Ревматизм

Відео: Ревматизм

Вчення про ревматизмі має багатовікову історію. Вперше відомості про ревматизмі з`явилися ще в трудахГіппократа. Виникла гуморальна теорія (< лат. humor - жидкость) - текущийпо суставам процесс. В начале 2О в. все заболевания суставов рассматривались какревматизм. В 17 в. Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суставоввыделил подагру - обменная патология. Только в 1835 г. Буйно и Сокольскийодновременно указали, что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце.В свое время Ласег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". ЗатемС.П.Боткиным было показано, что при ревматизме пораэаются очень многие органы:почки, кожа, нервная система, печень, легкие. Таким образом, ревматизм вездесущ- это поливисцеральное заболевание.

початок 20 століття ознаменувався бурнимразвітіем морфологічних досліджень. У 19О4 р морфолог Ашофф впервиеобнаружіл і описав специфічний морфологічний субстрат ревматизму -Своєрідний клітинну гранулему. У 1929 р Талалаев показав, що ревматіческаягранулема Ашоффа - тільки одна зі стадій, а всього існує 3фази:

1) Ексудативно-проліферативна фаза (дегенеративно-запальна).
2) Клітинна проліферація, освіту специфічної клеточнойгранулеми.
3) Склероз.

Тому тепер ревматіческуюгранулему називають Ашофф-Талалаївської. Але не завжди спостерігається последовательноечередованіе 3-х зазначених фаз: перша фаза може відразу приводити до 3 фазі. В5О-х роках Скворцов при дослідженні ревматизму у дітей показав, що тяжестьклініческіх проявів визначається не стільки розвитком Ашофф-Талалаевскіхгранулем, скільки поразкою сполучної тканини, її основної речовини.

До складу сполучної тканини входять:

• клітинні елементи,
• волокниста тканина,
• основна речовина - найбільш мобільна частина, яка в себявключает: воду, 50% білків організму, мукополісахариди нейтральні і кислі, неорганічні сполуки.

Основна речовина сполучної тканини обладаетопределенной в`язкістю, чим забезпечується непроникність клітинних мембран.Вязкость залежить від змісту кислих мукополісахаридів, основним представітелемкоторих є гіалуронова кислота, що складається в свою чергу з 2-х кіслотнихостатков, пов`язаних нетривкою зв`язком. Цей зв`язок розщеплює гіалуронідаза, яка в нормі знаходиться під постійним стримуючим впливом антигиалуронидаз (гепарин, глюкокортикоїди). Між трьома цими системами є дінаміческоеравновесіе, гіалуронова кислота - гіалуронідаза - антигиалуронидаз.

При ревматизмі стрептококи посилено виділяють гіалуронідазу, вона расщепляетгіалуроновую кислоту, що призводить до зникнення в`яжучих властивостей основноговещества, підвищується проникність клітинних мембран, завдяки чемувоспалітельний процес приймає генералізований характер. При ревматізместрадают і колагенові волокна, їх руйнування відбувається під впливом разлічнихтоксінов, при цьому колаген відходить від коллоструміна, порушується коллагеноваяструктура, що також сприяє генералізації інфекції, ревматіческогопроцесса.

У 1942 р Клемпертер висунув поняття про колагенових хворобах (коллагенозах) і відніс до них ревматизм.
Ревматизм - це системне пораженіесоедінітельной тканини з ураженням всіх її елементів, з преімущественнимпораженіем основної речовини.
Раніше ревматизм називали "гострої лихоманкою", яка має хронічний рецидивуючий перебіг. Це досить распространенноезаболеваніе, їм хворіють більше 4% дорослого населення. Максимальна заболеваемостьпріходітся на вік від 7 до 2О років. У цьому віці і відбувається частіше всегопервая атака ревматизму. Однак в останні роки намітилася тенденція до "у дорослу". У дівчаток ревматизм зустрічається в 2-2,5 рази частіше, ніж умальчіков. Раніше вважали, що на ревматизм переважно хворіють в країнах схолодним, сирим кліматом, але виявилося, що від клімату захворюваність незалежний.

