Набуті вади серця

Відео: Популярні відео - Пороки серця

Звуження лівого предсердно-желудочкового ОТВОРИ (Мітральний СТЕНОЗ)

Мітральний стеноз, як правило, має ревматичне походження, хоча у 1/3 больнихв анамнезі немає вказівок на гострий ревматичний поліартрит. Стулки клапана обичноутолщени, зрощені між собою-іноді ці зрощення виражені нерезкоі відносно легко розділяються при оперативному втручанні. Ця форма стенозу носітназваніе "піджачної петлі". В інших випадках зрощення стулок клапанасопровождается вираженими склеротичними процесами з спотворення подклапанного апарату, которийне підлягає простий комиссуротомии. При цьому отвір митри перетворюється в каналворонкообразной форми, стінки якого утворюються стулками клапана і пріпаяннимік ним сосочковими м`язами. Такий стеноз порівнюють з "риб`ячим ротом". Последняяформа стенозу вимагає протезування мітрального клапана. Обмеження подвіжностістворок сприяє також кальцифікація клапана. Мітральний стеноз нередкосопровождается і мітральної недостатністю, хоча у 1/3 хворих з цим пороком буває "чисте" звуження. Жінки становлять 75% хворих мітральнимстенозом.

В окремих випадках цей порок є вродженим, поєднується з другіміврожденнимі пороками. Поразка ендокарда іншої природи зазвичай не сопровождаетсяразвітіем вираженого мітрального стенозу, однак у окремих хворих, наприклад, при адекватно леченном інфекційний ендокардит, можуть визначатися окремі прізнакінерезкого звуження атріовентрикулярного отвори без вираженого порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки.

У нормі площа мітрального отвору становить 4 6 см2. При зменшенні етойплощаді вдвічі достатнє наповнення кров`ю лівого шлуночка проісходітлішь при підвищенні тиску в лівому передсерді. При зменшенні площі мітральногоотверстія до 1 см тиск в лівому передсерді досягає 20 мм рт. ст. У свою чергу, повишеніедавленія в лівому передсерді і в легеневих венах призводить до підвищення давленіяв легеневої артерії (легеневої гіпертензії). Помірне підвищення тиску в легочнойартеріі може відбуватися в результаті пасивної передачі тиску з левогопредсердія і легеневих вен на артеріальний русло легень. Більш значне повишеніедавленія в легеневої артерії зумовлено рефлекторно викликається спазмом артеріоллегкіх через підвищення тиску в гирлах легеневих вен і лівому предсердіі.Прі тривало існуючої легеневої гіпертензії виникають органічні склеротичні ізмененіяартеріол з їх облітерацією. Вони незворотні і стійко підтримують високий рівень легочнойгіпертензіі навіть після усунення стенозу. Порушення внутрішньосерцевої гемодінамікіпрі цьому пороці характеризуються перш за все деяким розширенням і гіпертрофіейлевого передсердя і, одночасно, гіпертрофією правих відділів серця. У случаяхчістого мітральногостенозу лівий шлуночок практично не страждає, і його ізмененіяуказивают на мітральнийнедостатність або інше супутнє захворювання серця.

Клінічна картина. Захворювання тривало може залишатися майже безсимптомними виявлятися при випадковому лікарському огляді. При досить вираженому стенозі, на тон або інометапе захворювання, перш за все з`являється задишка при фізичному навантаженні, а потім і в спокої. Одночасно можуть бути кашель, кровохаркання, сердцебіеніес тахікардією, порушення ритму серця у вигляді екстрасистолії, миготливої арітміі.В важчих випадках мітрального стенозу періодично може вознікатьотек легких в результаті значного підвищення тиску в малому кругекровообращенія, наприклад, при фізичній напрузі. Приблизно у 1/10 хворих отмечаютсяупорние болю в області серця, зазвичай у зв`язку з вираженою легочнойгіпертензіей.

При огляді хворого з мітральнимстенозом виявляється акроціаноз, нерідко своеобразнийрумянец на щоках. Хворі зазвичай виглядають молодшими за свій возраста.На верхівці серця може пальпувати своєрідне тремтіння, відповідне діастоліческомушуму при аускульптаціі серця (так зване, муркотіння). У верхній частині області, при досить вираженої гіпертрофії правого серця, можлива пульсація. При перкуссіісердца його верхня межа визначається не по нижньому, а по верхньому краю III ребраілі в другому міжребер`ї. При аускульптаціі на верхівці вислуховується плескають I тон- через0,06- 0,12 с після II тону визначається додатковий тон відкриття мітральногоклапана. Для пороку характерний діастолічний шум, більш інтенсивний в началедіастоли, або частіше в пресістоле, в момент скорочення передсердь.

При миготливої аритмії пресистолический шум зникає. При синусовому ритмі шум може вислушіватьсятолько перед I тоном (пресистолический). У деяких хворих при мітральному стенозешуми в серці відсутні, можуть не, визначатися і зазначені зміни тоновсердца ( "мовчазний" мітральний стеноз), що зазвичай зустрічається при незначному суженііотверстія. Але і в таких випадках вислуховування після фізичного навантаження в положеніібольного на лівому боці може виявити типові аускульптатівние прізнакімітрального стенозу. Аускультативно симптоматика буває атипової і при вираженому, далекозашедшей мітральному стенозі, особливо при миготливої аритмії і серцевої недостатності, коли уповільнення кровотоку через звужений отвір митри приводитк зникнення характерного шуму. Зменшення струму крові через левоепредсердно-шлуночковий отвір сприяє і великий тромб в лівому передсерді. При чістоммітральном стенозі може бути також м`який систолічний шум I- II степенігромкості, який найкраще вислуховується на верхівці серця і вдольлевого краю грудини. Мабуть, це шум вигнання, пов`язаний з великими ізмененіяміподклапанного апарату серця. Можливий акцент II тону на легеневої артеріі.Прі високою легеневої гіпертензії у другому міжребер`ї зліва іноді прослушіваетсядіастоліческій шум- шум Грехема Стілла, обумовлений регургітацією крові з легочнойартеріі в правий шлуночок при відносній недостатності клапана легеневої артерії зв`язку з вираженою легеневою гіпертензією. Також може вислуховуватися сістоліческійтон вигнання над легеневою артерією. Ці феномени зазвичай виникають тоді, когдадавленіе в легеневій артерії в 2 3 рази перевищує норму. При цьому часторазвівается і відносна недостатність тристулкового клапана, яка проявляється грубимсістоліческім шумом в області абсолютної тупості серця у краю грудіни.Етот шум посилюється на вдиху і зменшується під час форсованого видиху.

На ранній стадії захворювання рентгенологічні зміни можуть бути відсутні. Начальниерентгенологіческіе ознаки мітрального стенозу виявляються при дослідженні хворого в косихположеніях з прийомом барію. Спостерігається відхилення стравоходу на рівні левогопредсердія по крутій дузі радіусом 4 5 см. На більш пізніх стадіях, в тіпічнихслучаях відзначається розширення другої і третьої дуг лівого контуру сердца.Прі важкому мітральному стенозі визначаються збільшення всіх камер сердцаі судин вище звуження, кальцифікація стулок мітрального клапана.

На ЕКГ виявляють розширення і зазубренность зуба Р в I і II відведеннях, що вказує на перевантаження і гіпертрофіюлевого передсердя. Надалі, в зв`язку з прогресуванням гіпертрофії правого шлуночка, відзначається тенденція до правого типу ЕКГ, збільшення зубця R в правихгрудних відведеннях і інші зміни. Нерідко, іноді вже на ранніх стадіяхмітрального стенозу, виникає миготлива аритмія.

Ехокардіографія є найбільш чутливим і специфічним неінвазивним методом діагностікімітрального стенозу. При записи в М-режимі виявляють відсутність істотного разделеніяв диастолу передньої і задньої стулок мітрального клапана, односпрямоване їх рух, зниження швидкості прикриття передньої стулки, збільшення лівого предсердіяпрі нормальному розмірі лівого шлуночка. Виявляються також деформація, потовщення, кальцифікація стулок.

