Інтерстиціальні ураження легень

Відео: Інтерстиціальні пневмонії і ідіопатичний легеневий фіброз

Хронічні незлокачественниенеінфекціонние захворювання нижніх дихальних шляхів, характерізующіесявоспаленіем і поразкою альвеолярних стенок- понад 180 окремих заболеванійізвестной і невідомої етіології. Кожна група може бути розділена наподгруппи, в залежності від гістологічного докази наявності гранулемв интерстиции або судинах (табл. 93-1).

діагностичні дослідження

Клінічний синдром редкоопределяется етіологією, зазвичай необхідно гістологічне ісследованіе.За винятком саркоїдозу, який може бути верифікований шляхом трансбронхіальнойбіопсіі, в діагностиці більшості ін-фільтратівних поразок требуетсяоткритая біопсія. Сканування з галієм і бронхоальвеолярний лаваж не виявлявся специфіки ураження, але допомагають визначити розміри і характервоспалітельнпя.

Таблиця 93-1 Головні категорії альвеолярнихі інтерстиціальних захворювань легень

Джерело: From Reynolds H.Y.:НРШ-13.

Окремі варіанти інтерстіціальнихзаболеваній легких

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Анамнез. Середній возрастбольних при зверненні становить 50 років, але варіює від раннього детскоговозраста до старості. Іноді відзначається обтяжена спадковість вотношении захворювання. Першими проявами служать задишка, зниження толерантностік фізичних навантажень і сухий кашель. Детальне вивчення анамнезу, включаяусловія роботи, істотно в діагностиці. Задишка і кашель частосопровождаются загальними скаргами (підвищена стомлюваність, анорексія, схуднення) .В одній третині випадків симптоми виникають після перенесеної вірусної респіраторнойінфекціі.

Фізикальне обстеження.За задній поверхні легенів в кінці вдиху вислуховується крепітація.Прізнакі легеневої гіпертензії і пальці у вигляді «барабанних паличок» вознікаютпоздно, в результаті захворювання.

Лабораторні дані. Можетбить підвищена ШОЕ. Характерні ознаки ги-поксеміі, рідше відзначають поліцітемію.Тітри ЦВК і зміст імуноглобулінів в сироватці крові можуть бути підвищені.

Інструментальні дослідження.На рентгенограмі грудної клітки в нижніх відділах легких зазвичай виявляетсядіффузний сетчато-вузлуватий малюнок. Приблизно в 14% випадків гістологіческідоказанное захворювання рентгенологічно не виявляється.

Функціональні легочниепроби. Типова рестриктивная модель (див. Рис. 87-1) зі зниженою ОЕЛ, дифузійна здатність легенів часто сніжена- легка гіпоксемія, усілівающаясяпрі навантаженні.

Бронхоальвеолярний лаваж.Клітини, що вистилають дихальні шляхи (альвеолярнімакрофаги, лімфоцити, нейтрофіли, еозинофіли), можуть відображати тип альвеолярного запалення пріспеціфіческіх процесах.

Інтерстиціальне пораженіелегкіх при ДБСТ. Обичноследует за розвитком основного захворювання-в типових випадках заболеваніеімеет м`яке протягом, але можливий і летальний результат.

Ревматоїдний артрит. У50% цих хворих відзначається порушення функції легенів, у 25% - ізмененіяна рентгенограмі грудної клітини. При цьому симптоматика спостерігається рідко.

прогресуючий сістемнийсклероз - фіброз з мінімальним запальним процесом. Прогноз плохой.Следует диференціювати від захворювання легеневих судин.

Системна червона вовчанка- нехарактерне ускладнення. Найчастіше характеризується гострим воспалітельнимочаговим процесом.

Гранулематоз з белиміотростчатимі епідермоцітов - клітинами Лангерган-

са (еозинофільна гранульома, гістіоцитоз X) - порушення дендритних клітинної системи, відносять до болезнямЛеттерера - Зіве і хенд - Шюллер - Крісчен. Захворювання розвивається на віці 20-40 років, 90% з них курять або курили в минулому. Часто осложняетсяпневмотораксом- адекватна терапія відсутня.

Хронічна еозінофільнаяпневмонія. Вражає жінок частіше, ніж чоловіків. В анамнезі часто бронхіальнаяастма. Симптоми: схуднення, лихоманка, озноб, стомлюваність, задишка. Рентгенограммагрудной клітини виявляє «фотонегатівний легеневий набряк» з просветленіемв центрі. У лікуванні ефективні глюкокортикоїди.

ідіопатичний легочнийгемосідероз характеризується рецидивуючими легеневими кровотечами-може становити загрозу для життя. Чи не супроводжується ураженням нирок.

Синдром Гудпасчера. Отмечаютрецідівірующіе легеневі кровотечі, анемію і ниркову недостаточность.Чаще хворіють дорослі чоловіки. У крові виявляються антитіла до базальної клеточноймембране.

Спадкові захворювання.Інтерстиціальне ураження легенів може супроводжувати горбкуватий склероз, нейрофіброматоз, хвороба Гоше, синдром Херман-ського - Пудлака і болезньНімана - Піка.

лікування

Найбільш важливо устранітьпрічіну захворювання. За винятком пневмоконі-оза, який зазвичай не поддаетсялеченію, і ряду інших специфічних порушення, терапія спрямована головнимчином на придушення запального процесу, зазвичай за допомогою глюкокортікоідов.Когда встановлений діагноз, хворому призначають преднізолон всередину, 1 мг / кг на день на 8-12 тижнів. Ефект лікування оцінюють по динаміці симптомів і улучшеніюпоказателей ФЗД. При ідіопатичному фіорозірующем альвеоліті і деякихінших захворюваннях, якщо немає ефекту від преднизона, призначають іммунодепрессори (циклофосфамід, 1 мг / кг в день), до-авляя їх до преднізону в дозі 0,25 мг / кг на день. Припинення куріння і застосування кисню (коли Р₀₂<55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могутзначительно облегчить проявления заболевания.

(Довідник Харрісона по внутрішніх хворобах)