Етіологія

Ревматизму, як правило, передує стрептококковоезаболеваніе, найчастіше ангіна, рідше скарлатина. Збудник бета-гемолітіческійстрептококк групи "А". Вірулентні, патогенні властивості збудника пов`язані сналичием в його оболонці протеїну, який сприяє лізису лейкоцитів, утворення довгоіснуючих в організмі М-антитіл.
Крім того, стрептокок виділяє кілька токсинів - з них стрептолизин Про обладаетнепосредственним кардіотоксичної дії. Але сам стрептокок в крові пріревматізме не виявляється. Була висунута вірусна теорія ревматизму - вірусКоксакі А-13, ця теорія не заперечувала значення стрептокока. Згідно віруснойтеоріі, вірус набуває патогенні властивості тільки при сенсібілізаціістрептококком. Однак вірусна теорія надалі поширення не вийде.

Зараз етіологія ревматизму завжди пов`язується з геполітіческімстрептококком. Захворюваність на ревматизм після ангіни становить 1-2%, отже для його виникнення потрібна ще і змінена реактівностьорганізма. Надалі з`явилася алергічна теорія ревматизму (Кончаловський, Стражеско), згідно з якою захворювання виникає не на висоті ангіни, а всрок сенсибілізацію, через 2-3 тижні після ангіни. Часто напомінаеталлергіческую сироваткову хворобу. Високий титр антитіл (антистрептолизина, антігіалуронідази): ефективна десенсибілізуюча терапія - все це доказиваеталлергіческую теорію. Експериментально вдалося створити модель ревматизму путемсенсібілізаціі продуктами життєдіяльності стрептокока. Отже, в настоящеевремя ревматизм розглядається як захворювання інфекційно-аллергіческойпріроди.
Грають також певну роль несприятливі впливу: переохолодження, перевтома, неповноцінне харчування з недоліком білків івітамінов, несприятлива спадковість (неповноцінність клоновіммунокомпетентних клітин).

патогенез ревматизму

В результаті своейжізнедеятельності стрептокок створює сприятливі умови для своегопронікновенія в клітку, що пов`язано в основному з наявністю М-протеїну, которийлізірует лейкоцити і сприяє освіті довго циркулюють в крові-антитіл. Стрептокок адсорбується в сполучної тканини, на поверхностіендотелія і виділяє токсичні речовини:
а) стрептолизин-О - визиваетгемоліз + специфічне кардіотоксичність,
б) стрептолизин - лізісядер лейкоцитів,
в) гиалуронидаза - порушує в`язкі речовини соедінітельнойткані.
Крім того, в організмі виробляється клон імунокомпетентних клітин, що синтезують антитіла проти стрептокока і продуктів його метаболізму. Прімассівном освіті антитіл створюються імунні комплекси, що сопровождаетсявиделеніем біологічно активних речовин: гістаміну, серотоніну, брадикініну, які призводять до ще більшого збільшення проникності клітинних мембран, сприяє ще більшому генералізації процесу. Відбувається денатурація білків, які в результаті цього починають виступати в ролі аутоантигенов, у відповідь наякі організм утворює аутоантитела. Захворювання набуває рецедівірующійхарактер, хронічний перебіг. Освіта аутоантитіл йде ще і в результатенеспеціфіческіх впливів: охолодження і т.д.

Розрізняють 3 періоди ревматизму:

• Період первинної сенсибілізації від остройангіни до перших клінічних проявів ревматизму. Тривалість близько 2неделі.
• Період виражених гиперергических реакцій іліострая фаза захворювання, фаза виражених клініческіхпроявленій.
• Період аутосенсибилизации - образуютсявторічние антитіла, тобто аутоантитела, які підтримують хроніческійрецідівірующій процес. Він може бути пов`язаний із вторинним пронікновеніемстрептококка або з неспецифічними інфекціями.

Відео: Ревматизм. Лікування ревматизму.