Після появи ознак порушення кровообігу, на тлі лікарської терапіічерез 5 років, помирає до половини хворих.
Діагностика і диференціальна діагностика. У практичній діяльності лікаря розпізнавання мітральногостеноза ґрунтується перш за все на аускультативних даних. Однак в рядівипадків його аускульптатівние ознаки (діастолічний шум на верхівці, грюкання I тон, тон відкриття) можуть бути відсутні. Це часто буває в осіб похилого віку, при миготливої аритмії, особливо при поєднанні цих факторів. У таких випадках думка про возможностімітрального стенозу може виникнути при вислуховуванні лише тону откритіямітрального клапана, вираженої правограмма на ЕКГ і типовою для цієї вади конфігураціісердца. Причиною атипичности аускультативной картини можуть бути як слабаявираженность мітральногостенозу, так і значна зміна серцевого м`яза в результаті

Поряд з цим, аускул`татівние ознаки, характерні для мітрального стенозу, могутпоявіться при ряді інших патологічних станів. Так, пресистолический шум на верхушкесердца іноді визначають при недостатності клапана аорти (шум Флінта), при стенозі тристулкового клапана, коли шум може чітко прослуховуватися та в проекціімітрального клапана- при важкої легеневої гіпертензії різного походження, нарядус шумом Грехема Стілла.

Найбільш важкою буває диференціальна діагностика мітрального стенозу з міксомойлевого передсердя, при якій може вислуховуватися не тільки діастолічний шум з пресістоліческімусіліем, але і плескають I тон на верхівці і тон відкриття мітрального клапана. Тон відкриття мітральногоклапана можна змішати з додатковим тоном в діастолі при констриктивном перікардіте.Громкій I тон спостерігається при тиреотоксикозі і інших станах, що супроводжуються гіперкінетичним кровообігом, що при тахікардії і систолі шумі може викликати підозру на мітральний порок.Прі тривалої легеневої гіпертензії у хворих з мітральнимстенозом розширення легочнойартеріі іноді призводить до виникнення її аневризми.

Після своєчасно проведеній закритою комиссуротомии частою причиною ухудшеніясостоянія хворого є розвиток мітрального рестеноза. Повторні операції в зв`язку з цим проводяться у 1/3 хворих, істинна ж частота ре-стенозів - по некоторимоценкам зустрічається у 2/3 хворих. Мабуть, головною причиною рестеноза являетсярецідівірованіе ревматичного процесу, але не виключається неповне поділ комиссур при пальцевойкоміссуротоміі.

Протягом мітрального стенозу виділяють три періоди. У першому періоді, при которомстепень звуження помірна, досягається повна компенсація пороку гіпертрофірованнимлевим передсердям. При цьому можуть зберігатися працездатність і бути відсутніми будь-лібожалоби. У другому періоді, коли гіпертрофоване ліве передсердя вже не можетполностью компенсувати порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, виникають ті чи інші прізнакізастоя в малому колі кровообігу. Спочатку серцебиття, задишка, кашель (іноді з домішкою крові в мокроті) виникають лише при фізичному нагрузке.В деяких випадках можлива поява тривалих болів типу кардіалгіі.Одишка і ціаноз мають тенденцію до наростання. У третьому періоді, при легочнойгіпертоніі, розвиваються гіпертрофія і дилатація правого шлуночка. З`являються характерниесімптоми правошлуночковоюнедостатності, набухання шийних вен, збільшення печінки, набряки, асцит, гідроторакс- наростає виснаження.

НЕДОСТАТНІСТЬ мітрального клапана

На відміну від мітрального стенозу, мітральна недостатність може виникнути в результатемногіх причин. Найбільш важке ураження самих стулок мітральногоклапана з розвитком вираженої регургітації зустрічається в основному при ревматизмі (Чащевой поєднанні зі звуженням лівого венозного отвору), інфекційний ендокардит, рідше-при розривах стулок в результаті травми або спонтанних. Поразка мітрального клапанас його недостаточнотью може бути також при ряді системних захворювань: сістемнойкрасной вовчак, ревматоїдний артрит, системної склеродермії, еозинофільному ендокардітеЛеффлера і ін. Зазвичай при цих захворюваннях регургітація через мітральний отверстіеневеліка, лише в рідкісних випадках вона буває значною і порожня требуетдаже протезування клапана. Зміна стулок мітрального клапана з його недостатністю, в поєднанні з іншими дефектами, може бути проявом вродженого порокасердца. Іноді пошкодження стулок є наслідком системного дефектасоедінітельной тканини, наприклад, при синдромах Елерса- Данло, Марфана.

До мітральноїнедостатності без патології стулок клапана може приводити ізмененіехорд: їх відрив, подовження, укорочення і вроджене неправильне розташування, а також-пошкодження папілярних м`язів.

Мітральна недостатність виникає також в результаті розширення порожнини левогожелудочка і фіброзного кільця мітрального клапана без пошкодження клапанного апарату (так звана, відносна мітральна недостатність). Це можливо при ураженні міокардалевого шлуночка в результаті прогресування артеріальної гіпертензії, аортальних пороковсердца, атеросклеротичного кардіосклерозу, застойкой кардіоміопатії, важких міокардитів.

При значній мітральноїнедостатності спостерігаються такі розлади внутрішньосерцевої гемодінамікі.Уже на початку систоли, до відкриття стулок аортального клапана, в результаті повишеніядавленія в лівому шлуночку, відбувається повернення крові в ліве предсердіе.Он триває протягом всієї систоли шлуночка. Величина регургітації крові ліве передсердя залежить від розмірів клапанного дефекту, градієнта давленіяв лівому шлуночку і лівому передсерді. У важких випадках вона може достігнуть50- 75% загального викиду крові з лівого шлуночка. Це призводить до збільшення діастоліческогодавленія в лівому передсерді. Його обсяг також збільшується, що супроводжується большімнаполненіем лівого шлуночка в діастолу зі збільшенням його кінцевого діастолічного об`ема.Такая підвищене навантаження на лівий шлуночок і ліве передсердя приводитк дилатації камер і гіпертрофії їх міокарда. Таким чином, в результаті мітральнойнедостаточності збільшується навантаження лівих камер серця. Підвищення давленіяв лівому передсерді викликає переповнення венозного відділу малого кругакровообращенія і застійні явища в ньому.

Для прогнозу у хворого мітральної недостатністю має значення не тільки вираженностьзастойной недостатності кровообігу, а й стан міокарда лівого шлуночка, котороеможно оцінити по його кінцевого систолічного об`єму. При нормальному кінцевому сістоліческомоб`еме (30 мл / м2) або його помірному збільшенні (до 90 мл / м2) хворі зазвичай хорошопереносят операцію протезування мітрального клапана. При значному збільшенні конечногосістоліческого обсягу прогноз істотно погіршується.

Клінічна картина. Прояв мітральноїнедостатності широко варіює і завісітв основному від ступеня пошкодження клапана і вираженості регургітації в ліве предсердіе.Тяжелое поразки клапана з чистою мітральної недостатністю спостерігається относітельноредко. Прирегургітації 25- 50% виявляються ознаки розширення лівих камер сердцаі серцева недостатність. При невеликій регургітації, обумовленої незначним ушкодженням створокмітрального клапана або частіше іншими факторами, визначаються тільки сістоліческійшум на верхівці серця і невелика гіпертрофія лівого шлуночка, а інші об`ектівниепрізнакі і скарги у хворих можуть бути відсутні.

Скарги хворих при мітральної недостатності бувають пов`язані з серцевою недостатністю, перш за все з застоєм в малому колі кровообігу. Відзначаються серцебиття задишка. спочатку при фізичному навантаженні. Гостра серцева недостатність з отекомлегкого буває значно рідше, ніж при мітральному стенозі, так само як і кровохаркання. Застойниеявленія в великому колі кровообігу (збільшення печінки, набряки) появляютсяпоздно, перш за все у хворих з миготливою аритмією. При дослідженні сердцаотмечают гіпертрофію і дилатації лівого шлуночка, лівого передсердя, а пізніше, і правого шлуночка: верхівковий поштовх кілька посилений і зміщений вліво, іноді вниз, верхня межа серця - по верхньому краю III ребра.Ізмененіе розмірів камер серця серця особливо чітко виявляетсяпрі рентгенівському дослідженні . При вираженій мітральноїнедостатності збільшено ліве передсердя, що ще більш чітко виявляється в косих положеннях з одночасний прийомом барія.В відміну від мітрального стенозу, стравохід відхиляється кзади передсердям по дугебольшого радіусу (8- 10 см).

