміозітаі РА- виявляються незвичайно високі титри циркулюючих антитіл до ядерномурібонуклеопротеіну.

Механізми патогенезу не відомі, але очевидні порушення иммунорегуляции і проліферативні ураження інтімиі (або) середньої оболонки судин, що ведуть до звуження просвіту судин.

Клінічні прояви

Феномен Рейно, поліартрит, припухлість кистей рук або склеродактилія, дисфункція стравоходу, пневмофіброз, міозит. Залучення в патологічний процес нирок є менш типовим, ніж при склеродермії. Лабораторні дані включають високі титри AHA, положітельнийРФ у 50% хворих, дуже високі титри антитіл до рібонуклеопротеіновомукомпоненту екстрагованого ядернот го антигену.

діагностика

Як при склеродермії і ВКВ.

лікування

Подібно лікуванню при ВКВ: в основному, спрямована на придушення запальних проявів захворювання.

синдром Шегрена

Визначення та патогенез

Імунологічне порушення, що характеризується прогресуючою деструкцією екзокринних залоз, ведущейк сухості слизових і кон`юнктивальних оболонок (сухий синдром) - можетбить первинним або поєднується з іншими аутоімунними болезнямі- в пораженнихтканях відзначають лімфоцитарна інфільтрацію і відкладення імунних комплексів.

Клінічні прояви

Ксеростомія і сухий кератокон`юнктивіт, нефрит, васкуліт (зазвичай шкірний), поліневропатія, інтерстиціальний пневмоніт, псевдолімфома, аутоімунний тиреоїдит, вроджені дефекти провідної сістемисердца у дітей, народжених жінками з антитілами до односпіральной ДНК.

діагностика

Анамнез і фізичне обстеження, спеціальну увагу приділяють визначенню поширеності уражень іналічію інших аутоімунних нарушеній- загальний аналіз крові, загальний аналізмочі, рентгенографія грудної клітки, ЕКГ, функції щитовидної залози, тестШірмера, ШОЕ, кріоглобуліни.

лікування

Симптоматичне облегченіесухості за допомогою штучних сліз, очних зволожуючих мазей, закапиваніяв носові ходи ізотонічного розчину, часті пиття води, увлажняющіепрімочкі на шкіру-лікування аутоімунних проявів. Бромгексин, 48 мг вдень, зменшує прояви сухості. Гидроксихлорохин, 200 мг в день, частічнокорректірует гипергаммаглобулинемию, утворення аутоантитіл і ШОЕ. Глюкокортікоідиілі інші імунодепресанти показані при екстрагландулярних проявах.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)