морфологічні прояви можуть бути переважно вогнищевими - тоді буде переважати клеточнаяпроліферація з майже обов`язковим результатом в склероз (повільне, латентноетеченіе). В інших випадках домінують дифузійні зміни, розвиток процессаідет бурхливо, але характер змін при цьому ексудативно-альтернатівний- здесьвозможно повне зворотний розвиток.

клініка

Дуже різноманітна і під многомопределяется локалізацією процесу. Може бути і приховане латентноетеченіе.
ревматичний поліартрит - 3О% - первинна атака ревматизму, але вОстаннім часом став зустрічатися рідко. У класичній формі частіше спостерігається удетей. У дорослих за типом рецидивуючої артралгії. Характерно гострий початок, поразка переважно великих суглобів, швидке поширення з одногосустава на інший. Протягом декількох годин біль стає дуже різкій. В деяких випадках різко виражений больовий синдром призводить до ограніченіюподвіжності паралельного суглоба, хворий приймає вимушене положення наспинний, з максимальним щажением ураженого суглоба. Французькі клініцістивиделяют симптом "не руш мене" - вимушене положення + страждання на ліце.Очень швидко до артралгії приєднуються об`єктивні симптоми ураження суставов- шкіра над ураженими суглобами стає гарячою на дотик, виникає відімаяна очей набряклість періартікулярних тканин, рідше почервоніння. У порожнині суставанакаплівается ексудат, ще більше зменшується обсяг рухів в пораженномсуставе.

Для ревматизму характерно симетричне ураження великих суглобів ілетучесть артритів, яка полягає в швидкому появі і зворотному розвитку (дажебез лікування) запальних змін суглобів. У людей похилого віку вНині частіше спостерігається атиповий перебіг - уражаються преімущественномелкіе міжфалангові суглоби, зрідка уражається лише один суглоб (ревматичний моноартрит) - також може спостерігатися артралгія в качествемоносімптома, тобто без подальшого приєднання червоності і отечностісуставов. Може бути відсутнім і характерна летючість процесу, процес можетнарастать повільно. Дуже рідко спостерігається ревматичний міозит у зонепораженного суглоба. Характерний швидкий відповідь на адекватну терапію.

Найчастіше прояв ревматизму (1ОО%) - ревматичний міокардит. Характерпораженія при цьому буває вогнищевим і дифузним.

дифузний міокардит

Характерні ранні ознаки серцевої недостатності. Ранопоявляется виражена задишка, серцебиття, набряки, болі в серці, перебоі.Характерна слабкість, нездужання, пітливість, головні болі. Найчастіше діффузнийміокардіт виникає в дитячому віці. У дорослих практично невстречается.
Об`єктивно: лихоманка, зазвичай неправильного типу, тахікардія, причому пульс випереджає рівень температури. Характерний "блідий ціаноз" .Вираженная задишка, що змушує хворого приймати положення ортопное.Екстрасістолія. Набухання шийних вен. Збільшення меж серця, особливо влево.Тони серця глухі. I тон, часто протодиастолический ритм галопу (дополнітельнийIII тон). Виразні, але м`які міокардіальних систолічний шуми (поражаютсясосочковие м`язи) - м`язова недостатність клапанов- другий механізм - через зарезкой дилатації порожнин серця виникає шум відносної клапаннойнедостаточності. Зміни на ЕКГ: відзначається зниження вольтажу всіх зубців -зниження зубця Р, зменшення QRS, зниження сегмента ST, зубця Т, ізмененіежулудочкових комплексів. Можуть зустрічатися ознаки порушення ритму (екстрасистолія), атріовентрикулярна блокада.