Діагностика і диференціальна діагностика. Найчастіше підозра на митральную недостаточностьвознікает при аускультації серця. При вираженій регургітації внаслідок пошкодження клапанів, I тон на верхівці зазвичай ослаблений. У більшості хворих є систолічний шум, що починається відразу за I тоном- він триває протягом усього систоли. Шум чащевсего спадної або постійний по інтенсивності, що дме. Зона вислуховування шумараспространяется в пахвову область, рідше - в підлопаткова простір, іноді шум проводітсяі в строну грудини, і навіть до точки аорти, що зазвичай пов`язано з аномаліейзадней стулки мітрального клапана. Гучність систолічного шуму не зависитот вираженості мітральної регургітації. Більш того, при найбільш вираженою недостаточностімітрального клапана, - шум може бути досить м`яким і навіть отсутствовать.Сістоліческій шум ревматичної мітральної недостатності мало змінюється при диханні, ніж відрізняєтьсявід систолічного шуму, спричиненого недостатністю тристулкового клапана, який усіліваетсяпрі глибокому вдиху і слабшає при видиху. При незначній мітральноїнедостатності сістоліческійшум може вислуховуватися тільки в другій половині систоли, як і при пролапсі мітральногоклапана. Систолічний шум на верхівці при мітральної регургітації нагадує шум при дефекті межжелудочковойперегородкі, однак, останній більш гучний біля лівого краю грудіниі іноді супроводжується систолічним тремтінням в тій же області.

У хворих з остроразвівшейся мітральної регургітацією в результаті відриву хорди заднействоркі мітрального клапана, іноді виникає набряк легенів, при етомвозвратная струмінь крові може призводити до появи систолічного шуму, найбільш вираженого на підставі серця. При відриві хорди, прикріпленою до переднействорке, систолічний шум може проводитися в межлопаточное простір. У цих случаяхобично розвивається легенева гіпертензія, що супроводжується акцентом II тону на легочнойартеріі.

Вельми важко буває відрізнити ревматичну мітральнийнедостатність з небольшімповрежденіем клапана від мітральної регургітації, викликаної іншими причинами. При етомследует шукати клінічні симптоми зазначених вище захворювань. Появленіесістоліческого шуму у дитини старше 8 років після ревматичної атаки свідетельствуетв користь ревматичної мітральної недостатності. Якщо при цьому немає істотних ізмененійконфігураціі і розмірів камер серця, то слід говорити про формування недостаточностімітрального клапана. При відсутності динаміки розмірів камер серця в теченіенесколькіх років і збереженні шуму, що виник в період ревматичної атаки, по нашемумненію, можна припускати наявність ревмосклероза мітрального клапана або пролапсаего стулок. При виявленні систолічного шуму на верхівці слід пам`ятати про большойраспространенності функціональних (випадкових) систолических шумів. На відміну від мітрального пороку, ці шуми рідко досягають III ступеня громкості- зазвичай це систолические шумиізгнанія (а не регургітації, як при мітральноїнедостатності) і тому вони посилюються при зниженні давленіяпосле прийому амилнитрита або нітрогліцерину. Вони не супроводжуються ослабленням I тону і вислушіваютсячаще досередини від верхівки, рідко поширюючись на пахву. Такойшум зазвичай займає тільки частину систоли і за тембром більш "м`який", істотно змінюється при зміні положення тіла і при фізичному навантаженні.

Для підтвердження діагнозу мітральноїнедостатності дуже цінні додаткові методиісследованія. На ЕКГ визначають ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а також увеліченіелевого передсердя і іноді - мерехтіння передсердь. Приблизно у 15% хворих обнаружіваютпрізнакі гіпертрофії правого шлуночка, що вказує на наявну легеневу гіпертензію.

Діагностика мітральноїнедостатності найбільш достовірна при лівошлуночкової вентрикулографии, когдаконтрастное речовина через катетер вводять безпосередньо в порожнину левогожелудочка.
Для діагностики цієї вади важливі і дані ехокардіографії, що дозволяють уточнітьувеліченіе і гіпертрофію лівого шлуночка і лівого передсердя. Одночасне прімененіеехокардіографіі і кольоровий допплерехографіі надійно виявляє зворотний потік крові з левогожелудочка в ліве передсердя і навіть його вираженість.

У ряді випадків, при безсумнівною мітральної недостатності, важко уточнити етіологіюпорока. Слід мати на увазі можливість появи регургітації при інфарктеміокарда з залученням сосочкових м`язів, а також розвиток синдрому дісфункцііпапіллярних м`язів.

НЕДОСТАТНІСТЬ клапана аорти

Цей порок частіше виникає в результаті запального процесу в створкахклапана при ревматизмі, інфекційному ендокардиті, сифілісі, значно рідше - при другіхзаболеваніях. Аортальна регургітація рідко буває проявом вродженого дефекту, зазвичай в таких випадках вона поєднується з іншими вродженими вадами. Такженечасто аортальна недостатність розвивається при артеріальній гіпертензії, миксоматозной дегенерацііклапана, атеросклеротичному розширенні і аневризмі аорти. Описані випадки разривастворок аортального клапана в результаті травми грудної клітини.

Недостатність клапана аорти приводить до повернення значної частини крові, викинутої в аорту, тому, в лівий шлуночок під час діастоли. Об`емкрові, що повертається в лівий шлуночок, може перевищувати половину всегосердечного викиду. Таким чином, при недостатності клапанів аорти, в періоддіастоли лівий шлуночок наповнюється в результаті як надходження крові з левогопредсердія, так і аортального рефлюксу, що призводить до збільшення кінцевого діастолічного об`емаі діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка. Внаслідок цього, левийжелудочек збільшується і значно гіпертрофується (кінцевий діастолічний об`єм левогожелудочка може досягати 440 мл, при нормі 60 130 мл).

Клінічна картина. Незважаючи на виражені порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки, многіебольние з недостатністю клапана аорти протягом багатьох років можуть не пред`являтькакіх-яких скарг, виконувати важку фізичну роботу і займатися спортом, оскільки компенсаторні можливості потужного лівого шлуночка значні. Однакопрі вираженому аортальному рефлюксі або інтенсивному руйнуванні стулок клапана, прізнакілевожелудочковой недостатності можуть з`явитися швидко. Хворі аортальной недостаточностьючасто скаржаться на болі в області серця, що пояснюється відносною недостаточностьюкровоснабженія гіпертрофованого міокарда, а також зменшенням струму крові по коронарнимсосудам при зниженні діастолічного тиску нижче 50 мм рт. ст. У літніх осіб можуть битьтіпічние напади стенокардії, внаслідок, також і супутнього коронарного атеросклерозаілі сифілітичного ураження усть коронарних артерій.

При обстеженні хворого виявляють збільшений піднімають верхівковий поштовх, которийсмещается вліво і вниз, у шосту, а іноді навіть У сьому межреберье.Перкуссія підтверджує збільшення лівого шлуночка, що особливо чітко виявляетсяпрі рентгенівському дослідженні. Невелике збільшення лівого шлуночка можна обнаружітьпо відхилення їм стравоходу вкінці.

При аускультації у хворого з аортальною регургітацією чути тривалий діастолічний шум з максімумомво другому міжребер`ї справа або в точці Боткіна-Ерба на рівні четвертогомежреберья зліва у грудини. При невеликому пошкодженні клапана шум вислуховується з працею, нечітко. У таких випадках ми рекомендуємо дослідити сидить хворого, при наклоненіітуловіща вперед, або лежачого на животі з дещо піднятою грудної клеткой.Прі травматичному пошкодженні клапана, розриві і перфорації стулки внаслідок інфекціонногоендокардіта шум може бути музичним. Шум діастоли зазвичай починається тотчаспосле II тону і триває до половини або до 3/4 діастоли, що реєструється і на фонокардиограмме.

Майже в половині випадків аортальнийнедостатності, диастолическому шуму на аортесопутствует систолічний шум. Він обумовлений збільшенням і прискоренням струму кровічерез аортальний отвір внаслідок підвищення кінцевого діастолічного об`емалевого шлуночка, а не аортальним стенозом. Проведення цього шуму на сосудишеі може дати підставу припустити комбінований аортальний порок. При вираженнойаортальной недостатності II тон на аорті ослаблений або відсутній, I тон на верхівці також несколькоослаблен. При цьому пороці можуть реєструватися ще 2 шуму на верхівці, обусловленниеізмененіямі мітрального клапана: пресистолический шум Флінта, в результаті функціонального мітральногостеноза і тривалий систолічний шум при вираженій дилатації лівого шлуночка в результатеотносітельной недостатності мітрального клапана.

