Гідроцефалія

Відео: У Сумах сім`я бореться з серйозною недугою дочки - гідроцефалією

Гідроцефалія розширення шлуночкових систем мозку і субарахноїдальних просторів за рахунок надмірної кількості цереброспінальної рідини. Розвиток водянки головного мозку може бути пов`язано як зі збільшенням її продукції, так і з порушенням її зворотного всмоктування - так звана гіперсекреторная і арезорбтівная гідроцефалія. Порушення ліквородинаміки можуть бути наслідком вад розвитку центральної нервової системи, запальних процесів в оболонках головного мозку, травм.

Частота вродженої гідроцефалії становить 0,2-4 випадки на 1000 новонароджених. Природжений стеноз водопроводу мозку є причиною 30% випадків вродженої гідроцефаліі- 2-4% обумовлені пороком розвитку отворів Лушки і Мажанді (синдром Денді - Уокера) Розрізняють такі форми гідроцефалії: відкриту (повідомляється) і закриту (оклюзійну), зовнішню і внутреннюю- по течією - гостру і хронічну, компенсовану і декомпенсована.

Відкрита форма гідроцефалії характеризується розширенням усіх шлуночкових систем мозку і відсутністю перешкоди для струму цереброспинальной рідини у всій лікворної системі. При закритій формі гідроцефалії порушення ліквороток всередині шлуночкової системи може бути пов`язано з аномаліями її розвитку, спаєчними процесами, новоутвореннями. Порушення комунікації цереброспинальной рідини можливо на різних рівнях: рівні отвори Монро, III шлуночка, водопроводу мозку, отворів Лушки і Мажанді, великого потиличного отверстія.Наружную і внутрішню форми гідроцефалії розрізняють по переважної локалізації надмірного накопичення цереброспінальної рідини. При зовнішньої формі гідроцефалії рідина накопичується в субарахноїдальномупросторі, при внутрішньої в мозкових шлуночках. Їх цих визначень слід, що відкрита форма гідроцефалії може бути як зовнішньої, так і внутрішньої, а оклюзійна форма зазвичай є внутрішньою. При відкритій зовнішньої формі гідроцефалії переповнюються і розширюються субарахноїдальні простору. У випадках відкритої внутрішньої форми гідроцефалії спостерігаються різка дилатація шлуночкової системи і витончення речовини мозку.

Патоморфологически при гідроцефалії виявляють розширення порожнин шлуночків, витончення речовини мозку, атрофію судинних сплетінь, фіброз арахноидальной оболонки, епендіматіт, зрощення мозкових оболонок. У важких випадках півкулі мозку перетворюються в тонкостінні мішки, заповнені рідиною, кількість якої досягає 1-2 л. Звивини мозку сплощені, борозни згладжені, іноді спостерігається атрофія підкоркових утворень. Кістки черепа різко стоншені, підстава черепа уплощено.

Клінічна картина відкритої форми гідроцефалії характеризується збільшенням розмірів голови, розбіжністю швів і джерелець, витончення кісток черепа. Надмірний ріст голови може спостерігатися вже у внутрішньоутробному періоді, і це є фактором, що перешкоджає нормальному перебігу пологів. Неврологічні розлади проявляються спастичними парезами, порушенням координації, у маленьких дітей можна спостерігати тремор рук, ніг, підборіддя. На очному дні відзначаються явища застою, в пізній стадії захворювання - вторинна атрофія зорових нервів. Тиск цереброспінальної рідини перевищує 200-300 мм вод, ст. Кількість білка зменшено ( "розведений ліквор"), немає дисоціації між тиском в шлуночках і спинномозковому каналі.

Для оклюзійної форми гідроцефалії типові пароксизмальні кризи з найсильнішою головним болем, вимушеним положенням .голови, блювотою. Оклюзійний криз супроводжується вираженими вегетативними порушеннями - блідістю шкірних покривів, брадикардією. У важких випадках можливі симптоми дислокації стовбура, порушення дихання, тонічні судоми, окорухові розлади. Поза нападом для цієї форми гідроцефалії специфічно наростання симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску. Розвивається застій на очному дні, знижується гострота зору. Для оклюзійної форми гідроцефалії характерна дисоціація між спинномозкової і шлуночкової рідиною, в спинномозковій рідині кількість білка підвищено, в шлуночкової різко знижений.