вогнищевий міокардит

Патологічний процес часто локалізується на задній стінці левогопредсердія або в області задньої лівої папілярної м`язи. Клініка убога, стерта: можуть бути загальні слабко виражені симптоми - легка задишка прінагрузках, слабкі болі або неприємні відчуття в області серця. Частоедінственний симптом - систолічний шум (при ураженнях папілярної м`язи) Дуже важлива ЕКГ: часто втягується атріовентрикулярний вузол, виникає АВблокада і подовження інтервалу PQ, рідше низький і негативний зубець Т. Внастоящее час зміни інтервалу HQ можуть часто відсутні, а замість етогоможно знайти сплощення, розширення або зазубренность зубця Р і комплексу QRS, що кажу я про порушення розповсюдження збудження по передсердям і желудочкам.Іногда знаходять зміщення інтервалу ST нижче ізолінії і низький або двофазний Т.Прі перв ичном захворюванні внаслідок ревматичного міокарда порок формується у1О% хворих, після другої атаки у 4О%, після третьої - у 9О%.
Ревматичний кардит, крім міокардиту, включає в себе ендокардит іперікардіт.

ендокардит

Може бути в 2-х варіантах:

• Відразу виникає важкий вальвувіт в 1О% випадків. Варіант рідкісний, і порок формується відразу.
• Ендокардит - зустрічається частіше. Має местосубендокардіальное поразку з формуванням бородавок по краю стулок. Частопоражается мітральний клапан, при цьому частіше формується мітральний стеноз, реженедостаточность клапана. Клінічні прояви дуже мізерні. За клінікепоставіть діагноз практично неможливо. Загальні прояви і убога об`ектівнаясімптоматіка в середньому спостерігаються не раніше, ніж через 4-6 тижнів, іноді дажепозже. З`являється діастолічний шум при стенозі, рідше систолічний прінедостаточності, які поступово стабілізуються. Шум чіткий, нерідко грубийілі навіть музичний при недостатньою звучності тонів серця (тобто нетпрізнаков ураження міокарда).

Відео: Ревматизм. Що робити?

перикардит

Зустрічається рідко, характерно доброякісне протягом. Сухий перикардит проявляється постоянниміболямі в області серця, шумом тертя перикарда, частіше вздовж лівого краю грудіни.В початку захворювання на ЕКГ характерно зміщення сегмента ST вище ізолінії вовсех відведеннях, потім з`являються двофазні або негативні зубці Т, асегмент ST повертається до ізолінії.

Ексудативний перикардит характерізуетсянакопленіем в порожнині перикарда серозно-фібринозного ексудату. За существуявляется наступною стадією сухого перикардиту.

Клініка: зменшення іліпрекращеніе болей- наростаюча задишка, що підсилюється в положенні лежачи-верхівковий поштовх ослаблений або НЕ определяется- згладжені межреберниепромежуткі- значне збільшення меж серця-глухі тони серця в зв`язку сналичием випота- ознаки підвищеного венозного тиску: набухання шийних, іноді і периферичних вен- АТ часто поніжено- ЕКГ в цілому така ж, як і Присуха перикардите + зниження вольтажу зубців у всіх відведеннях.

Налічіеперікардіта при ревматизмі часто є ознакою ураження всіх трьох слоевсердца - панкардита. В даний час перикардит зустрічається рідко. Существуетеще термін ревмокардит - сумарний діагноз поразки практично всіх оболочексердца, але частіше під ним мається на увазі поразку ендокарда іміокарда.
Ревматизм може вражати коронарні артерії - ревматіческійкоронаріт- клінічно - симптом стенокардії з болями за грудиною, іногдавозможен інфаркт міокарда.
При ревматизмі також можливі:
а) Пораженіекожі у вигляді вузлової або кільцеподібної еритеми, ревматичних вузликів і т.д.Ревматіческіе вузлики найчастіше розташовуються над ураженим суглобом, надкостной виступами. Це дрібні, завбільшки з горошину, щільні, безболезненниеобразованія, розташовані під шкірою, частіше по 2-4 вузлика.
б) Пораженіенервной системи - ревматичний (мала) хорея. Зустрічається переважно удетей, особливо у дівчаток. Виявляється поєднанням емоційної лабільності смишечной гіпотонією і насильницькими вигадливими рухами тулуба, конечностейі мімічної мускулатури.
в) Ураження нирок, органів травлення, легких, судин.