При аортальнийнедостатності спостерігається багато характерних симптомів при дослідженні періферіческіхсосудов (периферичні ознаки аортальної регургітації). В результаті збільшення сердечноговиброса систолічний тиск підвищується, а діастолічний падає до 50 мм рт. ст. і нижче. Сніженіедіастоліческого тиску обумовлено поверненням частини крові в лівий желудочекв період діастоли. Крім того, при цьому відбувається і розширення артеріол, мабуть, рефлекторним шляхом, що дає можливість краще кровоснабжаются периферію, цим же пояснюється і зниження діастолічного тиску при важкому фізичному навантаженні тиреотоксикозі, хоча механізми, що зумовлюють прискорення течії крові в мелкіхсосудах, при цьому не ідентичні. При вимірюванні артеріального тиску по Короткову тониіногда бувають чутні при відсутності тиску в манжеті. У таких случаяхоно нерідко реєструється лікарем як нульове. Цей феномен дійсно наблюдаетсяпрі низькому діастолічному тиску, але тиск все ж ніколи не може досягти нуля, тому нуль повинен, при позначенні результатів вимірювання, бути заключенв лапки або слід привести результат дослідження максимального тиску, указавпрі цьому, що нижній тиск в даному випадку, методом Короткова , определітьнельзя.

При прямому вимірі артеріального тиску, в таких випадках, воно не буває ніже20- 30 мм рт. ст. Підвищення пульсового тиску при недостатності клапана аорти більше зависитот зниження діастолічного тиску і менше від підвищення систолічного, хоча возможноі зворотне співвідношення.

При цьому пороці пульс на променевої артерії має швидкий підйому спадання. Такий пульс може зустрічатися також і у хворих тяжелойанеміей, високою лихоманкою, тиреотоксикозом, артеріовенозної фістули, де також увелічіваетсяпульсовое тиск.

При аортальної регургітації посилену артеріальну пульсацію можна виявити при осмотре.Она залежить від збільшення і прискорення систолічного викиду і швидкого зменшення кровенаполненіякрупних і середніх артерій. Бувають помітні виражене збільшення пульсаціісонних артерій, похитування голови при кожному серцевому циклі (сімптомМюссе) - при натисканні на ноготь- зміна величини пофарбованого ділянки ногтяпрі кожному скороченні серця (капілярний пульс).

Має значення порівняння величини тиску в плечової і стегнової артеріях.Обично систолічний тиск в стегнової артерії вище на 10 20 мм рт. ст., а при аортальнойнедостаточності ця різниця збільшується до 60 мм рт. ст. і більше, причому є деяка соответствіемежду величиною цього градієнта і ступенем ре-агітації.

Симптоми аортальнийнедостатності визначаються і на великих периферичних артеріях (стегнових, сонних): в кожному серцевому циклі чутні два тони Траубе. При каждомнажатіі на великі артерії, на відміну від здорових людей, вислуховуються не один, а два шуму.

Іноді тони можна вислухати і на артеріях середнього калібру, наприклад, на променевої, що описав С. П. Боткін.
При електрокардіографічної дослідженні виявляються поворот електричної осі серця вліво, увеліченіезубца R в лівих грудних відведеннях, а, в подальшому, зміщення сегмента ST вниз інверсія зубця Т в стандартному і в лівих грудних відведеннях. При рентгенівському ісследованіівиявляют збільшення лівого шлуночка, причому в типових випадках сердцепріобретает так звану аортальну конфігурацію. Нерідко розширено висхідний отделаорти, а іноді і вся дуга.

Ехокардіографічне дослідження виявляє ряд характерних симптомів. Кінцевий діастолічний размерлевого шлуночка збільшено. Визначається гіперкінезія задньої стінки левогожелудочка і міжшлуночкової перегородки. Реєструється високочастотний флатер (тремтіння) переднействоркі мітрального клапана, міжшлуночкової перегородки, а іноді і задньої створківо час діастоли. Мітральний клапан закривається передчасно, а в період його откритіяамплітуда руху стулок зменшена.

Тривалість життя хворих, навіть при вираженій аортальнийнедостатності, обичноболее 5 років з моменту встановлення діагнозу, а у половини - навіть більше 10 лет.Прогноз погіршується з приєднанням коронарної недостатності (напади стенокардії) і сердечнойнедостаточності. Лікарська терапія в цих випадках зазвичай малоефективна. Продолжітельностьжізні хворих після появи серцевої недостатності - близько 2 лет.Своевременное хірургічне лікування значно покращує прогноз.

Діагностика і диференціальна діагностика. Розпізнавання недостатності клапана аорти обичноне викликає труднощів при діастолічному шумі в точці Боткіна або на аорті, увеліченіілевого шлуночка і тих чи інших периферичних сиптоми цього пороку (большоепульсовое тиск, збільшення різниці тиску між стегнової і плечевойартеріямі до 60 100 мм рт. Ст., Характерні зміни пульсу). Однак діастолічний шум на аорті в V точці може бути і функціональним, наприклад при уремії. При поєднаних порокахсердца і невеликий аортальнийнедостатності розпізнавання пороку може битьзатруднено. У цих випадках допомагає ехокардіографічні дослідження, особливо в сочетанііс допплер-кардіограф.

Найбільші труднощі виникають при встановленні етіології цієї вади. Возможниі інші рідкісні причини: міксоматозна поразки клапана, мукополісахарідоз, несовершеннийостеогенез.
Ревматичне походження пороку серця може підтверджуватися даними анамнезу: приблизно у половини таких хворих є вказівки на типовий ревматіческійполіартріт. Переконливі ознаки мітрального або аортального стенозу також говорятв користь ревматичної етіології вади. Виявлення аортального стенозу биваетзатруднітельним. Систолічний шум над аортою, як вже зазначалося вище, вислуховується і при чистої аортальнойнедостаточності, а систолічний тремтіння над аортою буває лише при її рез ком стенозі. У зв`язкуз цим, велике значення при знаходить ехокардіографічне дослідження.

Поява аортальнийнедостатності у хворого з ревматичним мітральним пороком сердцавсегда підозріло на розвиток інфекційного ендокардиту, хоча, може битьобусловлено і рецидивом ревматизму. У зв`язку з цим в подібних випадках всегданужно проводити ретельне обстеження хворого з повторними посівами крові.Недостаточность клапана аорти сифілітичного походження в останні роки встречаетсязначітельно рідше. Діагностика полегшується при виявленні ознак пізнього сіфілісадругіх органів, наприклад ураження центральної нервової системи. При етомдіастоліческій шум краще вислуховується не в точці Боткіна-Ерба, а над аортой- у второммежреберье справа і широко поширюється вниз, в обидві сторони від грудини. Расшіренавосходящая частина аорти. У значній кількості випадків виявляють положітельниесерологіческіе реакції, особливе значення при цьому має реакція іммобілізаціібледной трепонеми.

Аортальна недостатність може бути обумовлена атеросклерозом. При атероматозі дугіаорти розширюється клапанне кільце з виникненням невеликій регургітації, режеотмечается атероматозні поразки стулок самого клапана. При ревматоїдному артриті (сіропозитивному) аортальна недостатність спостерігається, приблизно, в 2 3% випадків, а при тривалому перебігу (25 років) хвороби Бехтерева- навіть у 10% хворих. Описані випадки ревматоіднойаортальной недостатності задовго до появи ознак ураження хребта або суставов.Еще рідше цей порок спостерігається при системний червоний вовчак (по даннимВ.С.Моісеева, І.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% випадків).

Поширеність синдрому Марфана у вираженій формі становить, за різними даними, від 1 до 4 б на 100 000 населення.
Серцево-судинна патологія, поряд з типовими змінами скелета і очей, входітв складу цього синдрому, але виявляється насилу майже у половини такіхбольних лише за допомогою ехокардіографії.

Крім типового ураження аорти з розвитком її аневризми і аортальною недостатністю, можливе ураження аортального і мітрального клапанів. При явному сімейна схильність виражених внесердечних ознаках серцево-судинної патології, синдром виявляється в детстве.Еслі аномалії скелета мало виражені, як у описаного вище хворого, то ураження серця може виявитися в будь-якому віці, однак, зазвичай третьому-четвертому і навіть шостому десятиліттях життя. Зміни в аортекасаются насамперед м`язового шару- в стінці виявляються некрозис кістами, можливі фібромік-соматозние зміни клапанів. Аортальна регургітація чащепрогрессірует поступово, проте вона може проявитися або посилитися раптово.

Кістозний некроз, без інших ознак синдрому Марфана, називають сіндромомЕрдхейма. Вважають, що аналогічні зміни можуть одночасно або самостійно вознікатьі в легеневих артеріях, викликаючи їх, так зване, вроджена ідіопатичне розширення. Важнимдіфференціально-діагностичною ознакою, що дозволяє відрізнити поразкуаорти при синдромі Марфанаот сифілітичного, є відсутність її кальциноза. Поразка мітрального клапана і хордс їх обривом, виникає лише у частини хворих, зазвичай супроводжує пораженіюаорти і призводить до пролабированию стулок мітрального клапана з мітральної недостатністю.