Внутрішньочерепна гіпертензія при гідроцефалії в одних випадках неухильно наростає, в інших стабілізується на певному рівні. Клінічні прояви у вигляді гіпертензійного синдрому не завжди однозначно обумовлені ступенем гіпертензії. Існують компенсовані, субкомпенсовані і декомпенсовані форми гідроцефалії. При компенсованих формах, незважаючи на наявність значної внутрішньочерепної гіпертензії, клінічна симптоматика відсутня, нервово-психічний розвиток дитини не страждає. В окремих таких випадках гідроцефалія виявляється як випадкова знахідка при краниографии.

Вроджена форма гідроцефалії характеризується збільшенням окружності черепа при народженні, порушенням пропорцій голови і тіла (в нормі окружність голови на 2 см більше, ніж окружність грудей, розбіжністю швів і збільшенням розмірів джерелець. Нерідко вроджена форма гідроцефалії поєднується з множинними стигми і аномаліями розвитку лицевого скелета. лоб високий, що нависає, лицьовій скелет відносно малий, повіки напівприкриті. Виражена судинна мережа в області скронь, чола і повік. Шкіра обличчя стоншена, натягнута, набрякла. При перкусії г лови відчуваються балотування кісток, звук з коробочним відтінком (звук "тріснутого горщика"). Череп може досягати величезних розмірів 80-100 см в окружності.

При вираженій гідроцефалії діти відстають у психічному розвитку. Рухливість їх обмежена внаслідок того, що їм важко утримувати голову. У неврологічному статусі у більшості хворих виявляються ністагм, у важких випадках - атрофія зорових нервів, що призводить до сліпоти, спастичні парези та паралічі. Порушується трофіка тканин, у дітей повільно збільшується маса тіла, можуть виникати пролежні.Наряду із загальним відставанням у психічному розвитку у деяких хворих з гідроцефалією спостерігається добре зберігання і навіть особлива виразність окремих психічних функцій: незвичайна механічна пам`ять, здатність до рахунку, музична одаренность.Прі наростаючий гідроцефалії з декомпенсацією необхідно нейрохірургічне втручання. Метод оперативного лікування вибирається в нейрохірургічному стаціонарі.

Діагноз гідроцефалії встановлюють в тих випадках, коли в результаті рентгенологічного та клінічного обстежень виключають наявність об`ємного процесу. Для діагностики вродженої гідроцефалії важливе значення мають діафаноскопія або трансіллюмінація, яка полягає в просвічуванні голови новонародженого сильним джерелом світла. При наявності гідроцефалії зона світіння збільшується.

Хворі з прогресуючою гідроцефалією потребують обстеження в умовах нейрохірургічного стаціонару.

Педіатра нерідко доводиться спостерігати дітей зі збільшеними розмірами голови. При обстеженні таких хворих слід пам`ятати про існування сімейних випадків великоголову без ознак гідроцефалії. Крім того, важливо враховувати клінічні прояви внутрішньочерепної гіпертензії і стан дитини в динаміці. При компенсованій гідроцефалії, коли розвиток дитини не порушено, показані динамічне спостереження і періодичне призначення дегидратирующих засобів, особливо при інфекційних захворюваннях, ударах голови.

Лікування гідроцефалії комплексне. Призначають препарати, що знижують внутрішньочерепний тиск і підсилюють діурез: діакарб, сульфат магнію, гліцерин, бринальдикс, лазикс, гіпотіазид. Консервативне лікування повинне бути спрямоване на ліквідацію запального процесу (антибіотики, десенсибілізуюча терапія). У випадках прогресування процесу і розвитку оклюзійного синдрому показано хірургічне лікування.