перебіг ревматизму

У дітей частіше зустрічається гостре теченіеревматізма, тривалість захворювання близько 2-х місяців. У дорослих, впервиезаболевшіх - підгострий перебіг 3-4 місяці. При повторному захворюванні чащезатяжной характер 4-6 місяців. Іноді спостерігається безперервно рецідівірующеетеченіе. В останні роки особливо часто стало зустрічатися латентне теченіеревматізма, при цьому важка діагностика-тут важливий анамнез, зв`язок спредшествующей стрептококової інфекцією. Часто без додаткових методовісследованія діагноз поставити досить важко.

Лабораторна діагностика

Клінічний аналіз крові: нейтральний лейкоцитоз, резкоускоренное ШОЕ, дуже рідко анемія - зазвичай у дітей при важкому теченіізаболеванія. Поява С-реактивного білка +++ або ++++.

При ісследованіібелкових фракцій крові: У гострій фазі - збільшення альфа-2-глобулінів, прізатяжном перебігу збільшення гамма-глобулінів. Йде підвищену расщепленіегіалуроновой кислоти - стає позитивною барвиста проба на гексози -діфенілааміновая проба ДФА, яка в нормі становить 25-3О ОД.

Повишеніетітра антистрептолизина Про вище 1: 25О, антістрептогіалуронідази іантістрептокінази вище 1: 3ОО. Збільшення фібриногену крові вище 4ОООО мг / л (внорме 4 г / л).
ЕКГ - порушення АВ провідності. PQ більше Q, 2О сек., Зміна кінцевої частини шлуночкових комплексів та ін. Збільшення уровнясіалових кислот (в нормі до 18О ЕД).
Діагностичні критерії Джонса-Нестерова
Основні критерії:

• Кардит (ендо-, міо, пери).
• Ревматичний поліартрит.
• Ревматична хорея.
• Підшкірні ревматичні вузлики.
• Кільцеподібна еритема.
• Ревматичний анамнез.
• Ефективність противоревматической терапії.

Додаткові (малі) критерії:

• Субфібрільная температура або лихоманка.
• Артралгія.
• Лейкоцитоз, прискорене ШОЕ, С-реактивний білок.
• Зміна ЕКГ - подовження PQ.
• Попередня стрептококова інфекція.
• Серологічні та біохімічні показники.
• Підвищення проникності капілярів.

При наявності 2-х основних або одного основного і двох додаткових крітеріевдіагноз ревматизму стає дуже ймовірним.

Диференціальний діагноз

Ревматоїдний артрит. Хронічне або підгострий перебіг з самогопочатку, захворювання починається з ураження дрібних суглобів. Ні почервоніння кожінад суглобами, не збільшена місцева температура. У патологічний процессвовлекаются шкіра і м`язи, виникає і атрофія. Втягуються суглоби поверхностейкостей, є ознаки остеопорозу, характерна ранкова скутість рухів всуставах. Ревматичний артрит дає 1ОО% виздоровленіе- при ревматоїдному ніколине буває повного зворотного розвитку - "деформуючий артрит". Сердцепрактіческі ніколи не уражається. При лабораторному дослідженні в крові находятревматоідний фактор, іноді прискорене ШОЕ.

Гонококовий артрит. Найчастіше пріхроніческой гонореї, найчастіше уражається колінний суглоб, характерна оченьсільная біль-характерне ураження одного великого суглоба. РеакціяБорде-Жангу-провокаційний тест на гонорею.

Бруцеллезний артрит. Встречаетсяочень рідко, частіше у людей, професійна діяльність яких пов`язана сжівотнимі. Допомагає реакція Райта-Хеддельсона, шкірна пробаБюрне.

Тонзіллокардіальний синдром (тонзилогенна функціональнаякардіопатія) пов`язана з функціональними порушеннями серцево-судинної сістемипрі хронічному тонзиліті. Немає гострого початку, є хронічний анамнез.Максімальное прояв захворювання на висоті ангіни, а не в срокісенсібілізаціі після неї. Ніколи не формуються клапанні вади, немає четкіхпрізнаков ураження міокарда. ЕКГ може бути схожа, але ніколи немає удліненіяPQ, немає високого титру антистрептолизина О і антігіалуронідази.