Рідкісної причиною аортальнийнедостатності може бути хвороба Такаясу-неспецифічний аортоартеріїт, який виникає переважно у молодих жінок у другому-третьому десятилітті життя і пов`язаний з імунними порушеннями. Хвороба начінаетсяобично з загальних симптомів: лихоманки, схуднення, болі в суглобах. Надалі, в клінічній картині переважають ознаки ураження великих артерій, отходящіхот аорти, частіше від її дуги. Внаслідок порушення прохідності по артеріях частоісчезает пульс, іноді лише на одній руці. Поразка крупнихартерій дуги аорти може призвести до цереброваскулярної недостатності і нарушеніюзренія. Поразка ниркових артерій супроводжується розвитком артеріальної гіпертензіі.Недостаточность клапанів, аорти може бути обумовлена розширенням дугіаорти у хворих з гагантоклеточним артеріїтом. Ця хвороба розвивається у людей похилого віку, проявляючись поразкою скроневих артерій, які, в типових випадках, прощупиваютсяв вигляді щільного болючого вузлуватого тяжа. Можливе ураження і внутрісердечнихартерій.

Аортальна недостатність часто поєднується з різноманітними внесердечних проявами, внімательнийаналіз яких дозволяє встановити природу пороку серця.

Звуження устя аорти (Аортальні СТЕНОЗ)

Ізольований аортальний стеноз зустрічається рідко, але, в поєднанні з іншими пораженіяміклапанов, спостерігається в 15- 20% всіх випадків пороку серця, частіше у мужчін.От власне аортального стенозу слід відрізняти так званий підклапанний мишечнийстеноз, що представляє собою самостійну форму захворювання (гіпертрофічна асімметрічнаякардіоміопатія). Аортальний стеноз може бути придбаним і вродженим. Прічінаміпріобретенного аортального стенозу є ревматизм, атеросклеротичнеураження і первинно-дегенератівниеізмененія клапанів з подальшим їх звапнінням. Самостійність останньої форми визиваетдіскуссіі. Деякі автори відносять цю форму з первинним кальцинозом аортальногоклапана до наслідків атеросклеротичного або нерозпізнаними ревматичного процесу. Описано отдельниенаблюденія аортального стенозу при ревматоїдному артриті і охронозе (алкаптонуріі).

При аортальному стенозі ускладнюється ток крові з лівого шлуночка в аорту, вследствіечего значно збільшується градієнт систолічного тиску між полостьюлевого шлуночка і аортою. Він перевищує зазвичай 20 мм рт. ст., а іноді достігает100 мм рт. ст. и більше. Внаслідок такого навантаження тиском підвищується функція левогожелудочка і виникає його гіпертрофія, яка залежить від ступеня звуження аортальногоотверстія. Так, якщо в нормі площа аортального отвору близько 3 см2, то її зменшення вдвічі викликає вже виражене порушення гемодинаміки. Особеннотяжелие порушення виникають при зменшенні площі отвору до 0,5 см2. Конечноедіастоліческое тиск може залишатися нормальним або злегка підвищуватися (до 10- 12 мм рт. Ст.) Внаслідок порушення розслаблення лівого шлуночка, що пов`язують з вираженою гіпертрофіейего. Завдяки великим компенсаторним можливостям гіпертрофованого лівого шлуночка, серцевий викид довго залишається нормальним, хоча при навантаженні він увелічіваетсяменьше, ніж у здорових осіб. При появі симптомів декомпенсації спостерігаються болеевиражен ве підвищення кінцевого діастолічного тиску і дилатація лівого шлуночка.

Клінічна картина. Аортальний стеноз може довго не викликати якихось лібосуб`ектівних відчуттів. Незважаючи на відносно сприятливий прогноз при цьому пороці, у 5-15% хворих настає раптова смерть. Першими проявами порокамогут стати напади стенокардії, непритомність або задишка. Напади стенокардііобусловлени порушенням кровопостачання головного мозку, рідше - минущими нарушеніямірітма серця аж до коротких періодів мерехтіння шлуночків. При ісследованіісердца ви являють зсув верхівкового поштовху вниз, шосте міжребер`я ліворуч. У другому міжребер`ї праворуч від грудини нерідко відчувається характерноесістоліческое тремтіння. При вислуховуванні визначається виражений систолічний шум, которийослабевает у напрямку до верхівки Cердце і чітко проводиться на судини шиї-II тон на аорті буває ослаблений. При фонокардіографії крім описаних вище змін, іноді вдається зареєструвати аортальний тон вигнання через 0,04 0,08с після I тону. Він краще реєструється біля лівого краю грудини.

При вираженому стенозі пульс стає малим, м`яким, з повільним под`емом.Есть схильність до зниження пульсового і систолічного тиску. ЕКГ довго можетоставаться постійною. Пізніше виявляються відхилення електричної осі серця влевоі інші ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: збільшення зубця R, сніженіесегмента ST, зміна зубця Т в лівих грудних відведеннях. При рентгенівському ісследованііопределяется збільшення лівого шлуночка, пізніше може бути увеліченоі ліве передсердя. Характерні постстенотическое розширення висхідної частини аорти, іноді кальцифікація клапанів аорти. При ехокардіографії знаходять потовщення створокаортального клапана з множинним луна-сигналом з них, зменшення систолічного расхожденіястворок клапанного отвору в період систоли. Виявляється також гіпертрофіямежжелудочковой перегородки і задньої стінки лівого желудочка- кінцевий діастоліческійдіаметр порожнини лівого шлуночка довго залишається нормальним.

Діагностика і диференціальна діагностика. Для розпізнавання цього пороку велике значення має виявлення систолічного шуму в другому, а іноді в першому і третьеммежреберьях справа біля краю грудини. Особливо характерно систолічний тремтіння тієї ж області, але воно виявляється далеко не завжди-II тон на аорті буває ослаблений. Іногдамаксімум систолічного шуму визначається на верхівці або у лівого краю грудини, що вимагає диференціальної діагностики з недостатністю мітрального клапана, звуженням легочнойартеріі і дефектом міжшлуночкової перегородки. У таких випадках допомагає тщательнаяаускультація серця і запис фонокардіограмми. На відміну від мітральноїнедостатності, при аортальномстенозе I тон на верхівці збережений, а II тон на аорті ослаблений. Систолічний шум має болеегрубий тембр і ромбоподібну форму на фонокардиограмме, на відміну від спадної шумапрі мітральної регургітації. При вдиханні амилнитрита аортальний систолічний шум посилюється, а при мітральнойнедостаточності - слабшає. При рентгеноскопії у хворих мітральним пороком рано удаетсявиявіть відхилення стравоходу на рівні лівого передсердя.

На відміну від стенозу легеневої артерії, при аортальному пороці ослаблений II тон на аорті, а не на легеневої артерії. При рентгенівському дослідженні виявляється переважне збільшення лівого, а не правого шлуночка. На відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки, при аортальному стенозесістоліческій шум проводиться на судини шеі- II тон на аорті ослаблений.

Систолічний шум над аортою може вислуховуватися при інших захворюваннях: її атеросклерозі, розширенні, викликаному гіпертонією або сифілісом, недостатності клапана аорти. У цих случаяхсістоліческій шум не буває грубим або скребущим, зазвичай він коротший і не імеетхарактерного для стенозу аорти посилення в середині сістоли- II тон збережений або дажеусілен.

Іноді важко виключити аортальнийстеноз при виявленні систолічного шуму подюпочічной і сонної артерії, обумовленого їх часткової оклюзії. При цьому максімумшума визначається на шиї або в надключичній ямці. Шум не займає всієї систоли і можетісчезнуть при повній оклюзії артеріі- II тон над аортою буває збережений.

Великі труднощі виникають при диференціальної діагностики аортального стенозу з м`язовими мембранним субаортальному стенозом. Так само як у випадках поєднання аортального стенозу з другіміпорокамі серця, велике значення має ехокардіографія.

Рідкісної причиною аортального стенозу є охроноз.На аутопсії: стулки мірального клапана потовщені біля основи, є участкічерного кольору, підстава клапана і фіброзне кільце кальциновані. Аналогічниеізмененія в аортальних заслонках. В інтимі аорти плями чорного кольору, в області яких - фіброзні бляшки з атероматозом і кальцинозом. У лівій соннойартеріі - аневризма. У суглобах і хрящах ребер - синовія чорного кольору.

