Причини вродженої вади серця

Від правильної і безперебійної роботи нашого серця залежить життєдіяльність і самопочуття всього організму в цілому. По суті, серце являє собою м`яз (міокард) з сполучнотканинними елементами (судини, клапани). Серцеві структури у вигляді шлуночків і передсердь послідовно і ритмічно скорочуються, проганяючи кров через легені з метою її кисневого насичення (мале коло кровообігу) і подальшої доставки кисню по організму (велике коло). Вроджені вади серця по суті є патологічними структурними порушеннями в розвитку серця ще в утробі матері.

трохи фізіології

камери серця

Серце не народженої дитини разюче відрізняється від серця новонародженого - мале коло починає виконувати свої безпосередні функції, коли дитина робить перші вдихи. У цей момент легені немовляти розкриваються і наповнюються кров`ю. В силу цих обставин в серце у плода є додаткові протоки і отвори, необхідні для циркуляції крові, обходячи легкі. Вроджена патологія серця виникає в разі якщо при внутрішньоутробному розвитку на плід справляє негативний вплив ряд факторів, що призводять до структурних порушень у формуванні серця.

Увага! Сучасна кардіохірургія значно просунулася вперед, тому сьогодні діагноз вродженого серцевого вада не завжди є вироком. Висока ефективність хірургічного лікування незарощення Боталлова протоки, тетралогії Фалло та ін.

В цілому вроджені вади серця представлені групою патологічних станів, пов`язаних з анатомічними дефектами серцевих перегородок, клапанів або судин, що виникають ще у внутрішньоутробний період. Не завжди патологія дає про себе знати відразу, іноді вона протікає безсимптомно. Подібні патології діагностуються приблизно у 7 малюків із тисячі. Саме з цієї причини на першому році помирає більшість немовлят.

Причини вроджених серцевих вад

У десятої частини всіх немовлят з вадами захворювання носить спадкову етіологію, інші ж причини пов`язані із зовнішніми ворожими чинниками. Оскільки під час вагітності у плода відбувається активне формування всіх внутрішніх систем і органів, то в цей час організми мами і не народженого малюка відрізняються максимальною незахищеністю перед впливом несприятливих факторів, які і являють собою причини розвитку хвороби. Найбільшу небезпеку для плода несе високий фон радіаційного або іонізуючого випромінювання, різні інфекції, особливо вірусної етіології - герпес або вітряна віспа, кір або краснуха.

Увага! Важлива роль в народженні дитини з вродженим серцевим пороком відводиться алкогольним зловживань матері. Практика показує, що у половини матерів, що зловживають алкогольною продукцією, народжуються діти з вродженими формами серцевих патологій.

Часто причини патологічного формування серцевих структур пов`язані зі споживанням вагітної токсичних речовин на зразок алкоголю або наркотику, або з прийомом лікарських препаратів. Особливо подібні фактори небезпечні в перший триместр (до 12 тижнів). Фахівцями була зафіксована певна закономірність у розвитку подібного захворювання у малюків, мами яких старше 35-річного віку.

Класифікація захворювання

Серцеві патології вродженого характеру мають досить-таки широку класифікацію. У реєстрі МКБ останньої модифікації ці патології займають кілька рядків. Так, вродженому неуточнений пороку серця в МКБ присвоєно код Q 24.9. В цілому все вроджені серцеві патології діляться на кілька груп:

Крім подібного поділу, все вроджені серцеві патології діляться на сині, які відрізняються посинінням шкірних покривів, і білі, що супроводжуються блідою поверхнею шкіри. Наприклад, до синього типу серцевих вад відноситься тетрада Фалло, легенево-артеріальна атрезія, магістрально-судинна транспозиція. До групи патологій білого типу відносять дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок та ін. За твердженням фахівців, раннє виявлення серцевих вад вродженого характеру забезпечує більшу ефективність терапії і подальшу виживання.

Клінічні прояви вад

У немовлят наявні вади розпізнаються лікарями ще в грудному віці, оскільки клінічні прояви відрізняються високою виразністю і яскравістю. Перш за все, вони проявляються серцевими шумами і шкірної синюшностью. Але навіть при відсутності подібної симптоматики кваліфікований кардіолог зможе виявити вроджену ваду серця, орієнтуючись на іншу симптоматику. При синіх вадах основним проявом хвороби є ціаноз на носі або вухах, носогубного трикутника або пальцях на кінцівках. Крім того, нестача в крові кисню часто супроводжується симптомами тахікардії і задишки, втрати свідомості (іноді супроводжуються судомами), підвищена хворобливість, схильність до частих застуд. Такі діти часто відстають у загальному розвитку або зростання, їх турбують неврологічні ознаки недостатнього мозкового кровообігу.

Увага! Про розвиток вродженої серцевої патології може говорити наявність дефектів на кшталт шестипалість, заячої губи та інше, інфантилізму, полі- або гіперглобуліі.

Зазвичай подібні патології починають себе проявляти після народження майже відразу. Якщо у новонародженого розвивається магістральної-артеріальна транспозиція (МКБ - Q 25.8), то це зазвичай закінчується його смертю під час пологів, оскільки така патологія вважається несумісною з життям. Подібним результатом характеризуються і така вроджена патологія, як трикамерну серце, коли у дитини розвивається всього один шлуночок або передсердя. Такі пороки відрізняються підвищеною летальністю, і якщо такі немовлята виживають, то до другого року без необхідної терапії вони все одно гинуть.
При білих пороках начебто незарощення Боталлова протоки або дефекту перегородки буває, що симптоматика починає проявлятися не в дитинстві, а вже після настання статевої зрілості (17-20 років). Вроджені вади серця, які стосуються білої групі, характеризуються симптомами на зразок блідою шкіри і частих респіраторних інфекцій, відставання розвитку і тахікардія, задишка та ін. Різного роду стенози (артерії або аорти) характеризуються грудними болями і тахікардією, набряками і задишкою, зниженою витривалістю і порушеним кровообігом нижній частині тіла. Якщо розвивається артеріальна коарктация, то хвора дитина рідко доживає до 2 років.

Як жити з серцевим пороком

Для хворих, що мають вроджений порок серця, існує цілий перелік специфічних рекомендацій щодо їхнього способу життя:

Зазвичай вроджені вади серця відрізняються несприятливими прогнозами, оскільки кардиохирургическое втручання подібним пацієнтам необхідно в перші місяці життя, в іншому випадку вони просто не виживають через швидкопрогресуючих серцевої недостатності або розвитку специфічних ускладнень. При білих пороках діти, в разі відсутності належної терапії, можуть дожити до 17-18 років. Якщо ж хірургічне втручання було своєчасним, то прогнози в цілому сприятливі, хоча дитина все одно регулярно проходить необхідне обстеження.