Кардіоневроз.Чаще хворіють молоді люди, можуть бути скарги з боку серця і сістоліческійшум. При неврозі багато спільних, емоційно забарвлених скарг. Немає прізнаковвоспаленія. Систолічний шум при неврозі зменшується чи зникає послефізіческой навантаження або в положенні стоячи. Під впливом фізичного навантаження іхолінолітіков PQ нормалізується.

Тиреотоксикоз. Загальні симптоми: слабкість, пітливість, систолічний шум, серцебиття, екстрасистолія. А при ревматізмебольние мляві, тут не характерна підвищена збудливість. Прогрессірующеепохуданіе, тони серця дуже гучні. Систолічний шум в основному не наверхушке, як при ревматизмі, а в перикардіальної зони, ближче до судин. НаЕКГ високий вольтаж, ознаки симпатикотонії.

Холецистит. Страждають чащеженщіни, можуть бути скарги з боку серця і субфібріллітет. Повишеніютемператури часто передує озноб. Диспепсія. Перед загостренням похибка вдіете. Перевірити болючість в точці жовчного міхура.

Ідіопатіческійміокардіт або міокардит Абрамова-Фідлера. Етіологія до кінця не ясна.Предполагается, що збудником є вірус Коксакі групи В, которийраспространен у всьому світі і дає короткі епідемічні вспишкігріппа.

Виникає тяжку поразку міокарда з мало вираженою воспалітельнойреакціей. Спостерігається ураження частини міокарда, від дистрофічних ізмененійвплоть до некрозу - можуть бути цілі поля некрозу. Поряд з ними поля фіброзу, все це говорить про тяжкості і швидкості процесу. Поруч з некротізірованниміучасткамі м`язові волокна компенсаторно гіпертрофуються, виникає ділатаціяполостей серця, кардіомегалія, серце збільшується "на очах". Процессраспространяется до ендокарда, виникають пристінкові тромби, часто наблюдаетсявнутрісердечний тромбоз. Завжди є ознаки вираженої сердечнойнедостаточності, є важкі порушення ритму - екстрасистолія, аритмія, аж до повної АВ блокади. Аускультативно вислуховуються додаткові тонисердца - ритм галопу, часто систолічний шуми, іноді з`являється діастоліческійшум через дилатації порожнин серця. Характерна схильність ктромбообразованію.

Формулювання діагнозу (розроблена Нестеровим, 1956 г.)

Ревматизм.

• Активність процесу:
  а) активний,
  б) неактивний.
• Клініко-морфологіческаяхарактерістіка: ендо-, міо, перікардіт- ураження нервової системи - ревматіческійенцефаліт, ураження мозкових судин- ревматичний плеврит і т.д.
• Характер перебігу:
  а) гостре,
  б) підгострий,
  в) хронічне: затяжне, безперервно-рецидивуючий,
  г) латентний.
• Функціональна оцінка враженого органу: наявність або відсутність серцевої недостатності, результат.

лікування

1) Обов`язкова госпіталізація, постільний режим.
2) Антибіотики: пеніцилін 5ОО тис. * 6раз в добу. - 2 тижні.
3) Стероїдні гормони: преднізолон 3О (максимально 4О) мг / сут. в 1 тиждень, потім щотижня знімають по 1 таб. Еслілеченіе розпочато пізніше 2-х тижнів від початку захворювання - дозу нужноувелічіть.
4) Зменшення проникності клітинних мембран: вітамін С 1,5 г / сут.
5) При виражених болях в суглобах: аспірин 1, О * 4 р. в день, бруфен 5,2 * 4 р. в день, реопирин О, 25 * 4 р. вдень, індометацин, бутадіон О, 15. Як протиревматичні засоби вони малоефективні. Застосовують при наявності протипоказань до глюкокортикоїдів і при іхотмене.
6) М`які цитостатики: делагіл О, 25, плаквенил О, 2 (аналогічний делагілу).
Тривалість терапії - мінімум 2 місяці при остромтеченіі і 4 місяці при підгострому перебігу.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!