Алкаптонурия - спадкове захворювання, що характеризується відсутністю ферменту оксидази гомогентізіновойкіслоти і, внаслідок цього, порушенням обміну тирозину з накопиченням в соедінітельнойткані і виділенням з сечею проміжного продукту обміну тирозину - гомогентізіновойкіслоти (ГГК).

Новоутворена в надмірній кількості ГГК виділяється з сечею, що і надає їй темне забарвлення (в результаті окислення ГГК). Аналогічне забарвлення сечі відбувається при добавленіік ній розчинів підстав нітрату срібла і ін., Що може обумовлювати ложноположітельнуюреакцію на наявність цукру в сечі. До другого або третього десятиліття жізніедінственним клінічним проявом алкоптонуріі є темне забарвлення мочіі поту. Надалі, у міру накопичення ГГК і її полімерів в сполучної тканини, проісходітхарактерное фарбування в чорно-синій або чорно-коричневий колір хрящів, зв`язок, склер.Возможно відкладення пігменту в нирках, надниркових залозах, щитовидній залозі, бронхах, серце (на клапанах), в серцевому м`язі, судинах серця, ендотелії сосудов.На перший план виступає темне забарвлення шкіри в пахвовій області, пахової області (місце великого скупчення потових залоз), ушнихраковін, кисті, кінчика носа (в місцях, де хрящова тканина покритатонкім шаром до ожі). Накопичення ГГК в суглобах, хрящах, зв`язках приводитк поступовим дегенеративних змін з розвитком важкої суглобової патології, аждо анкилоза. Суглобова патологія приєднується з третього або четвертого десятиліття жізнібольних. Поразка серця при алкапто-Нурии обумовлено дегенеративними змінами сердечноймишци, які можуть привести до порушень ритму. ГГК і її полімери откладиваютсяна клапанах серця, приводячи до подальшої кальцифікації з розвитком кальцифікуючий пороковсердца. Перш за все уражається аортальний клапан, а, в подальшому, розвивається на недостатність кровообігу. Ураження нирок проявляється нефропатією, сечокислим діатезомі сечокам`яною хворобою.

Спеціального лікування алкаптонуріі не існує. Вважають, що призначення аскорбінової кислоти великих дозах не зменшує утворення ГГК, але гальмує її зв`язування з соедінітельнойтканью.
Особливістю нашого спостереження стало розвиток (крім аортального стенозу) вираженої недостатності мітрального клапана.
Прогноз залежить від вираженості стенозу. Основні, прогностично значущі симптоми-болі в серці, непритомність, ознаки лівошлуночкової недостатності. Тривалість жізніпосле появи цих сімптомов- в середньому 5 років, в 5% всіх випадків-10- 20 років.

НЕДОСТАТНІСТЬ тристулкового клапана

При цьому пороці серця відбувається регургітація крові під час сіотолиіз порожнини правого шлуночка в праве передсердя. Неповне закриття правоговенозного отвори може бути обумовлено як поразкою стулок клапана (органічна недостатність тристулкового клапана), так і розширенням правого шлуночка (функціональнаяілі відносна недостатність).

Поразка стулок клапана буває при ревматизмі, рідше при інфекційному ендокардиті-можливий також розрив хорд або папілярних м`язів. Тристулковий клапанповреждается майже у половини хворих карциноїдної синдромом внаслідок фіброзахорд (часто в поєднанні зі стенозом правого венозного отвору і порокомклапана легеневої артерії). Вроджені зміни тристулкового клапана встречаютсяредко. Зазвичай його органічне ураження поєднується з іншими пороками серця.

Відносна недостатність тристулкового клапана спостерігається у хворих з вираженою ділатаціейполості шлуночка, яка обумовлена високою легеневою гіпертензією або діффузнимпораженіем міокарда (при міокардитах, кардіоміопатії, іноді при важкому тиреотоксикозі).

Внаслідок регургітації крові в праве передсердя, його кінцевий діастолічний об`єм Кінцеве діастолічний тиск істотно підвищуються, що призводить до дилатації предсердіяі гіпертрофії його стінок. Зважаючи на обмежені компенсаторних можливостей передсердя, рановознікают ознаки застою у великому колі кровообігу: підвищується венозноедавленіе, збільшується печінка, з`являється позитивний венний пульс (набуханіевен шиї в період систоли шлуночків). При огляді грудної клітки іноді удаетсявиявіть систолічний втягнення передньої стінки грудної клітки. Характернийсістоліческій шум краще вислуховується в третьому або четвертому межреберье у правого краягрудіни. Він рідко буває гучним, але, зазвичай займає всю систолу. При островознікшей недостатності (внаслідок інфекційного ендокардиту або травми) шум зазвичай малоінтенсівнийі спостерігається лише в першій половині систоли. При значному збільшенні правогожелудочка цей систолічний шум може вислуховуватися і біля лівого краю грудини, а іноді навіть і на верхівці. На відміну від шуму мітральної регургітації, сістоліческійшум недостатності тристулкового клапана на висоті вдиху чітко посилюється (сімптомРіверо- Карвалло), що підтверджується і на фонокардиограмме. Систолічний шум у хворих з недостатністю трехстворчатогоклапана мінливий і часто зникає. На ЕКГ виявляють відхилення електричної осі сердцавправо, збільшення зубця Р у II- III стандартних і правих грудних відведеннях. При рентгеновскомісследованіі знаходять дилатацію правого шлуночка і правого передсердя. Це Подтверждаеться ехокардіографія, яка визначає також парадоксальне рух міжшлуночкової перегородки.

Діагностика недостатності тристулкового клапана складна. Якщо є сістоліческійшум в області нижньої частини грудини, то важливо визначити його інтенсивність у времяглубокого вдиху. Однак, як уже зазначалося, систолічний шум може бути відсутнім, а при сочетаннихпороках серця його важко відрізнити від інших шумів. Цей порокследует очікувати у хворих зі значним збільшенням серця, і, в тому числі правогожелудочка, при вираженому переважання застійних явищ у великому колі. При етомнаряду з підвищенням венозного тиску, набуханням шийних вен, значітельнимувеліченіем печінки, визначається її пульсація, що збігається з систолой шлуночка, сістоліческійвенний пульс, систолічний втягнення передньої стінки грудної клеткі.Правільному розпізнаванню пороку допомагає реєстрація венного пульсу і пульсацііпечені, а також-ехокардіографія підтверджене виражене збільшення правих предсердіяі шлуночка. Діагноз можна уточнити також реєстрацією тиску в правомпредсердіі. У нормі, в період систоли шлуночків, тиск в порожнині правогопредсердія досягає 5 6 мм рт. ст. При великий регургітації воно збільшується до 25- 30 мм рт. ст. внаслідок надходження кровііз правого желудочка- при невеликій регургітації підвищується до 10- 15 мм рт. ст.

Звуження ПРАВОГО передсердно-шлуночкової ОТВОРИ

Звуження (стеноз) правого предсердно-желудочкового отвори ревматичного походження (трікуспідальнийстеноз) зазвичай поєднується з іншими ревматичними пороками, зустрічаючись у 14% етіхбольних. Цей стеноз може бути і вродженим або обумовленим міксомойправого передсердя, карциноїдної синдромом.

При цьому пороці, в результаті звуження отвору, створюється перешкода для наполненіяправого шлуночка в період діастоли. Це призводить до перевантаження правого предсердіяі швидкому виникненню застійних явищ у великому колі кровообігу.

Обсяг правого передсердя збільшується. Тиск в ньому в період систоли предсердійдостігает 20 мм рт. ст. и більше. Істотно підвищується градієнт тиску в передсерді і шлуночку.
Збільшення правого передсердя підтверджується рентгенівським і ехокардіографічні дослідженнями. При вислушіванііусілен I тон у мечоподібного отростка- на фонокардиограмме іноді реєструють тон відкриття. У етойже області визначають і діастолічний шум з характерним пресистолическим посиленням (максимально-на висотеглубокого вдиху). На ЕКГ збільшена амплітуда зубця Р у II, III і в I грудному відведеннях. При ехокардіографііізображеніе тристулкового клапана виходить далеко не у всіх випадках. При його локацііпрізнакі стенозу ті ж, що і при стенозі лівого венозного отвору.

Звуження правого прсдсердно-шлуночкового отвору слід запідозрити при яскраво вираженнихпрізнаках застою у великому колі кровообігу. Діагноз підтверджується обнаруженіемдіастоліческого шуму і виявленням тону відкриття клапана. Диференціальну діагностікучаще проводять з мітральнимстенозом. На відміну від останнього, при трикуспидальном стенозезастойние явища в малому колі не виражені. Аускультативно ознаки порокалучше вислуховуються у грудини і посилюються на висоті вдиху. Слід іметьв увазі, що обидва ці вади можуть поєднуватися. Діагноз стенозу тристулкового отверстіянадежно підтверджується лише при ангіокардіографії.

Комбінованого та сполученого (багатоклапанні) вади серця

Такі пороки серця зазвичай бувають ревматичними або вродженими. Возможнокомбінірованное ураження одного клапана (стеноз і недостатність) і поєднане пораженіе.Порок одного клапана може поєднуватися з порушенням функції другоговследствіе прогресування гемодинамічних розладів. Так, наприклад, важкий мітральнийпорок може привести до вираженої легеневої гіпертензії і дилатації правогожелудочка з відносною недостатністю тристулкового клапана.

КОМБІНОВАНИЙ мітральний ПОРОК

Недостатність мітрального клапана і звуження лівого венозного отвори редковстречающіеся ізольовано. Звичайно є мітральний порок з вираженим преобладаніемстеноза, рідше - з вираженим переважанням недостатності. Про переважання звуження отверстіясудят щодо посилення I тону, більш ранньої появи тону откритіямітрального клапана при мало збільшеному лівому шлуночку серця. Інтенсівностькак систолічного, так і діастолічного шуму не має істотного значення. Про значне преобладаніінедостаточності клапана свідчить ослаблення I тону на верхівці серця, значітельноеувеліченіе лівого шлуночка, ознаки регургітації при рентгеноскопії. При переважанні мітральнойнедостаточності, рідше, ніж при переважанні стенозу, зустрічається виражена легенева гіпертензіяі типове facies mitralis. Суттєву допомогу може надати ехокардіографіческоеісследованіе з реєстрацією допплеркардіограмми. Іноді остаточний висновок про характер порокавозможно лише при визначенні тиску в лівому шлуночку і лівому передсерді ангіокардіографії.

КОМБІНОВАНИЙ Аортальні ПОРОК

Недостатність клапана може бути викликана на інфекційний ендокардит, развівшемсяу хворого ревматичним аортальним стенозом. При цьому пороці частіше преобладаетнедостаточность клапана. На відміну від комбінованого мітрального пороку, недостатність клапанааорти і звуження її гирла часто зустрічаються ізольовано. Переважання стенозаілі недостатності при цьому пороці, зазвичай легко встановити по вираженості так називаемихперіферіческіх симптомів пороку. Труднощі зазвичай пов`язані з виявленням небольшогосуженія при недостатності клапана аорти і рідше невеликий недостатності при вираженномстенозе. При недостатності клапана визначити невелике звуження гирла аортинужно для того, щоб дізнатися, первинний або вторинний інфекційний ендокардит, а також уточнити природу ураження клапана. Виявлення стенозу помогаетсімптом систолічного тремтіння в точці аорти (друге межреберье справаот грудини), виражене і поширене проведення систолічного шуму на великі сосудишеі, характерна ромбовидна форма систолічного шуму на фонокардиограмме і, особенноданние Ехокардіограма.

Про невеликої аортальнийнедостатності при стенозі свідчить діастолічний шум в V точці (точкаБоткіна- Ерба). Він краще виявляється в положенні хворого лежачи на жівоте.Періферіческіе ознаки аортальної недостатності можуть з`явитися значно позднее.Діагностіке допомагають ехокардіографії і допплеркардіографія.

ПОЄДНАННЯ аортальнийнедостатності І МІТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

Порок зустрічається приблизно в 1/3 випадків ревматичного ураження клапанів. При етомсочетаніі периферичні ознаки аортальної недостатності можуть бути відсутніми, так як при вираженномстенозе зменшується наповнення лівого шлуночка серця, а, отже, і вибросв аорту. При вираженій аортальнийнедостатності пресистолический шум мітрального стенозу трудноотличим від шуму Флінта.

Стеноз підтверджується виявленням тону відкриття мітрального клапана »увеліченіемлевого передсердя, появою P mitrale на ЕКГ. Вирішальне значення могутіметь дані ехокардіографії.

ПОЄДНАННЯ МІТРАЛЬНОГО І аортальнийстеноз

Мітральний стеноз призводить до зменшення периферичних ознак аортального стенозаі систолічного шуму в точці аорти внаслідок зменшення наповнення левогожелудочка. Розпізнавання аортального пороку у цих хворих має велике при плануванні хірургічного втручання. При поєднанні вад ізольована мітральнаякоміссуротомія може бути малоефективною. Для діагностики аортального пороку імеетзначеніе систолічний тремтіння в точці аорти, яке іноді определяетсялішь в положенні хворого лежачи на животі.

ПОЄДНАННЯ мітрального і трикуспідального ВАД СЕРЦЯ

Зазвичай мітральний порок у таких хворих розпізнається просто. Труднееопределіть приєднання органічного ушкодження тристулкового клапана до мітрального пороку.Об це свідчить ранній виражений застій у великому колі кровообігу, а також ознаки трикуспидального пороку, описані вище. Слід іметьв увазі, що ознаки відносної трикуспідального недостатності при ефективному лікуванні мітральногопорока можуть значно зменшитися, навіть зникнути.

ЛІКУВАННЯ ПОРОКІВ КЛАПАНІВ СЕРЦЯ

Лікувальні заходи при набутих вадах серця стосуються, в першу чергу, основного захворювання, що викликало порок. Найчастіше це ревматизм, і, при підозрі на його активність, проводиться курс противоревматической терапії. Це стосується і більш рідкісних вад (внаслідок інфекційного ендокардиту, системного червоного вовчака і ін.).

При зменшенні активності процесу завжди слід ставити питання про хірургіческойкоррекціі. Можливості хірургічного лікування мітрального стенозу включають мітральнуюкоміссуротомію, рідше - протезування мітрального клапана. При відсутності протівопоказаній- вираженнойсердечной недостатності, важких супутніх захворювань-всім хворим з вираженниммітральним стенозом показана операція. Проведення операції бажано в молодомвозрасте (20- 40 років), так як пізніше, особливо у осіб старше 60 років, летальностьпосле операції збільшується. Обсяг оперативного втручання при мітральному стенозезавісіт від деяких морфологічних особливостей пороку серця. Так, при вираженноммітральном стенозі воронкоподібного типу з грубою деформацією стулок клапанаілі при масивному відкладення солей кальцію, проводиться не комиссуротомия, а протезування клапана.Протезірованіе мітрального клапана в цілому складніше і летальність після неговише, ніж після комиссуротомии, приблизно в 2 4 рази.

При поєднанні стенозу і недостатності мітрального клапана, а також при переважній його недостатності, хірургічне лікування полягає в протезуванні клапана. Показна до операції при недостаточностіклапана є порок, при якому регургітація в ліве передсердя составляет30- 50% викиду з лівого шлуночка. Результати оперативного лікування "чистої" мітральнойнедостаточності залежать від її походження: вони значно краще при ревматичному пороці і гірше хворих мітральної недостатністю в результаті ІХС. Застосовують клапани разлічнихконструкцій, зокрема, кулькові і пелюсткові, виготовлені з різних матеріалів. Все чащеіспользуют клапани- біологічний протез, причому як гетеро-, так і гомотрансплантати.

При аортальних пороках- як стенозі, так і недостатності клапана, найчастіше оператівноелеченіе полягає в його протезуванні. Лише у молодих осіб та підлітків з вродженим аортальнимстенозом без кальцифікації стулок і при двостулковому аортальному клапані, роблять простуюкоміссуротомію, яка дає хороші результати при малому ризик. Заменаклапана показана у хворих з ознаками порушення гемодинаміки при аортальному пороці, в тому числі без істотних скарг, але з вираженою гіпертрофією, порушенням функції левогожелудочка і прогресуючої кардиомегалией. Результати операції у хворих без ознак сердечнойнедостаточності приблизно відповідають результатам протезування мітрального клапана. При сердечнойнедостаточності, в тому числі гострої, післяопераційна летальність у хворих з аортальним порокомпріблізітельно в 2 3 рази вище, ніж у хворих з мітральним пороком.

В даний час при вадах двох і трьох клапанів серця все чащепроводят їх одномоментне протезування. Однак ризик операції істотно підвищується, особливо при операції на трьох клапанах. Можна поєднувати протезування двухклапанов з коміссуротомія.

Через 2 - 6 тижнів після операції на серці у 10- 25% хворих виникає так називаемийпосткардіотомний синдром: підвищується температура тіла, відчуваються болі в груднойклетке, часто - за грудиною, пов`язані з плевритом або перикардитом, може вислушіватьсяшум тертя перикарда, іноді в ньому накопичується рідина . Зміни в легенях протекаютпо типу пневмоніту з задишкою, кашлем, іноді-відділенням мокротиння з прімесьюкрові. У крові відзначають лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, інші прізнаківоспалітельного процесу. Ці прояви не пов`язані із загостренням ревматизму і інфекційного ендокардіта.Для виключення цих двох захворювань досліджують антистрептококових антитіла, делаютпосев крові. Мабуть, цей синдром, по суті, близький до постінфарктномусіндрому. При ньому показано лікування стероїдними гормонамі- преднізолоном в дозі 30- 40 мг / сутс поступовим її зниженням при поліпшенні стану хворого-у легких випадках огранічіваютсяназначеніем нестероїдних протизапальних засобів.

На спеціальну увагу заслуговує питання про хірургічне лікування вад сердцау жінок, у зв`язку з можливістю вагітності або, в крайньому випадку, в ранній період (протягом перших 3 місяців). При вираженій серцевій недостатності, високойактівності ревматичного процесу, токсикозі вагітності показано її переривання. При сохраненіібеременності у жінок з пороком серця особливо важливе дотримання раціональногорежіма з помірною руховою активністю без перевтоми, повноцінне харчування з ограніченіемповаренной солі, при затримці рідини-прийом сечогінних, призначення легкіхседатівних засобів. При наростанні ознак серцевої недостатності показана ранняягоспіталізація в терапевтичний стаціонар. Вагітним з важкої декомпенсацією показано родоразрешеніепутем кесаревого розтину. Для попередження інфекційного ендокардиту жінками з порокомсердца в день пологів і 3 дні після них виробляється терапія антибіотиками.

Хворим з вадами серця, яким хірургічне лікування не планується, при отсутствіісердечной недостатності рекомендують загальний режим з деяким обмеженням фізіческойнагрузкі (уникати фізичних перевантажень, стресових ситуацій). Зазвичай рекомендуютполноценное харчування з достатнім вмістом білків, при затримці рідини-ограніченіеповаренной солі. Розвиток серцевої недостатності та аритмії вимагають леченіяпо загальними правилами.

Профілактика вад серця зводиться, в першу чергу до попередження первічногоі поворотного ревмокардіта, а також інфекційного ендокардиту. Профілактика серцевої недостаточностіпрі пороках серця складається в раціональному руховому режимі з достатньою фізіческойактівностью у вигляді піших прогулянок і лікувальної гімнастики. Таким больнимнежелательни різка зміна клімату, особливо переїзд в високогір`ї, участиев спортивних змаганнях і регулярні активні тренування для підготовки до них. Больниедолжни перебувати під постійним диспансерним наглядом з періодичним контролем в планеактівності ревматичного процесу і компенсації серцевої діяльності.

ПРОЛАПС МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Ця патологія вивчена в останні роки завдяки ехокардіографії. Часто пролапсмітрального клапана стає випадковою знахідкою при інструментальному дослідженні сердцаі не супроводжується якими-небудь симптомами або гемодинамічнимипорушеннями, будучи як би вродженим варіантомнорми. Він зустрічається при ІХС, ревматизмі, кардіоміопатії, міокардитах, синдромі Марфана, синдромі Елерса- Данло, у спортсменів іноді поєднується з вродженими порокамі.Прі морфологічному дослідженні у таких хворих іноді знаходили міксоматозна ізмененіястворок клапана або дегенеративні зміни колагену хорд. Пролапс мітральногоклапана може розвинутися при пошкодженні папілярних м`язів з їх дисфункцією. Гемодінаміческіенарушенія залежать від мітральної регургітації.

Найбільш характерними аускультативно ознаками синдрому є додатковий юн в середінесістоли (через 0,14 с після I тону) і, що виникає після нього, наростаючий систолічний шум, що триває до аортального компонента II тону. Ці аускультатівниепроявленія краще визначаються у лівого краю нижньої третини грудіни.Еслі митральная регургітація виражена, то шум може тривати протягом всейсістоли. У деяких хворих вислуховується тільки додатковий систолічний тон, а в інших-лише пізній систолічний шум. Ехокардіографія високочутлива до аномаліямдвіженія мітрального клапана і, по ефективності, поступається лише рснтгеноконтрастним методамісследованія.

Пролабування однієї із стулок мітрального клапана (прогин, "парусять стулка", випинання стулки) може бути діагностовано як в режимі секторального сканування (В-режим), так і при одновимірному дослідженні (М-режим), але документувати Пролабування вдається, як правило, лише в М-режимі.

У хворих з міксоматозна переродженням клапана при В-скануванні можна виявити сістоліческійпрогіб середній частині стулки в порожнину лівого передсердя. В М-режімеето проявляється як би продовженням руху стулки після їх змикання на початку сістоли.Вследствіе цього, на Ехокардіограма утворюється характерна картина зсуву створківніз, у напрямку до задньої стінки лівого шлуночка. Залежно від моментаначала зміщення стулки виділяють ранне-, середньо-, пізньо-і пансістоліческійпролапс стулок, однак, такий поділ досить умовно, так як у многомзавісіт від положення датчика і відображає нерівномірність зміщення в порожнину левогопредсердія різних ділянок стулки мітрального клапана.

Нестабільність аускультативних і фонокардіографічне даних відбиває різне пролабирование створокв порожнину лівого передсердя, залежне від ряду причин. Свого времясуток у одного хворого може бути різна вираженість пролабірованіямітрального клапана. Для виявлення пролапса використовують проби з амілнітрітом, нітрогліцерином, фізичним навантаженням, холодову пробу.

На відміну від описаного, пролапс мітрального клапана, обумовлений пошкодженням папіллярнихмишц і хорд, - постійний. Він не залежить від навантажувальних і лікарських проб, які, мабуть, можуть змінювати лише вираженість мітральної регургітації. При В-сканірованііотчетліво видно нефіксовану папілярну м`яз, нефіксовану стулку мітральногоклапана, що здійснює неправильні, довільні рухи в діастолу і "провалюється" в полостьлевого передсердя в систолу шлуночків. В М-режимі, при локації гирла аортиі Надклапанний простору лівого передсердя, в його порожнини в систолу шлуночка нередкоудается виявити додаткові ехо-сигнали від стулки мітрального клапана. На відмінувід I типу, пролапс при відриві хорд мітрального клапана завжди пансистолічний, аускультативно і фонокардіографічес-ки відбивається систолічним шумом, властивим мітральноїнедостатності.

Мітральна регургітація при пролапсі мітрального клапана може варіювати в шірокіхпределах і навіть сходити нанівець, причому величина регургітації зазвичай не зависитот ступеня пролабування стулки.
Допплерехокардіографіческое дослідження при пролапсі першого типу частіше не виявляє прізнаковмітральной регургітації. Пролабування в результаті відриву хорд завжди сопровождаетсякосвеннимі ознаками недостатності мітрального клапана, дилатацією порожнини левогожелудочка- при значній регургітаціі- спадением полулуний аортального клапана.

Пролапс мітрального клапана може поєднуватися з різними порушеннями ритму, включаючи екстрасистолію, пароксизмальні аритмії, синдром слабкості синусового вузла, атріовентрикулярну блокаду.
При пролапсі мітрального клапана, крім лікування основного захворювання, нітратиследует використовувати з обережністю, так як вони можуть збільшувати пролапс. При вираженій мітральнойрегургітаціі, схильної до наростання (приблизно у 15% хворих) показано протезування мітральногоклапана. Хірургічна корекція пролапсу мітрального клапана без мітральної регургітацііцелесообразна лише в деяких випадках важких порушень ритму серця.

ОЗДОРОВЧІ ВПРАВИ ПРИ ВАДАХ КЛАПАНІВ СЕРЦЯ

Система фізичних вправ, спрямованих на підвищення функціонального стану до необходімогоуровня (100% ДМПК і вище), називається оздоровчої, або фізичної, тренуванням (за кордоном - кондиційна тренування). Першочерговим завданням оздоровчого тренування являетсяповишеніе рівня фізичного стану до безпечних величин, які гарантують стабільноездоровье. Найважливішою метою тренування для людей будь-якого віку является